Eisenmenger syndrom

Definition

Eisenmenger (I-sun-Meng-Uhr) syndrom er en komplikation af en hjertefejl, som du er født med (medfødt). En hjertefejl, der forårsager et hul (shunt) til at udvikle mellem to kamre i dit hjerte er den mest almindelige årsag til Eisenmenger syndrom. Dette hul får blodet til at cirkulere unormalt i dit hjerte og lunger. Øget blodgennemstrømning vender tilbage til dine lunger i stedet for at gå til resten af ​​kroppen. Blodkarrene i dine lungepulsårerne bliver stive og smalle, hvilket øger trykket i lungerne arterier. Dette permanent beskadiger blodkarrene i dine lunger.

Eisenmenger syndrom opstår, når den øgede trykket af blodgennemstrømningen i lungerne bliver så stor, at retningen af ​​blodstrømmen gennem shunten vender. Iltfattigt (blå) blod fra højre side af hjertet flyder ind i venstre hjertekammer og pumpes til din krop, gør det så, at du ikke får nok ilt til alle dine organer og væv. Eisenmenger syndrom er en livstruende tilstand, der kræver nøje medicinsk overvågning. Medicin kan forbedre symptomer og prognose.

Symptomer

Eisenmenger syndrom tegn og symptomer omfatter:

• Blålig eller grålig hudfarve (cyanose)
• Store, afrundede fingernegle eller tånegle (clubbing)
• Nemt trættende og åndenød med aktivitet
• Åndenød mens resten
• Brystsmerter eller trykken
• Sprunget eller racing hjerteslag (palpitationer)
• Besvimelse (synkope)
• Svimmelhed
• Følelsesløshed eller prikken i fingre eller tæer
• Hovedpine

Hvornår skal se en læge
Hvis du har nogen tegn eller symptomer på Eisenmenger syndrom, lave en aftale for at se din læge. Selv hvis du ikke tidligere har været diagnosticeret med en hjertefejl, symptomer såsom cyanose og åndenød er signaler, som du har et helbredsproblem, der har brug for lægehjælp.

Årsager

Eisenmenger syndrom udvikler oftest på grund af et hul mellem kamrene i dit hjerte. For at forstå hvordan Eisenmenger syndrom påvirker dit hjerte og lunger, er det nyttigt at vide, hvordan dit hjerte fungerer.

Hvordan hjertet arbejder
Dit hjerte er opdelt i fire kamre, to på højre og to på venstre side. Ved udførelsen af ​​dens grundlæggende job - pumpe blod i hele kroppen - dit hjerte bruger sine venstre og højre side til forskellige opgaver. Den højre side flytter blod ind fartøjer, der fører til dine lunger. I lungerne, beriger ilt blodet, som cirkulerer til dit hjerte venstre side. Den venstre side af dit hjerte pumper blod ud i et stort fartøj kaldet aorta, som cirkulerer blodet til resten af ​​kroppen. Ventiler kontrollere strømmen af ​​blod ind i og ud af kamrene i dit hjerte. Disse ventiler åbne for at tillade blod at flytte til den næste kammer eller en af ​​arterierne, og de lukker for at holde blodet i at løbe baglæns.

Hvordan Eisenmenger syndrom udvikler
For de fleste mennesker, der har Eisenmenger syndrom, årsagen til deres tilstand skyldes et hul (shunt) mellem de vigtigste blodkar eller kamre i dit hjerte. Denne shunt er en hjertefejl, du er født med (medfødt). Hjertefejl, der kan forårsage Eisenmenger syndrom omfatter:

• Ventrikelseptumdefekt. Denne shunt i væggen af væv, der skiller højre og venstre side af dit hjerte vigtigste pumpe kamre (ventrikler) er den mest almindelige årsag til Eisenmenger syndrom.
• Atrial septal defekt. En atrial septal defekt er en shunt i væggen af væv, der skiller højre og venstre side af de øverste kamre i dit hjerte (atrier).
• Patent ductus arteriosus. Denne hjertefejl er en åbning mellem lungepulsåren, der bærer iltfattigt blod til lungerne og arterie, der fører iltet blod til resten af kroppen (aorta).
• Atrioventrikulært kanalen defekt. I denne hjertefejl, er der et stort hul i midten af hjertet, hvor væggene mellem de øverste kamre (forkamre) og nedre kamre (ventrikler) mødes. Nogle af hjerteklappen kan heller ikke fungere korrekt.

