Definition
Atrioventrikulært kanalen defekt er en kombination af flere abnormiteter i hjertet stede ved fødslen (medfødte misdannelser). Denne defekt, som kaldes endokardial pude defekt eller atrioventrikulær septal defekt, der opstår, når der er et hul mellem hjertekamrene og problemer med de ventiler, der regulerer blodgennemstrømningen i hjertet.
Atrioventrikulært kanalen defekt tillader ekstra blod til at cirkulere til lungerne. Deraf følgende problemer overanstrengelse hjertet og få det til at forstørre.
Atrioventrikulært kanalen defekt er ofte forbundet med Downs syndrom. Hvis venstre ubehandlet, kan atrioventrikulær kanalen defekt forårsage hjertesvigt og højt blodtryk i lungerne. For at løse denne defekt, læger ofte anbefale operation i det første år af livet til at lukke hullet og rekonstruere ventilerne.
Se også
Symptomer
Der er to almindelige typer af atrioventrikulær kanalen defekt - partielle og fuldstændige. Den delvise formular involverer kun de to øverste kamre i hjertet. Den fuldstændige form tillader blodet at rejse frit blandt alle fire kamre i hjertet. I begge type cirkulerer ekstra blod i lungerne.
Komplet AV kanalen defekt
Tegn og symptomer på fuldstændig atrioventrikulær kanalen defekt udvikler normalt i de første mange uger af livet. De omfatter:
- Åndedrætsbesvær (dyspnø)
- Manglende appetit
- Dårlig vægtøgning
- Blålig misfarvning af læber og hud (cyanose)
Hvis dit barn har fuldstændig atrioventrikulær kanalen defekt, kan han eller hun også udvikler tegn og symptomer på hjertesvigt, herunder:
- Træthed
- Hvæsen
- Hævelse (ødem) i ben, ankler og fødder
- Pludselig vægtøgning fra væskeophobning
- Overdreven sveden
- Nedsat opmærksomhed
- Uregelmæssig eller hurtig hjerterytme
Delvis atrioventricular kanalen defekt
Tegn og symptomer på en delvis atrioventrikulær kanalen defekt kan ikke vises, før den tidlige voksenalder. Når de bliver synlige, kan tegn og symptomer være relateret til komplikationer, der udvikles som et resultat af defekten, og kan omfatte:
- Unormal hjerterytme (arytmi)
- Hjerteklap problemer
- Hjertesvigt
- Højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension)
Hvornår skal se en læge
Kontakt din læge, hvis du eller dit barn udvikler nogen af følgende tegn eller symptomer. Disse kunne være tegn på hjertesvigt eller anden komplikation af atrioventrikulær kanalen defekt:
- Dårlig appetit
- Manglende få vægt i spædbørn og børn
- Åndenød
- Let trættende
- Hævede ben, ankler eller fødder
- Blålig misfarvning af huden
Nogle babyer med den delvise form for AV kanalen defekt kan ikke have nogen tegn eller symptomer i uger, måneder eller endda år, afhængigt af sværhedsgraden af manglen. Men, når som helst de tegn eller symptomer over begynder at dukke, søge lægehjælp.
Se også
Årsager
Atrioventrikulært kanalen defekt opstår under fosterudviklingen vækst, når dit barns hjerte er ved at udvikle. Mens nogle faktorer, såsom Downs syndrom, kan øge risikoen for AV kanalen defekt i de fleste tilfælde årsagen er ukendt.
Den normale fungerende hjerte
Dit hjerte er opdelt i fire kamre, to på højre og to på venstre side. Ved udførelsen af dens grundlæggende job - pumpe blod i hele kroppen - dit hjerte bruger sine venstre og højre side til forskellige opgaver. Den højre side flytter blod ind fartøjer, der fører til dine lunger. I lungerne, beriger ilt blodet, som cirkulerer til dit hjerte venstre side. Den venstre side af dit hjerte pumper blod ud i et stort fartøj kaldet aorta, som cirkulerer blodet til resten af kroppen. Ventiler kontrollere strømmen af blod ind i og ud af kamrene i dit hjerte. Disse ventiler åbne for at tillade blod at flytte til den næste kammer eller en af arterierne, og de lukker for at holde blodet i at løbe baglæns.
