Pulmonal atresi

Definition

Pulmonal atresi (uh-TREE-zhuh) er en hjertefejl til stede ved fødslen (medfødt), der er normalt diagnosticeres inden for de første par timer eller dage af livet. I pulmonal atresi, er ventilen, der lader blodet ud af hjertet til at gå til dit barns lunger (pulmonal ventil) ikke dannes korrekt. I stedet for at åbne og lukke for at tillade blodet at rejse fra dit hjerte til dine lunger, en solid plade af væv former. Blod fra den højre side af dit barns hjerte kan ikke gå tilbage til lungerne for at hente ilt.

Pulmonal atresi er en livstruende situation. Procedurer for at rette dit barns hjerte tilstand og medicin for at hjælpe dit barns hjerte arbejde mere effektivt er de første skridt til at behandle pulmonal atresi. Afhængig af dit barns tilstand, vil flere operationer ofte være nødvendigt i barndommen. Løbende pleje gennem voksenalderen kan forbedre dit barns prognose.

Se også

Symptomer

Pulmonal atresi. Røde hunde (tysk mæslinger).
Pulmonal atresi. Røde hunde (tysk mæslinger).

Hvis dit barn er født med pulmonal atresi vil symptomerne være mærkbar hurtigt efter fødslen. Pulmonale atresi symptomer kan vise sig inden for timer til flere dage. Dit barns tegn og symptomer kan omfatte:

  • Blue-eller grå-tonet hud (cyanose)
  • Hurtig vejrtrækning eller åndenød
  • Nemt trættende eller blive trætte
  • Fodring problemer, såsom trættende eller svedtendens, mens man spiser
  • Bleg, klam hud, der kan føle sig cool at røre

Hvornår skal se en læge
Dit barn vil sandsynligvis blive diagnosticeret med pulmonal atresi inden for de første par timer til de første par dage af livet. Men hvis dit barn har nogen symptomer på pulmonal atresi efter du har vendte hjem, søge lægehjælp. Symptomer som cyanose hos spædbørn bør undersøges af en læge så hurtigt som muligt.

Se også

Årsager

Der er ingen kendt årsag til pulmonal atresi. Det er tænkt, at de problemer, der forårsager pulmonal atresi begynder tidligt i graviditeten. For at forstå de problemer, pulmonale atresi årsager, er det nyttigt at vide, hvordan hjertet fungerer.

Hvordan hjertet arbejder
Hjertet er opdelt i fire hule kamre, to på højre og to på venstre side. Ved udførelsen af ​​dens grundlæggende job - pumpe blod rundt i kroppen - hjertet bruger sine venstre og højre side til forskellige opgaver. Den højre side af hjertet bevæger blod til lungerne gennem skibe kaldes pulmonale arterier. I lungerne, samler blodet op ilt vender derefter tilbage til hjertets venstre side gennem lungevenerne. Den venstre side af hjertet så pumper blodet gennem aorta og ud til resten af ​​kroppen til at levere dit barns krop med ilt. Blodet bevæger sig gennem dit barns hjerte i én retning gennem ventiler, der åbner og lukker som hjertet slår. Ventilen, der giver blod ud af dit barns hjerte og ind i lungerne at afhente oxygen kaldes pulmonal ventil.

I pulmonal atresi, er det pulmonale ventilen ikke udvikle sig ordentligt, forhindrer det i at åbne. Blodet kan ikke flyde fra højre hjertekammer til lungerne. Før fødslen, er det ikke formet ventilen ikke livstruende, fordi moderkagen giver ilt til din baby i stedet for lungerne. Blod ind i højre side af dit barns hjerte passerer gennem en foramen ovale - et hul mellem de øverste kamre i dit barns hjerte (atrier), der lader iltet blod flytte til venstre side af hjertet og pumpes videre til resten af dit barns krop.

Efter fødslen, skal dit barns lunger tilføre ilt i hans eller hendes krop. I pulmonal atresi, uden en fungerende pulmonal ventil skal blod finde en anden rute for at nå dit barns lunger.

Foramen ovale ofte lukker hurtigt efter fødslen, men kan forblive åbent i pulmonal atresi, så iltfattigt blod at passere gennem de øvre kamre i hjertet. Derfra går det til den venstre ventrikel, ud aorta (kroppens hovedpulsåre), til resten af ​​kroppen. Dog kan denne blodgennemstrømning ikke i tilstrækkelig grad levere dit barns krop med ilt.