Eisenmengers syndrom. Hvordan Eisenmenger syndrom udvikler sig.

For hver af disse mangler, øger det øgede pres af blod, der strømmer gennem shunten trykket i lungepulsåren. Over tid, skader det øgede pres de mindre blodkar i dine lunger. De beskadigede blodkarrenes vægge gør det vanskeligt for de røde blodlegemer til at optage ilt. Eisenmenger syndrom opstår, når blodet strømmer tilbage gennem shunten, forårsager ilt-rige og iltfattigt blod for at blande. Dette sænker iltniveauet i blodet (cyanose), og din røde blodlegemer øges at forsøge at gøre op for manglen på ilt.

Risikofaktorer

Eisenmenger syndrom opstår, når en medfødt hjertefejl ikke opdages tidligt nok til at blive behandlet inden skader på lungepulsårerne opstår. Hvis du eller dit barn får en diagnose af en hjertefejl, er det vigtigt at starte behandling hurtigt, herunder at indgreb eller procedurer udføres for at hjælpe med at rette fejlen.

Familie historie hjertefejl også øge risikoen for et barn at udvikle en medfødt hjertefejl, herunder muligheden for at udvikle Eisenmenger syndrom. Tal med din læge om screening andre familiemedlemmer til hjertefejl, hvis du har været diagnosticeret med en hjertefejl eller Eisenmenger syndrom.

Komplikationer

Uden ordentlig behandling og overvågning, kan du udvikle komplikationer af Eisenmenger syndrom, herunder:

• Lavt iltindhold i blodet (cyanose). Den omvendte blodgennemstrømning gennem dit hjerte sænker mængden af ilt kroppens væv og organer modtager. Det får dig til at have en lavere tolerance for fysisk aktivitet og din hud til at have en blålig eller grålig farve. Cyanose vil forværres over tid.
• Høje røde blodlegemer (erythrocytosis). Fordi du ikke får nok ilt-rige blod cirkulerer i hele din krop, dine nyrer frigive et hormon, der øger din antallet af røde blodlegemer, de celler, der transporterer ilt rundt i kroppen. At have for mange røde blodlegemer kan nedsætte blodgennemstrømningen til andre organer og øge din risiko for at udvikle blodpropper.
• Arytmier. Udvidelsen og fortykkelse af væggene i hjertet, sammen med lavt iltindhold kan forårsage en uregelmæssig hjerterytme (arytmi). Nogle typer af arytmi kan forårsage blod til pool i dit hjertets kamre, hvor det kan størkne. Hvis blodprop rejser ud af dit hjerte og blokerer en arterie, kan du få et hjerteanfald eller slagtilfælde.
• Pludseligt hjertestop. Hvis du udvikler en arytmi som en komplikation til Eisenmenger syndrom, er det muligt at arytmi pludselig kunne stoppe dit hjerteslag. Pludseligt hjertestop er den pludselige, uventede tab af hjertefunktionen, vejrtrækning og bevidsthed. Uden øjeblikkelig lægehjælp, kan du dør af pludseligt hjertestop på få minutter. Du kan også gå ind hjertestop under kirurgiske procedurer, sædvanligvis relateret til ændringer i blodtryk forårsaget af anæstesi.
• Hjertesvigt. Det øgede pres i dit hjerte kan forårsage dit hjerte muskler at svække, faldende dens pumpe effektivitet. Til sidst, kan dette føre til hjertesvigt.
• Hoste blod op (hæmoptyse). Øget pres i lungerne og problemer med dit blod forårsaget af Eisenmenger syndrom kan forårsage livstruende blødning ind i dine lunger og luftveje, få dig til at hoste blod op og videre sænke dit blod ilt niveau. Blødning kan også forekomme i andre dele af kroppen.
• Slagtilfælde. Stoke kan opstå, når en blodprop rejser fra højre til venstre side af hjertet uden at blive filtreret ud af dine lunger. Denne blodprop kan da blokere et blodkar i hjernen, hvilket fører til et slagtilfælde. De høje niveauer af røde blodlegemer i Eisenmenger syndrom også øge din risiko for blodpropper og slagtilfælde.
• Nyreproblemer. Lavt iltindhold i blodet kan føre til problemer med nyrerne. Dette kan også øge din risiko for at udvikle gigt.
• Graviditet risici. På grund af forholdene graviditet lægger på en mors hjerte og lunger, bør kvinder, der har Eisenmenger syndrom ikke blive gravid. Graviditet for en kvinde, der har Eisenmenger syndrom udgør en høj risiko for død for både mor og barn.