Hvad sker der i atrioventricular canal defekt
I delvis atrioventrikulær kanalen defekt eksisterer et hul i væggen (skillevæg), der adskiller de øvre kamre (atrierne) af hjertet. Også mitralklappen mellem den øvre og nedre venstre kamre ofte har en defekt kaldes en kløft, der får den til at lække (mitralklap opstød).
I fuldstændig atrioventrikulær kanalen defekt, er der et stort hul i midten af hjertet, hvor væggene mellem de øvre kamre (atrier) og nedre kamre (ventriklerne) mødes. I stedet for to separate ventiler - en på højre (tricuspid) og en på venstre (mitral) - ét stort fælles ventil mellem de øvre og nedre kamre. Og kan denne ventil ikke tæt.
Ilt-rige og iltfattigt blod mix gennem hullet i septum, og de unormale ventiler lække blod ind i hjertets nedre kamre (ventriklerne). Disse problemer gør hjertet arbejde hårdere, får det til at forstørre.
Se også
Risikofaktorer
Selv om den nøjagtige årsag til atrioventrikulær kanalen defekt er ukendt, kan adskillige faktorer øger risikoen for en medfødt hjertefejl, såsom:
- Downs syndrom i baby. Downs syndrom er en genetisk sygdom som følge af en ekstra 21. kromosom.
- Tyske mæslinger (røde hunde), eller en anden viral sygdom i den tidlige graviditet.
- At have en forælder, der havde en medfødt hjertefejl.
- Drikke alkohol under graviditeten.
- Dårligt kontrolleret diabetes under graviditeten.
- Tage nogle typer af medicin under graviditeten. Spørg din læge, før du tager nogen medicin, mens du er gravid, og selv når du forsøger at blive gravid.
Se også
Komplikationer
Behandle en AV kanalen defekt hjælper dit barn undgå potentielle komplikationer, såsom:
- Udvidelsen af hjertet. Øget blodgennemstrømning gennem hjertet tvinger den til at arbejde hårdere end normalt, får det til at forstørre.
- Hjertesvigt Ubehandlet, atrioventrikulær kanalen defekt vil normalt resultere i hjertesvigt -. En tilstand, hvor hjertet ikke er i stand til at pumpe nok blod til at opfylde kroppens behov.
- Højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension). Når hjertets venstre hjertekammer svækker og kan ikke pumpe nok blod, trykstigningen bakker op gennem det pulmonale vener på arterierne i lungerne, der forårsager højt blodtryk i lungerne.
- . Lungebetændelse, hvis dit barn har en ubehandlet atrioventrikulær kanalen defekt, kan han eller hun har tilbagevendende anfald af lungebetændelse - en alvorlig lungeinfektion.
Komplikationer senere i livet
Selvom behandlingen forbedrer udsigterne for børn med atrioventrikulær kanalen defekt, nogle der har korrigerende kirurgi kan stadig være risiko for følgende tilknyttede betingelser senere i livet:
- Utætte hjerteklapper (opstød)
- Forsnævring af hjerteklapperne (stenose)
- Hjerterytmen (arytmi)
- Åndedrætsbesvær i forbindelse med skader på lungerne (pulmonal vaskulær sygdom)
Almindelige tegn og symptomer på disse komplikationer omfatter åndenød, træthed og en hurtig, flagrende hjerteslag, blandt andre. I nogle tilfælde, såsom en utæt hjerteklap kan en anden operation være nødvendig.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Du sandsynligvis først nævne dine bekymringer til dit barns læge eller i tilfælde af en delvis defekt, der er gået ubemærket ind i voksenalderen, din primære sundhedstjeneste læge. Dog kan du eller dit barn, så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i hjertet (kardiolog).
Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at ankomme godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Skriv ned nogen symptomer, du eller dit barn erfaringer, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, som du eller dit barn tager. Skriv ned dosis normalt tages, så godt.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Forberedelse af en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid med din læge, og sikre, at du dækker alle de punkter, der er vigtige for dig. For AV kanalen defekt, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine eller min baby symptomer?
- Er der andre mulige årsager til disse symptomer?
- Hvilke typer af test er nødvendige? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
- Hvilke behandlinger er tilgængelige for AV kanalen defekt og som vil du anbefale?
- Hvad er risikoen for kirurgi?
- Er der nogen alternativer til operation?
- Mit barn eller jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan vi bedst håndtere disse forhold sammen?
- Er der nogen aktivitet restriktioner efter operationen?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under din udnævnelse når du ikke forstår noget.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge eller dit barns læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, såsom:
- Hvornår har du eller dit barn først mærke symptomer?
- Har symptomerne været konstant eller lejlighedsvis?
- Er noget ser ud til at forbedre disse symptomer?
- Hvad, hvis noget ser ud til at forværre symptomerne?
- Er der en familie historie af medfødt hjertesygdom?
Se også
Test og diagnose
Det er muligt din læge kan diagnosticere dit barns atrioventrikulær kanalen defekt, mens du er gravid.
Hvis dit barn har en delvis atrioventrikulær kanalen defekt, kan hans eller hendes læge ikke registrere, at noget er galt med det samme. Men hvis dit barn har en komplet atrioventrikulært kanalen defekt tegn og symptomer normalt blive mærkbar inden for de første par uger af livet.
Tests, der hjælpe med at diagnosticere en atrioventrikulær kanalen defekt omfatter:
- Fysisk eksamen. Dit barns læge kan mistænke en hjertefejl, såsom AV kanalen defekt, hvis dit barn har problemer med at trække vejret eller har svært ved fodring og tage på i vægt. Din læge kan også mistanke om en hjertefejl, hvis han eller hun hører en mislyd - en unormal susen lyd forårsaget af turbulent blodgennemstrømning.
- Ekkokardiografi. Læger bruger typisk en ekkokardiografi til at diagnosticere atrioventrikulær kanalen defekt. Denne test bruger skingre lydbølger, hoppe ud hjertet til at producere levende billeder, at lægen kan se på en videoskærm. I en baby med atrioventrikulær kanalen defekt, afslører ekkokardiografi et hul i væggen mellem hjertekamrene og unormale ventiler. Fordi denne test kan spore blodgennemstrømning, det viser også blod bevæger sig gennem hullet fra venstre til højre side af hjertet, så ilt-rige og iltfattigt blod for at blande.
- Hjertekateterisation. I nogle tilfælde kan læger bruger hjertekateterisation at diagnosticere atrioventrikulær kanalen defekt. Under denne procedure indsætter lægen en tynd fleksibel rør (kateter) i en arterie eller vene i lysken og forskud det op til hjertet. En farvestof indsprøjtes gennem katetret at gøre hjertet strukturer synlige på røntgenbilleder. Kateteret tillader også lægen til at måle tryk i kamrene i hjertet og i blodkarrene.
Se også
Behandlinger og medicin
Kirurgi er nødvendigt at fastsætte både fuldstændige og partielle atrioventrikulære kanalen defekter. Under proceduren er hul i septum lukkes med én eller to lapper. Plastrene forbliver i hjertet permanent, bliver en del af skillevæggen som hjertets foring vokser over det. Kirurgen adskiller også en stor hjerteklap mellem den øvre og nedre kamre i to separate ventiler.
For en delvis atrioventrikulær kanalen defekt også kirurgi indebærer reparation af mitralklap, så det vil lukke tæt. Hvis reparation ikke er muligt, kan ventilen skal udskiftes i stedet.
