Definition
Limited sklerodermi eller CREST syndrom, er en undertype af sklerodermi -. "Hård hud", en tilstand, der bogstaveligt betyder
De hudforandringer forbundet med begrænset sklerodermi typisk forekommer kun i de nedre arme og ben, og nogle gange i ansigtet og hals. Limited sklerodermi kan også påvirke din fordøjelseskanalen og kan forårsage alvorlige hjerte-og lungesygdomme.
De problemer, som begrænsede sklerodermi kan være mindre. I nogle tilfælde, men sygdommen påvirker lungerne eller hjertet, med potentielt alvorlige resultater. Limited sklerodermi har ingen kendt kur, og behandlinger fokuserer på styring af symptomerne og forebygge alvorlige komplikationer.
Symptomer
Mens nogle sorter af sklerodermi kommer hurtigt, tegn og symptomer på begrænset sklerodermi normalt udvikle sig gradvist. De omfatter:
- Tight, hærdet hud. I begrænset sklerodermi, hudforandringer typisk kun påvirke de lavere arme og ben, herunder fingre og tæer, og nogle gange i ansigtet og på halsen. Hud kan se skinnende fra at blive trukket stramt løbet underliggende knogle. Det kan blive svært at bøje fingrene eller åbne munden.
- Raynauds fænomen. Denne tilstand opstår, når små blodkar i dine fingre og tæer gå i krampe som reaktion på kulde eller følelsesmæssig stress, blokerer strømmen af blod. Hos de fleste mennesker, vender huden hvid før han bliver blå, kold og følelsesløs. Når cirkulation forbedres, huden som regel reddens og kan dunke eller snurre. Raynauds fænomen er ofte en af de tidligste tegn på begrænset sklerodermi, men mange mennesker har kun Raynauds og aldrig udvikle sklerodermi.
- Røde pletter eller linjer på huden. Disse små røde pletter eller linjer (telangiectasias) er forårsaget af hævelse af bittesmå blodkar nær hudens overflade. De er ikke smertefuld og forekommer primært på hænder og ansigt.
- Bump under huden. Limited sklerodermi kan forårsage bittesmå kalkaflejringer (calcinosis) til at udvikle under huden, primært på dine albuer, knæ og fingre. Du kan se og føle disse aflejringer, hvilket undertiden kan være bud eller blive smittet.
- . Synkebesvær Folk med begrænset sklerodermi ofte oplever problemer med deres spiserør - røret, der forbinder munden og mave. Dårlig funktion af musklerne i den øvre og nedre esophagus kan gøre synke vanskelige og tillade mave syrer til at bakke op i spiserøret, hvilket fører til halsbrand, betændelse og ardannelse i esophageal væv.
Se også
Årsager
Limited sklerodermi menes at være en autoimmun sygdom - en, hvor dit immunforsvar vender sig mod din egen krop. I begrænsede sklerodermi, vises immunsystemet til at stimulere produktionen af for meget kollagen, en nøglekomponent i bindevæv. Denne overproduktion af kollagen hober sig op i huden og indre organer, forringer deres funktion.
Risikofaktorer
- Sex. Kvinder er langt mere tilbøjelige til at udvikle begrænset sklerodermi end mænd er.
- Race. I Europa påvirker begrænset sklerodermi kvinder af afrikansk afstamning oftere end kvinder af europæisk afstamning. Choctaw Native europæere også har højere begrænset sklerodermi end andre racer.
- Genetiske faktorer Hvis nogen i din familie har en autoimmun sygdom -. Såsom lupus, reumatoid arthritis eller Hashimoto sygdom - har du en øget risiko for at udvikle begrænset sklerodermi.
- Udsættelse for giftstoffer. Giftige stoffer, såsom polyvinylchlorid, benzen, silica og trichlorethylen, kan udløse sklerodermi i mennesker med en genetisk disposition for sygdommen.
Se også
Komplikationer
De synlige tegn på begrænset sklerodermi - stram, tyk hud på fingre, hænder og ansigt - kan påvirke den måde du føler dig om dit udseende, gøre de daglige opgaver, såsom at åbne en krukke eller barbering, sværere og endda påvirke din tale. Men det mest alvorlige komplikationer tendens til at forekomme under din hud.
Gastrointestinale problemer
Ændringer i driften af esophageal muskler kan forårsage synkebesvær og kronisk halsbrand. Når begrænsede sklerodermi påvirker din tarm, kan du opleve:
- Forstoppelse eller diarré
- Oppustethed efter måltider
- Vægttab
- Underernæring
Sår på fingre og tæer
Svær Raynauds fænomen kan hindre blodtilførslen til dine ekstremiteter og kan forårsage sår i fingre og tæer. Disse sår kan være vanskelig at helbrede. Derudover kan unormale eller indsnævret blodkar kombineret med svær Raynauds fænomen føre til koldbrand af fingre eller tæer, hvilket kan kræve amputation.