Eisenmenger syndrom er en livstruende tilstand. Prognosen for mennesker diagnosticeret med Eisenmenger syndrom afhænger af medfødt hjertefejl og andre medicinske tilstande. Mennesker, der er diagnosticeret med Eisenmenger syndrom kan overleve så længe som alderen 50-60 og nogle gange længere.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Hvis du er diagnosticeret med Eisenmenger syndrom, vil du blive henvist til en hjerte specialist (kardiolog). Det er vigtigt for dig at finde en kardiolog, der har erfaring med behandling af mennesker, der har medfødte hjertefejl.

Symptomerne på Eisenmenger syndrom, såsom blå eller grålig hudfarve (cyanose) og åndenød, er alvorlige. Selv hvis du ikke har været diagnosticeret med en hjertefejl tidligere disse symptomer kræver omgående lægehjælp.

Fordi Eisenmenger syndrom er en kompliceret tilstand, og fordi der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være forberedt til din udnævnelse. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

• Notér eventuelle tidligere hjerte behandlinger. Fordi Eisenmenger syndrom oftest udvikler sig som en komplikation af en hjertefejl, er det vigtigt, at din læge kender nogen medicin, du har taget, eller operationer eller procedurer, du har haft, hvis du har været tidligere diagnosticeret med en hjertefejl.
• Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du sørge for at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom udfylde formularer eller begrænse din kost være. For nogle billeddannende undersøgelser, for eksempel, kan du blive nødt til at faste i en periode på forhånd.
• Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til Eisenmenger syndrom. Prøv at huske, når de begyndte. Vær specifik, såsom dage, uger, måneder, og forsøge at undgå vage vendinger som "nogen tid siden."
• Skriv nede personlige oplysninger, herunder en familie historie af hjertefejl, pulmonal hypertension, lungesygdom, hjertesygdomme, slagtilfælde, forhøjet blodtryk eller diabetes, og eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
• Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager. Sørg også for at fortælle din læge, hvis du for nylig har stoppet med at tage nogen medicin.
• Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For Eisenmenger syndrom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er andre mulige årsager til mine symptomer eller tilstand?
• Hvilke former for test skal jeg bruge?
• Hvilken behandling skal jeg bruge?
• Hvad er et passende niveau af fysisk aktivitet?
• Hvor ofte skal jeg blive screenet for ændringer i min tilstand?
• Hvad er alternativerne til den primære metode, du foreslår?
• Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
• Er der nogen begrænsninger, at jeg skal følge?
• Kan du anbefale en specialist, der har erfaring med behandling af Eisenmenger syndrom?
• Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
• Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under din udnævnelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

• Har du tidligere været diagnosticeret med en hjertefejl eller pulmonal hypertension? Hvis ja, hvad gjorde behandlinger, du har til din tilstand?
• Har en af ​​dine læger nogensinde har sagt, du havde en mislyd, men ikke forfølge en diagnose? Hvis ja, var da det?
• Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
• Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
• Hvor alvorlig er dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?