Hvis dit barn har fuldstændig atrioventrikulær kanalen defekt, kirurgi omfatter også adskillelse af enkelt ventil i to ventiler, en på venstre side og en på højre side af det reparerede septum. Hvis rekonstruktion af enkelt ventil i to ventiler ikke er muligt, kan hjerteklap udskiftning være nødvendig.
Efter operationen
Hvis AV kanalen defekten er blevet repareret med kirurgi, vil dit barn sandsynligvis føre et normalt liv, ofte med ingen aktivitet restriktioner.
Dog vil dit barn har brug for livslang opfølgende pleje med et hjerte læge (kardiolog), som har specialiseret sig i medfødt hjertesygdom. Indstillingen ved opfølgning er normalt en gang om året, medmindre du har dvælende problemer, såsom en utæt hjerteklap. I så fald vil følge op være hyppigere.
Dit barn kan også være nødvendigt at træffe forebyggende antibiotika før visse dental procedurer og andre kirurgiske procedurer, hvis han eller hun er i risiko for alvorlige komplikationer af endocarditis, en bakteriel infektion af slimhinden i hjertet. Typisk, det er, når dit barn har nogle resterende defekter efter operationen, har modtaget en kunstig ventil eller har haft reparation med kunstige (proteser) materiale.
Mange mennesker, der har korrigerende operation for atrioventrikulær kanalen defekt behøver ikke yderligere kirurgi. Dog kan nogle komplikationer, såsom hjerteklapper lækager, kræver behandling.
Graviditet
Når en AV kanalen defekten er kirurgisk korrigeres, inden nogen permanent lungeskade er sket, kan kvinder generelt forvente, at have normale graviditeter. Graviditet anbefales ikke, men hvis alvorlig hjerte eller lunge skade sket før operation. En evaluering af en kardiolog tilrådes før kvinder med repareret eller skadevirkningen atrioventrikulær kanalen defekt forsøg graviditet.
Se også
Håndtering og støtte
Pleje af et barn med en medfødt hjertefejl kan være skræmmende og udfordrende. Her er nogle strategier, der kan hjælpe med at gøre det nemmere:
- Søge støtte. Bede om hjælp fra familiemedlemmer og venner. Tal med dit barns hjertespecialist om støtte grupper og andre typer af bistand, der er tilgængelige i nærheden af dig.
- Optag dit barns helbred historie. Du kan skrive dit barns diagnose, medicin, kirurgi og andre procedurer, og de datoer, de blev udført, navn og telefonnummer på dit barns hjertespecialist, og alle andre vigtige oplysninger om dit barns pleje. Det er også nyttigt at vedlægge en kopi af den operative rapport fra dit barns kirurg i dine poster. Disse oplysninger vil hjælpe dig med at huske den pleje dit barn har fået, og det vil være nyttigt for læger, der ikke er bekendt med din baby til at gennemgå hans eller hendes sygehistorie. Denne information vil også hjælpe, da dit barn overgange fra pædiatriske læger til voksne læger.
- Tal om dine bekymringer. Som dit barn vokser, kan du bekymre dig om aktiviteter, hvor han eller hun kan sikkert deltage. Mange børn vil have nogen begrænsninger, men tale med kardiolog om, hvilke aktiviteter der er bedst for dit barn. Hvis nogle er off-grænser, opmuntre dit barn i andre sysler i stedet fokusere på, hvad han eller hun ikke kan gøre. Hvis andre spørgsmål om dit barns sundhed vedrører dig, diskutere dem med dit barns hjertespecialist, også.
Selvom hver omstændighed er anderledes, så husk at mange børn med medfødte hjertefejl vokser op til at leve et sundt liv.
Se også
Forebyggelse
I de fleste tilfælde kan atrioventrikulær kanalen defekt ikke kan forhindres. Hvis du har en familie historie af hjertefejl eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, tale med en genetisk rådgiver og en hjertespecialist, før det bliver gravid igen.