Definition
Truncus arteriosus (Trung-kus Ahr-Teer-EO-sus) er en sjælden hjertefejl, der er til stede ved fødslen (medfødt). Hvis dit barn har truncus arteriosus, betyder det, at et stort blodkar fører ud af hjertet. Normalt er der to separate skibe kommer ud af hjertet.
Derudover er de to nedre kamre i hjertet mangler en del af væggen, der skiller dem. Som et resultat af truncus arteriosus, iltfattigt blod som skulle gå til lungerne og ilt-rige blod, der skal gå til resten af kroppen er blandet sammen. Dette skaber alvorlige kredsløbsproblemer.
Hvis venstre ubehandlet, kan truncus arteriosus være dødelig. Kirurgi til at reparere truncus arteriosus er generelt vellykket, især hvis reparationen sker før dit barn er 2 måneder gammel.
Se også
Symptomer
Tegn og symptomer på truncus arteriosus ofte udvikle sig i de første par uger af livet. De omfatter:
- Blåfarvning af huden (cyanose)
- Dårlig ernæring
- Overdreven søvnighed
- Dårlig vækst
- Åndenød (dyspnø)
- Hurtig vejrtrækning (takypnø)
- Uregelmæssige hjerteslag (arytmi)
- Overdreven sveden (diaforese)
Hvornår skal se en læge
Søge medicinsk behandling, hvis du bemærker, at dit barn har nogen af følgende problemer:
- Blåfarvning af huden (cyanose)
- Dårlig ernæring
- Dårlig vægtøgning
- Overdreven søvnighed
- Overdreven sveden
Nogle tegn på truncus arteriosus kan indikere et problem, der kræver akut behandling. Hvis dit barn oplever nogen af følgende tegn og symptomer, og du kan ikke se dit barns læge omgående, søge akut lægehjælp:
- Hurtig, overfladisk eller anstrengt vejrtrækning
- Forværring af blåfarvning af huden
- Tab af bevidsthed
Se også
Årsager
Truncus arteriosus sker under føtal vækst, når dit barns hjerte er at udvikle og er derfor til stede ved fødslen (medfødt). I de fleste tilfælde er årsagen er ukendt. En oversigt over typiske hjerte struktur og funktion er nyttigt at forstå de fejl af truncus arteriosus.
Hjertet
Dit hjerte har fire pumpende kamre, der cirkulerer dit blod. De "døre" i kamrene (ventilerne) styre strømmen af blod, åbne og lukke for at sikre, at blodet strømmer i en enkelt retning.
Hjertets fire kamre er:
- Højre atrium, øverste højre kammer, modtager iltfattigt blod fra kroppen og leverer det i højre hjertekammer.
- Højre hjertekammer, nederste højre kammer, pumper blodet gennem et stort fartøj kaldet lungepulsåren og ind i lungerne, hvor blodet er resupplied med ilt.
- Venstre atrium, øverste venstre kammer, modtager iltet blod fra lungerne og sender den ind i den venstre ventrikel.
- Den venstre ventrikel, nederste venstre kammer, pumper iltet blod gennem et stort fartøj kaldet aorta og videre til resten af kroppen.
Normal hjerte udvikling
Dannelsen af fostrets hjerte er en kompliceret proces. På et vist punkt, har alle fostre en enkelt stor beholder (truncus arteriosus) forlader hjertet. Under normal udvikling af hjertet, men denne meget store enkelt skib falder i to dele. Den ene del bliver den nedre del af aorta, som er knyttet til den venstre ventrikel. Den anden del bliver den nedre del af lungepulsåren, som er fastgjort til den højre ventrikel. Også i denne proces, udvikler hjertekamrene i to kamre adskilt af en væg (skillevæg).
Truncus arteriosus hos nyfødte
I babyer født med truncus arteriosus, aldrig enkelt stor fartøjet afsluttede opdeling i to separate fartøjer. Og væggen adskiller de to hjertekamre aldrig lukkes helt, hvilket resulterer i et stort hul mellem de to kamre (ventrikelseptumdefekt).
Truncus arteriosus i en nyfødt kaldes også vedvarende truncus arteriosus, fordi en tidlig fase af hjerte udvikling fortsatte indtil fødslen.
Ud over de primære mangler ved truncus arteriosus, ventilen kontrollerende blodgennemstrømningen fra ventriklerne til singe stort fartøj (truncal ventil) er ofte mangelfuld, tillade blodet at strømme baglæns ind i hjertet.
Se også
Risikofaktorer
Mens den præcise årsag til medfødte hjertefejl, såsom truncus arteriosus, er ukendt, kan flere faktorer øger risikoen for et barn at blive født med en hjertesygdom. Heriblandt:
- Viral sygdom under graviditet. Hvis en kvinde kontrakter røde hunde (tysk mæslinger), eller en anden viral sygdom i den tidlige graviditet, er risikoen for medfødte hjertefejl i hendes baby er øget.
- Dårligt kontrolleret diabetes under graviditeten. Diabetes, der ikke er veldrevet kan øge risikoen for fosterskader, herunder hjertefejl.