Test og diagnose

Forberedelse til din udnævnelse. Ventrikelseptumdefekt.

At diagnosticere Eisenmenger syndrom, vil din læge diskutere din sygehistorie, udfører en fysisk undersøgelse og bestille passende diagnostiske tests. Disse tests kan omfatte:

• Elektrokardiogram (EKG). Denne test registrerer den elektriske aktivitet i hjertet gennem elektroder på huden. Denne test hjælper diagnosticere hjertefejl, der forårsager Eisenmengers syndrom.
• Bryst x-ray. Din læge kan bestille en kiste X-ray til at lede efter hjerte og lungepulsåren udvidelsen.
• Ekkokardiografi. Under en ekkokardiografi (ultralyd af hjertet), skaber lydbølger detaljerede billeder af dit hjerte. Dette gør det muligt for lægerne at se strukturen i dit hjerte og blodgennemstrømning gennem dit hjerte til at lede efter hjertefejl.
• Blodprøver. Blodprøver kan gøres for at tjekke dine blodlegemer, som ofte er høj i Eisenmenger syndrom. Din nyre-og leverfunktion, og din Jernindholdet kan også måles med blodprøver.
• Edb-tomografi (CT) scanning. I denne test, vil du ligge i en maskine, der tager billeder af dine lunger, så din læge kan se et tværsnit af dem. Du kan også gives farvestof, der gør billeder af dine lunger dukke op mere klart.
• Magnetic resonance imaging (MRI). Denne test, som bruger ikke røntgenstråler, er undertiden bruges til at få billeder af blodkarrene i lungerne. En computer skaber væv "skiver" fra data genereret af en kraftig magnetfelt og radiobølger.
• Hjertekateterisation. I denne test, skal du indsætte lægerne en tynd, fleksibel slange (kateter) i en arterie i lysken og vejlede kateteret til dit hjerte ved hjælp af X-ray imaging. Læger bruger hjertekateterisation at måle blodtrykket i Deres blodkar eller hjertets kamre, størrelsen af ​​eventuelle septal defekt, belastningerne på tværs af defekten, og mængden af ​​blod i hjerte og lunger. Hvis du skal have hjertekateterisation gjort, sørg for at vælge en kardiolog, der har ekspertise diagnosticere og behandle Eisenmenger syndrom.
• Gåture test. Din læge kan bestille en seks minutters gangtest for at kontrollere din tolerance over for en mild grad af motion.

Behandlinger og medicin

Eisenmenger syndrom behandling er rettet mod at kontrollere din eller dit barns symptomer og styre den betingelse. Selv om der ikke er nogen kur, kan medicin hjælpe du føler dig bedre, forbedre din livskvalitet og forebygge alvorlige komplikationer. Læger anbefaler ikke kirurgi til at reparere hullet i dit hjerte, når Eisenmenger syndrom har udviklet sig, og enhver operation kan være livstruende. Det er vigtigt, at du er behandlet af en læge, der har ekspertise i Eisenmenger syndrom.

Observation og overvågning
Du vil blive overvåget gennem regelmæssige besøg med en medfødt hjertesygdom kardiolog. Du skal have en aftale med din hjertespecialist mindst en gang om året. En typisk evaluering generelt indeholder en grundig gennemgang af klager og symptomer, en fysisk eksamen, og blodprøver.

Medicin
Medicin er den primære behandlingsmulighed for Eisenmenger syndrom. Du bliver nødt til at nøje overvåges af en læge, når du tager medicin for eventuelle ændringer i blodtryk, væske volumen eller puls.