Nyfødte har også en midlertidig forbindelse mellem kroppens aorta og lungepulsåren, kaldet ductus arteriosus. Dette tillader nogle af de iltfattigt blod til at passere ind i lungerne, hvor det kan samle op ilt til at levere dit barns krop. Ductus arteriosus lukker normalt inden for få timer eller dage efter fødslen, men kan holdes åben med medicin.

I nogle tilfælde kan der være en anden hul i det væv, der adskiller de vigtigste pumpekamre af dit barns hjerte, kaldet en ventrikelseptumdefekt (VSD). VSD tillader en vej ud for blodet at indtaste den venstre ventrikel. Hvis der ikke er nogen VSD, højre hjertekammer modtager lidt blod flow før fødslen og ofte ikke udvikle sig fuldt ud. Dette er en tilstand, der kaldes pulmonal atresi med intakt ventrikelseptumdefekt (PA / IVS).

Se også

Risikofaktorer

Læger er ikke sikker på, hvorfor nogle børn udvikler pulmonal atresi. Dog kan visse miljømæssige og genetiske risikofaktorer spiller en rolle. De omfatter:

  • Røde hunde (tysk mæslinger). Under rubella under graviditeten kan give problemer i dit barns hjerte udvikling. Din læge kan teste dig for immunitet over for denne virussygdom før graviditeten og vaccinere dig mod det, hvis du ikke er immune.
  • Diabetes. Under denne kroniske tilstand kan påvirke udviklingen af dit barns hjerte. Du kan mindske risikoen ved omhyggeligt at kontrollere din diabetes, før du forsøger at blive gravid og under graviditet. Svangerskabsdiabetes generelt ikke øger dit barns risiko for at udvikle pulmonal atresi eller andre hjertefejl.
  • Medicin. Tage visse lægemidler, mens gravide er kendt for at forårsage fosterskader. Giv din læge en komplet liste over den medicin, du tager, før du forsøger at blive gravid. Medicin, der øger risikoen inkluderer thalidomid (Thalomid) og nogle anti-beslaglæggelse medicin.
  • Drikke alkohol under graviditeten. Undgå alkohol under graviditeten, fordi babyer med føtalt alkoholsyndrom også kan udvikle medfødte hjertefejl.
  • Arvelighed. Medfødte hjertefejl synes at køre i familier og er forbundet med mange genetiske syndromer. Hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, en genetisk rådgiver forudsige de omtrentlige odds at dit næste barn vil have en.

Se også

Komplikationer

Forberedelse til din udnævnelse. Drikke alkohol under graviditeten.
Forberedelse til din udnævnelse. Drikke alkohol under graviditeten.

Selv med behandling, skal du nøje overvåge dit barns sundhed for eventuelle ændringer, der kan signalere et problem. Som dit barn vokser, hans eller hendes hjerte ændrer størrelse og form, som kan gøre flere behandlinger er nødvendige.

Komplikationer af pulmonal atresi kan omfatte:

  • Udviklingsmæssige forsinkelser. Børn med medfødte hjertefejl ofte udvikle sig og vokse langsommere end at gøre børn, der ikke har hjertefejl. Dit barn kan være mindre end andre børn i samme alder, og hvis nervesystemet er blevet påvirket, kan lære at gå og tale senere end andre børn.
  • Heart infektioner (endocarditis). Mennesker med strukturelle hjerteproblemer, såsom pulmonal atresi, er på et højere risiko for smitsomme endocarditis end den generelle befolkning. Infektiøs endocarditis er en betændelse i den indvendige foring af hjertet forårsaget af en bakteriel infektion.
  • Slagtilfælde. Selvom ualmindeligt, er børn med pulmonal atresi og ventrikelseptumdefekt en øget risiko for slagtilfælde på grund af muligheden for en blodprop rejser gennem hjertet til hjernen.
  • Hjertesvigt. Dette alvorlig komplikation, hvilket gør det vanskeligt for hjertet at pumpe blod rundt i kroppen, normalt udvikler sig i de første seks måneder efter fødslen hos spædbørn, der har en betydelig hjertefejl. Tegn på kongestiv hjerteinsufficiens omfatter hurtig vejrtrækning, ofte med gispende vejrtrækninger, og dårlig vægtøgning.