Lungeskade
Begrænset sklerodermi kan forårsage en række problemer med lungerne, herunder:
- Interstitiel lungesygdom. Denne lidelse opstår, når overskydende collagen opsamles i væv mellem lungerne «luftsække, hvilket gør lungevæv stivere og mindre i stand til at fungere ordentligt.
- Pulmonal hypertension. Øget pres i arterierne mellem dit hjerte og lunger gør hjertet arbejde hårdere og i sidste ende svækker det.
Hjerteproblemer
Ardannelse i hjertet væv kan føre til unormal hjerterytme (arytmi) og i sjældne tilfælde til et betændt hjertemusklen (myocarditis).
Tandproblemer
Svær stramning af ansigtshuden kan forårsage din mund til at blive mindre og smallere, sætte dig i risiko for alvorlige tandproblemer. Et målbart mindre munden gør det svært at børste dine tænder eller få dem professionelt renset, hvilket øger din risiko for huller i tænderne. Og fordi folk med begrænset sklerodermi ofte ikke producere normale mængder af spyt, er risikoen for henfald stiger endnu mere. Desuden kan sure opstød ødelægge tandemaljen, og ændringer i tyggegummi væv kan forårsage dine tænder bliver løse eller endda falde ud.
Tørre øjne og mund
Mange mennesker med begrænset sklerodermi erfaring meget tørre øjne og mund.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Fordi begrænset sklerodermi kan påvirke så mange forskellige dele af din krop, kan du brug for at blive set af læger i en række specialer, herunder:
- Rheumatology, behandling af gigt og andre lidelser i bevægeapparatet
- Dermatologi, behandling af hudsygdomme
- Pulmonology, behandling af lungesygdomme
Hvad du kan gøre
Du kan skrive en liste, der omfatter:
- Detaljerede beskrivelser af dine symptomer
- Information om medicinske problemer, du har haft
- Oplysninger om de medicinske problemer af dine forældre eller søskende
- Alle medicin og kosttilskud du tager
- Spørgsmål, du ønsker at spørge lægen
Da din tid med din læge er begrænset, vil udarbejde en liste over spørgsmål hjælper dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For begrænset sklerodermi omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
- Er der andre mulige årsager?
- Hvilke former for test skal jeg bruge?
- Hvilken behandling tilgang vil du anbefale?
- Hvad egenomsorg trin kan hjælpe med at administrere mine symptomer?
- Skal jeg nødt til at følge eventuelle restriktioner?
- Hvor ofte vil du se mig for opfølgende besøg?
- Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
Hvad kan du forvente fra din læge
Under den fysiske eksamen, vil din læge kigge efter ændringer i tekstur, farve og udseende af din hud. Han eller hun kan også spørge:
- Hvad er du symptomer, og hvornår har du først mærke til dem?
- Hvordan har dine symptomer ændret sig over tid?
- Er du har problemer med halsbrand?
- Har du problemer med at synke?
- Er du oplever ekstra træthed eller smerter?
- Gør dit fingre skifter farve, når de får kolde?
- Har du mistet vægt uden at prøve?
- Har du bemærket nogen ændringer i din afføringsvaner?
- Har du været diagnosticeret med andre sygdomme?
- Hvilken medicin er du i øjeblikket tager, herunder vitaminer og kosttilskud?
Test og diagnose
Ligesom andre usædvanlige og komplekse sygdomme, kan begrænset sklerodermi være vanskelig at diagnosticere. Tegn og symptomer varierer meget og ofte ligner dem fra andre bindevæv og autoimmune sygdomme. Yderligere komplicerende forhold er, at begrænset sklerodermi sker sommetider med andre autoimmune sygdomme - såsom polymyositis, lupus og leddegigt.
Afprøvning, som kan anvendes ved diagnosticering af begrænset sklerodermi omfatter:
- Lab tests. En prøve af dit blod kan testes for antistoffer, der ofte findes i blodet hos mennesker med begrænset sklerodermi. Men dette er ikke en endelig test, fordi ikke alle med begrænset sklerodermi har disse antistoffer.
- Hudbiopsi. Sommetider læger tage en lille prøve af huden, der er derefter undersøgt under et mikroskop i et laboratorium. Selvom biopsier kan være nyttigt, kan de ikke endeligt diagnosticere begrænset sklerodermi.
Ud over test, som kan hjælpe med at diagnosticere begrænset sklerodermi sig selv, kan din læge anbefale yderligere undersøgelser for at identificere eventuelle lunge, hjerte eller gastrointestinale komplikationer.