Medicin til Eisenmenger syndrom omfatter:

• Medicin for at kontrollere arytmier. Hvis du har en arytmi, kan du modtage medicin for at kontrollere dit hjerte rytmer.
• Jerntilskud. Din læge kan ordinere jerntilskud, hvis han eller hun finder dit jern er for lavt. Må ikke begynde at tage jerntilskud uden at tale med din læge først.
• Aspirin eller andre blodfortyndende medicin. Hvis du har haft et slagtilfælde, blodprop eller visse typer af uregelmæssig hjerterytme, kan din læge anbefale aspirin eller andre blodfortyndende medicin såsom warfarin (Coumadin, Jantoven). Men folk, der har Eisenmenger syndrom er også en øget risiko for blødning, når du tager disse medikamenter, så ikke tage nogen blodfortyndende medicin, medmindre din læge fortæller dig at gøre det. Du bør ikke tage over-the-counter smertestillende medicin, såsom ibuprofen (Advil, motrin IB, andre) eller naproxen (Aleve), uden at tale med din læge først.
• Endothelinreceptorantagonister. Disse medikamenter vende effekten af endothelin, et stof i blodkarrenes vægge, der får dem til at indsnævre. Et af disse medikamenter, bosentan (Tracleer), kan forbedre dit energiniveau og symptomer ved at sænke modstanden i din lunge arterier. Hvis du tager bosentan, skal du hver måned liver overvågning, fordi stoffet kan skade din lever.
• Sildenafil og tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) og tadalafil (Cialis, Adcirca) er undertiden anvendes til behandling af forhøjet blodtryk i din pulmonale arterier forårsaget af Eisenmenger syndrom. Disse lægemidler virker ved at åbne blodkarrene i lungerne til at tillade blodet at strømme gennem lettere. Bivirkninger omfatter mavebesvær, svimmelhed og problemer med synet.
• Antibiotika. Afhængigt af din tilstand, kan du blive nødt til at tage antibiotika før de har visse dental og medicinske procedurer. Disse procedurer kan tillade bakterier til at indtaste din blodbanen. Antibiotika taget før disse procedurer kan hjælpe med at ødelægge eller kontrollere de skadelige bakterier, der kan føre til en infektion i dit hjerte væv (endocarditis). Antibiotika anbefales kun før visse tandbehandlinger (dem der klippe dit tyggegummi væv eller en del af de tænder) og procedurer, der involverer luftvejene, inficeret hud eller væv, der forbinder muskler til knogler.

Blood tegning (tapning)
Hvis dit røde blodlegemer bliver for høj, kan din læge anbefale at have blod trukket til bidrage til at normalisere dine blodlegemer. Du bør også modtage intravenøs (IV) væsker, når der har blod trukket til at erstatte de tabte væsker.

Hjerte-lunge-transplantation
Nogle mennesker, der har Eisenmenger syndrom i sidste ende måske et hjerte og lungetransplantation eller lungetransplantation med reparation af hullet i hjertet hvis ingen andre behandlinger vise sig effektiv.

Prævention og graviditet
Hvis du har Eisenmenger syndrom, blive gravid udgør en alvorlig sundhedsrisiko - og kan være dødelig - for mor og barn. Det er afgørende, at kvinder, der har Eisenmenger syndrom undgå at blive gravid.

Din læge kan anbefale reversible prævention, såsom Essure. Essure er et metal spole indsat gennem skeden til æggelederne, der forårsager arvæv at udvikle. Dette blokerer æggelederne. Under dine æggeledere bundet (aflukning af æggelederne) er mindre ofte anbefales på grund af risikoen for at have endnu mindre operation.

P-piller indeholder østrogen anbefales ikke til kvinder, der har Eisenmenger syndrom. Østrogen øger din risiko for at udvikle blodpropper, der potentielt kan blokere en arterie til dit hjerte, hjerne eller lunger. Kun bruger barriere metoder, såsom kondomer eller membraner, anbefales ikke på grund af risikoen for disse metoder svigter.