Se også

Forberedelse til Deres udnævnelse

Det er mest sandsynligt, at dit barn ville blive diagnosticeret med pulmonal atresi hurtigt efter fødslen, mens du stadig på hospitalet. Men hvis dit barn begynder at vise symptomer på pulmonal atresi, såsom blå-eller grå-tonet hud, bør du søge lægehjælp. Selvom det er usandsynligt dit barn ville blive diagnosticeret med pulmonal atresi udenfor de første par dage af livet, bør symptomer såsom cyanose eller åndenød blive undersøgt af en læge.

Hvis dit barn er diagnosticeret med pulmonal atresi, vil du blive henvist til en hjerte specialist (kardiolog) for løbende pleje. Det er vigtigt for dig at finde en kardiolog, der har erfaring med behandling af mennesker, der har medfødte hjertefejl, inklusive pulmonal atresi.

Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være forberedt til din udnævnelse. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

  • Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du sørge for at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom udfylde formularer eller begrænse dit barns kost være. For nogle billeddannende undersøgelser, for eksempel, kan dit barn har brug for at hurtigt for en periode på forhånd.
  • Skriv ned nogen symptomer dit barn har, herunder enhver, der kan synes relateret til pulmonal atresi. Prøv at huske, når de begyndte. Vær specifik, såsom dage, uger, måneder og undgå vage vendinger som "nogen tid siden."
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder en familie historie af hjertefejl, pulmonal hypertension, lungesygdom, hjertesygdomme, slagtilfælde, forhøjet blodtryk eller diabetes, og eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, at dit barn tager. Sørg også for at fortælle din læge, hvis du for nylig har stoppet med at tage nogen medicin, på hvis du tog nogen medicin under graviditeten.
  • Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at stille dit barns læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For pulmonal atresi, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Hvad er andre mulige årsager til mit barns symptomer eller tilstand?
  • Hvilke former for test vil mit barn brug for?
  • Hvad er den bedste behandling?
  • Er der nogen aktiviteter mit barn bør undgå, som han eller hun vokser op?
  • Hvor tit skal mit barn blive screenet for ændringer i hans eller hendes tilstand?
  • Hvad er alternativerne til den primære metode, du foreslår?
  • Kan du anbefale en specialist, der har erfaring med behandling af medfødte hjertefejl?
  • Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
  • Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge dit barns læge, tøv ikke med at spørge andre spørgsmål i løbet af din ansættelse, hvis du ikke forstår noget.

Hvad kan du forvente fra dit barns læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Dit barns læge kan spørge:

  • Har nogen andre i din familie er blevet diagnosticeret med pulmonal atresi eller andet hjertefejl?
  • Har dit barns symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
  • Hvor alvorlig er dit barns symptomer?
  • Hvad, hvis noget synes at forbedre dit barns symptomer?
  • Hvad, hvis noget, synes at forværre dit barns symptomer?

Se også

Test og diagnose

Tests til at diagnosticere pulmonal atresi kan omfatte:

  • X-ray. Et røntgenbillede viser størrelsen og formen på dit barns interne væv, knogler og organer. Dette kan hjælpe dit barns læge se omfanget af dit barns pulmonal atresi.
  • Elektrokardiogram (EKG). I denne test måler sensor pletter med ledninger fastgjort (elektroder) de elektriske impulser afgives af dit barns hjerte. Denne test registrerer eventuelle unormale hjerterytmer (arytmier eller disrytmier) og kan vise hjertemusklen stress.
  • Ekkokardiografi. I en ekkokardiografi lydbølger skabe detaljerede billeder af dit barns hjerte. En ekkokardiografi viser størrelsen af ​​dit barns pumpekammer (højre ventrikel), trikuspidalklappen og andre hjerte-funktioner. Dit barns læge bruger normalt en ekkokardiografi for at diagnosticere pulmonal atresi. Din læge kan diagnosticere dit barns pulmonal atresi gennem en ekkokardiografi af maven, før du leverer din baby (føtal ekkokardiografi).
  • Hjertekateterisation. I denne test dit barns læge indsætter en tynd, fleksibel slange (kateter) ind i en blodåre i dit barns lysken og guider det til dit barns hjerte med X-ray imaging. Denne test indeholder detaljerede oplysninger om dit barns hjerte struktur og dit barns blodtryk og iltindhold i hjertet, pulmonal (lunge) arterie og aorta. Dit barns læge kan injicere et særligt farvestof ind i kateteret til at gøre arterierne synlig under røntgen. Nogle medicinske procedurer til at rette pulmonal atresi er gjort gennem kateterisering. Det er muligt, at hvis dit barns læge ser et problem under kateterisation, vil han eller hun rette det med det samme.