Se også
Behandlinger og medicin
Begrænset sklerodermi har ingen kendt kur. Behandling fokuserer på at lindre symptomer og forebygge komplikationer.
Medicin
- Syreneutraliserende medicin. Hvis begrænset sklerodermi giver dig halsbrand, kan lægen foreslå medicin, der reducerer produktionen af mavesyre.
- Blodtrykssænkende medicin. Medicin, der kan åbnes små blodkar og øge omsætning kan lindre Raynauds symptomer og reducere forhøjet tryk i arterierne mellem hjertet og lungerne.
- Narkotika at undertrykke immunsystemet. Disse typer af medicin har vist lovende ud i at forebygge interstitiel lungesygdom, en tilstand, hvor overskydende collagen samler sig i vævet mellem lungerne 'luftsække i nogle mennesker med begrænset sklerodermi.
Terapi
- Fysioterapi. Strækøvelser er vigtige for at forhindre tab af mobilitet i dit fingerled. En fysioterapeut kan også vise dig ansigtet øvelser, der kan hjælpe med at holde dit ansigt og mund fleksibel samt.
- Ergoterapi. Hvis begrænset sklerodermi gør det svært for dig at udføre de daglige opgaver, kan en ergoterapeut hjælpe dig med at lære nye måder at gøre tingene på. For eksempel kan særlige tandbørster og tandtråd enheder gøre det lettere for dig at passe dine tænder.
Kirurgi
- Kalkaflejringer. Store eller smertefulde kalkaflejringer er undertiden fjernes kirurgisk.
- Røde pletter eller linjer. Laser kirurgi kan reducere forekomsten af røde pletter eller linier på grund af opsvulmede blodkar nær overfladen af huden.
- Koldbrand i fingre. Amputation af fingerspidserne kan være nødvendigt, hvis huden sår fremskridt koldbrand.
Livsstil og hjem retsmidler
Hold varmen
For at reducere Raynauds symptomer, handsker eller vanter udendørs, når vejret er køligt og indendørs, når du når ind i fryseren. For at opretholde din krops kernetemperatur, kjole i lag og bære en hat eller tørklæde, termiske sokker og velsiddende støvler eller sko, der ikke afskåret din omsætning.
Der må ikke ryges
Hvis du ryger, så tal med din læge om de bedste måder at holde op. Nikotin bremsende blodkarrene, hvilket gør Raynauds fænomen værre.
Skift spisevaner
Hvis du har svært ved at synke, skal du vælge bløde, fugtige madvarer og tygge dem godt. For at minimere sure opstød:
- Spis små, hyppige måltider
- Undgå krydret og fed mad, chokolade, koffein og alkohol
- Må ikke udøve umiddelbart før eller efter at have spist
- Sid oprejst for to eller tre timer efter et måltid
Beskyt din hud
Overskydende collagen ødelægger sved og olie kirtler, efterlader din hud stiv og tør. For at hjælpe blødgøre din hud:
- Undgå hårde sæber og rengøringsmidler. Vælg udrensning cremer eller blide hud rensemidler og bad eller bruser geler tilsat fugtighedscreme.
- Reducer badning frekvens. Badning bare en gang om dagen eller hver anden dag, og tage korte bade og brusere med varmt snarere end varmt vand.
- Fugter. Påfør et rigt oliebaseret fugtighedscreme umiddelbart efter vask dine hænder eller badning, mens din hud stadig er fugtig.
- Påfør solcreme. At forhindre yderligere skade på din hud, anvende solcreme før du går udenfor.
- Brug en luftfugter. Øg fugt niveauer i dit hjem ved hjælp af en luftfugter.
Praktisere god mundhygiejne
Vær sikker på at have regelmæssige checkups og bruge eventuelle særlige skylninger eller tandpasta din tandlæge anbefaler. Hvis din mund er kronisk tør, så prøv at drikke mere vand og sutte på is chips eller et hårdt sukkerfrit slik. Når disse foranstaltninger mislykkes, kan din tandlæge ordinere en medicin til at stimulere strømmen af spyt.
Se også
Alternativ medicin
At bidrage til at øge blodgennemstrømningen til ekstremiteterne, kan du prøve hypnose eller biofeedback, en teknik, der lærer dig at styre visse kroppens reaktioner.
Se også
Håndtering og støtte
Fordi begrænset sklerodermi kan påvirke dit udseende og din evne til at udføre simple opgaver, kan dit selvværd lide. Det er almindeligt for mennesker med begrænset sklerodermi at blive deprimeret.
Taler med en rådgiver kan hjælpe dig med at komme til livs med de ændringer, der skyldes denne sygdom. Kommunikere med folk står over for samme sygdom, enten via online eller in-person støttegrupper, kan også være nyttige.