Livsstil og hjem retsmidler

Hvis du er diagnosticeret med Eisenmenger syndrom, kan du stadig føre et aktivt liv med den rette behandling og forholdsregler.

• Check med din læge om motion restriktioner. Selvom du ikke bør udføre anstrengende motion eller sport, kan du være i stand til at gøre mindre intense fysiske aktiviteter. Tal med din læge om, hvilken type fysisk aktivitet er relevante for dig.
• Undgå høje luftlag. På grund af de lave iltindhold i store højder, den europæiske College of Cardiology og European Heart Association anbefaler, mod at leve i en højde af 5.000 fod (1.524 meter) eller højere over havets overflade. Diskuter rejser med fly eller til stor højde med din hjertespecialist specifikke anbefalinger.
• Undgå situationer, der kan overdrevent sænke blodtrykket. Disse omfatter sidder i et varmt karbad eller sauna eller tage lange varme bade eller brusere. Disse aktiviteter sænke dit blodtryk og forårsage besvimelse eller endog dødsfald. Du bør også undgå aktiviteter, der forårsager forlænget dræning, såsom at løfte tunge genstande eller vægte.
• Vær forsigtig med eventuelle medicin og kosttilskud, mange receptpligtige og over-the-counter medicin eller kosttilskud kan øge eller nedsætte blodtrykket, øger risikoen for blødning eller blodpropper, eller påvirker nyrefunktionen hos patienter, der har Eisenmenger syndrom. Tal med din læge, før du tager nogen kosttilskud eller medicin.
• Undgå passiv rygning og rygestop med tobaksvarer. Cigaretrøg og andre tobaksvarer kan forårsage yderligere skade på din lunge arterier og øger din risiko for at udvikle komplikationer.

Håndtering og støtte

Uanset om du eller dit barn er blevet diagnosticeret med Eisenmenger syndrom, er det naturligt at bekymre sig om sundhedsmæssige betænkeligheder, selv efter behandling. Selvom behandlinger kan hjælpe dine symptomer og forbedre din prognose, kan du føle stresset eller nervøs om din tilstand. Her er et par ting at huske på at hjælpe dig med at håndtere en Eisenmenger syndrom diagnose og behandling:

• Emotionelle problemer. Bliver diagnosticeret med Eisenmenger syndrom er livsforandrende. Du kan være nødt til at ændre dine planer om at have en familie, og du kan finde dig selv nervøs for, at din tilstand vil blive værre. Hvis dit barn er blevet diagnosticeret med Eisenmenger syndrom, kan han eller hun føler sig usikre og kan have følelsesmæssige vanskeligheder, som han eller hun når skolealderen. Tal med din læge eller dit barns læge om måder, du kan klare disse problemer, der kan omfatte støtte grupper, eller et besøg på en terapeut eller psykolog.
• Udviklingsmæssige problemer for børn. Fordi nogle børn, der har medfødte hjertefejl og Eisenmenger syndrom kan have haft en lang restitutionstid fra operationer eller procedurer, kan de udviklingsmæssigt halter bagefter andre børn på deres alder. Nogle børns vanskeligheder kan vare ind i deres skoletid, og de kan have svært ved at lære at læse eller skrive, så godt. Tal med dit barns læge om måder at hjælpe dit barn gennem hans eller hendes udviklingsmæssige vanskeligheder.
• Støttegrupper. Et alvorligt medicinsk problem for dig selv eller dit barn er ikke let, og afhængigt af sværhedsgraden af din tilstand, kan være meget svært og skræmmende. Du kan opleve, at tale med andre, der har været igennem den samme situation bringer dig trøst og opmuntring. Spørg din læge eller dit barns læge, hvis der er nogen lokale støttegrupper.