Se også

Behandlinger og medicin

Dit barn får brug for akut lægehjælp, når pulmonale atresi symptomer. Behandling af pulmonal atresi afhænger af sværhedsgraden af ​​dit barns tilstand. Efter diagnose, kan en pædiatrisk kardiolog hjælpe dig med at administrere dit barns tilstand som du beslutter dig om behandling. Indledende behandlinger efter diagnosen kan omfatte:

  • Giver dit barn et stof kaldet prostaglandin E1 til at forhindre lukningen af ​​forbindelsen mellem venstre og højre side af hjertet (ductus arteriosus)
  • Tilslutning din baby til en respirator for at hjælpe med at trække vejret
  • Give din baby intravenøs (IV) væsker og medicin til at hjælpe hans eller hendes hjerte slog stærkere

Ud over medicin, bliver dit barn har brug for medicinske procedurer ved hjælp af katetre og muligvis operation for at korrigere pulmonal atresi.

Hjertekateterisation
I hjertekateterisation, guider en læge indsætter en lang, tynd slange (kateter) i dit barns lyske, og det til hjertet ved hjælp af X-ray imaging. Hjertekateterisation normalt udføres for at kontrollere for yderligere hjertefejl eller deformiteter, og for at se, om naturlige forbindelser mellem de øvre hjertekamre og blodkar (foramen ovale eller ductus arteriosus) er stadig åbne. Dit barns læge kan også kontrollere mængden af ​​ilt-rige (rød) og iltfattigt (blå) blod flyder gennem dit barns hjerte. Yderligere procedurer, der kan gøres via kateterisation omfatter:

  • Radiofrekvens ablation og ballon valvotomy. Dit barns læge kan anvende en lille mængde af energi (radiofrekvens ablation) gennem et kateter eller bruge en lille ledning til at skabe et lille hul til at åbne ventilen, der giver dit barns blodet til at flyde fra højre hjertekammer af hjertet til lungerne (pulmonal ventil). Dit barns læge kan derefter indsætte et kateter med en ballon i spidsen og puste ballonen op for at åbne ventilen (ballon valvotomy) og tillade blodet at strømme gennem ventilen til lungerne. Dit barn kan stadig brug åben hjertekirurgi, som din læge til tider kan udføre på samme tid som kateterisation (hybrid kirurgi).
  • Ballon atrial septostomy. I denne procedure, indsætter dit barns læge et rør (kateter) med en ballon i spidsen gennem tilslutning (foramen ovale) i væggen mellem venstre og højre forkamre (atrial skillevæg) og puster ballonen. Dit barns læge kan udføre denne procedure for at forbedre andelen af ​​iltet blod og iltfattigt blod mellem de øverste kamre i dit barns hjerte (højre og venstre forkamre).
  • Stent. Dit barns læge kan placere et rør (stent) i naturlig forbindelse mellem aorta og lungepulsåren (ductus arteriosus) for at holde forbindelsen åben og tillade blodet at passere igennem i lungerne. Hvis dit barns tilstand er alvorlig, kan lægen placere en stent mellem højre hjertekammer og lungepulsåren til at hjælpe blodgennemstrømningen til lungerne.

Hjertekirurgi
Dit barn kan have brug for hjerte (hjerte) operation inden for hans eller hendes første leveuge, afhængig af størrelse og tilstand af dit barns nederste højre hjertekammer (højre hjertekammer) og arterie, der leverer blod til lungerne (pulmonal). Mulighederne omfatter:

  • Shunt placering. Hvis dit barns hjerte højre hjertekammer er mindre end den burde være, kan dit barns læge sætte et rør (shunt) mellem de store arterie, der kommer ud af hjertet (aorta) og lungepulsåren til at holde blodet flyder til lungerne.

Yderligere hjertekirurgi
Dit barn kan have brug for yderligere kirurgi senere i livet, især hvis han eller hun har en underudviklet højre hjertekammer. Den type kirurgi afhænger af størrelsen og tilstanden af ​​dit barns højre hjertekammer og lungepulsåren. Senere indgreb kan omfatte:

  • Tovejs glenn procedure eller hemi-Fontan procedure. I denne procedure, forbinder din læge nogle af blodkarret transporterer blåt blod fra kroppen på blodkarrene transporterer blod til lungerne. Denne operation tillader de fleste af blåt blod at strømme direkte fra kroppen i lungerne. Hjertet pumper blod indeholder mere ilt gennem aorta til at levere ilt til organer og væv. Denne fremgangsmåde reducerer arbejdet i højre hjertekammer ved at lade det pumpe blodet kun til kroppen.
  • Fontan procedure. Hvis højre hjertekammer er lille og ude af stand til at pumpe, kan lægerne udføre Fontan procedure. I denne operation, tilslut lægerne de resterende blodkar transporterer blåt blod fra kroppen på blodkarrene transporterer blod til lungerne. Denne tilgang hjælper blod, der kommer fra kroppen til at flyde til lungerne og reducerer yderligere arbejde højre hjertekammer.
  • Højre ventrikel udstrømning tarmkanalen genopbygning. Nogle børn kan have brug rekonstruktion af arealet af det højre hjertekammer, hvor blodet udgange til pulmonal ventil (højre ventrikel udstrømning tarmkanalen), afhængig af deres tilstand.
  • Valve reparation eller udskiftning. Nogle børn kan have brug for en pulmonal ventil reparation eller udskiftning senere i livet.

Opfølgende behandling
Dit barn har brug for at overvåge og teste før og efter operationen. Dit barn vil også få brug langsigtede overvågning af en medfødt hjerte specialist, herunder gennem hele voksenlivet.

Folk, der har haft kirurgi for pulmonal atresi kan kræve antibiotika før dental arbejde og visse operationer for at forebygge endocarditis, en bakteriel infektion i hjertets vægge eller ventiler.

Se også

Håndtering og støtte

Det er naturligt for mange forældre til at føle sig bekymrede for deres barns helbred, selv efter behandling af en medfødt hjertefejl. Selv om mange børn, der har medfødte hjertefejl kan gøre de samme ting børnene uden hjertefejl kan, her er et par ting at huske på, hvis dit barn har haft en medfødt hjertefejl:

  • Udviklingsmæssige vanskeligheder. Fordi nogle børn, der har medfødte hjertefejl kan have haft en lang restitutionstid fra operationer eller procedurer, kan de udviklingsmæssigt halter bagefter andre børn på deres alder. Nogle børns vanskeligheder kan vare ind i deres skoletid, og de kan have svært ved at lære at læse eller skrive, så godt. Tal med dit barns læge om måder at hjælpe dit barn gennem hans eller hendes udviklingsmæssige vanskeligheder.
  • Emotionelle problemer. Mange børn, der har udviklingsmæssige vanskeligheder kan føle sig usikre om deres evner og kan have følelsesmæssige vanskeligheder, når de når skolealderen. Tal med dit barns læge om måder, du kan hjælpe dit barn klare disse problemer, der kan omfatte støttegrupper for forældre, eller et besøg på en terapeut eller psykolog for dit barn.
  • Støttegrupper. Få et barn med en alvorlig medicinsk problem er ikke let, og afhængig af sværhedsgraden af defekten kan være meget vanskeligt og skræmmende. Du kan opleve, at tale med andre forældre, der har været igennem den samme situation bringer dig trøst og opmuntring. Spørg dit barns læge, hvis der er nogen lokale støttegrupper.

Se også

Forebyggelse

Fordi den nøjagtige årsag til pulmonal atresi er ukendt, kan det ikke være muligt at forhindre det. Men der er nogle ting, du kan gøre, som kan reducere dit barns samlede risiko for fosterskader og pulmonal atresi, såsom:

  • Få et tysk mæslinger (røde hunde) vaccine. Hvis du udvikler tysk mæslinger under graviditeten, kan det påvirke dit barns hjerte udvikling. Bliver vaccineret, inden du forsøger at blive gravide sandsynligvis eliminerer denne risiko.
  • Styr kroniske medicinske tilstande. Hvis du har diabetes, kan holde dit blodsukker i skak reducere risikoen for hjertefejl. Hvis du har andre kroniske sygdomme, såsom epilepsi, der kræver brug af medicin, diskutere de risici og fordele af disse lægemidler med din læge.
  • Undgå skadelige stoffer. Under graviditet, maleri og rengøring med stærkt lugtende produkter til en anden forlade. Også, ikke tage nogen urter, kosttilskud eller medicin uden at konsultere din læge først.
  • Tag en multivitamin med folsyre. Daglige forbrug af 800 mikrogram folsyre har vist sig at reducere fødselsdefekter i hjernen og rygmarven, og kan medvirke til at reducere risikoen for hjertefejl samt.

Se også