- Visse medikamenter taget under graviditeten. Mange medikamenter kan ikke anbefales til brug under graviditet på grund af potentielle risici for fosteret.
- Visse kromosomale sygdomme. Børn med DiGeorge syndrom eller velocardiofacial syndrom har en øget risiko for truncus arteriosus. Disse betingelser er forårsaget af en ekstra eller defekt kromosom.
- Rygning under graviditet. Fortsat at ryge, mens gravide øger risikoen for, at barnet vil blive født med en hjertefejl.
Se også
Komplikationer
De unormale hjerte strukturer truncus arteriosus resulterer i alvorlige problemer med blodcirkulationen. Fordi hjertekamrene ikke adskilles, og alt blod udgange fra en enkelt beholder, den iltet blod og iltfattigt blod blandes sammen - hvilket resulterer i blod, der ikke bærer ilt nok. De blandede blod flyder fra enkelt stor fartøj til lungerne, arterierne i hjertet og resten af kroppen.
Hvis dit barn har truncus arteriosus, den abnorme blodcirkulationen normalt resulterer i:
- Luftvejsproblemer. De unormale distribution af blod resulterer i alt for meget blod flyder ind i lungerne. Overdreven væske i lungerne gør det vanskeligt for dit barn at trække vejret.
- Højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension). Øget blodgennemstrømning til lungerne forårsager lunger 'blodkarrene til at indsnævre, øget blodtryk og gør det stadig vanskeligere for dit barns hjerte til at pumpe blod ind i lungerne.
- Udvidelsen af hjertet (kardiomegali). Pulmonal hypertension og den øgede blodgennemstrømning gennem hjertet force dit barns hjerte til at arbejde hårdere end normalt, får det til at forstørre. Den forstørret hjerte gradvist svækkes.
- Hjertesvigt. Den øgede arbejdsbyrde og dårlig iltforsyning også resultere i svækkelse af dit barns hjerte. Disse faktorer kan bidrage til hjertesvigt, manglende evne af hjertet til at forsyne kroppen med nok blod.
Komplikationer senere i livet
Selv med en vellykket kirurgisk reparation af hjertet under vorden, kan andre komplikationer forbundet med truncus arteriosus opstå senere i livet:
- Progressiv pulmonal hypertension
- Utætte hjerteklapper (opstød)
- Hjerterytmeforstyrrelser (arytmi)
Almindelige tegn og symptomer på disse komplikationer omfatter åndenød ved motion, svimmelhed, træthed og en følelse af hurtige, flagrende hjerteslag (palpitationer).
Truncus arteriosus hos voksne
I sjældne tilfælde kan en person med truncus arteriosus overleve vorden uden kirurgisk reparation af hjertet og leve ind i voksenalderen. Dog vil mennesker med denne betingelse næsten helt sikkert udvikle hjertesvigt og Eisenmenger syndrom. Dette syndrom er forårsaget af permanent lungeskade fra pulmonal hypertension, som resulterer i meget af blodgennemstrømningen udenom lungerne helt. Et hjerte-lungetransplantation er normalt den eneste behandlingsmulighed derefter.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Når du kontakter dit barns læge om dine bekymringer, kan han eller hun bede dig om at planlægge en aftale eller umiddelbart henvise dig til en hjerte specialist for børn (pædiatrisk kardiolog). Dette vil afhænge af sværhedsgraden af de tegn og symptomer, du har beskrevet.
Hvad du kan gøre
Hvis det er muligt, udarbejde en grundig sygehistorie fra begge sider af dit barns familie. Nogle hjerteproblemer nedarves, så det er nyttigt, hvis du kan lade din læge vide, hvis nogen i dit barns familie nogensinde har haft tidlige hjerteproblemer.
Det er også nyttigt at udarbejde en liste af spørgsmål før tid, så du kan få mest ud af din tid sammen med dit barns læge. Her er et udsnit af spørgsmål, du måske ønsker at spørge:
- Hvilke former for test vil mit barn gennemgå?
- Hvad er mulighederne for behandling? Hvad er de mulige komplikationer af behandlingen?
- Hvad er de langsigtede udsigter for mit barn?
- Hvilke konsekvenser ville en hjertefejl eller den efterfølgende behandling har på en anden tilstand min baby har?
- Hvis jeg har en anden baby i fremtiden, er der nogen måde at forhindre at dette sker igen?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge Deres barns læge, tøv ikke med at stille spørgsmål, der kan komme op i løbet af din ansættelse.
Hvad kan du forvente fra din læge
Dit barns læge vil sandsynligvis spørge dig følgende spørgsmål:
- Har dit barn nogensinde ser blåt?
- Hvor længe er fodring gange, eller hvor meget koster dit barn drikke?
- Hvor ofte og hvor længe er din baby sove?
- Hvordan din baby reagerer at røre?
- Har du bemærket ændringer i nogen af disse adfærdsmønstre?
Se også
Test og diagnose
Når dit barn blev født, var dit barns højde, vægt og hoved omkreds registreres, og disse målinger på alle regelmæssigt planlagte aftaler med dit barns læge. Han eller hun vil gentage disse målinger i løbet af en særlig aftale og afgøre, om der har været nogen forsinkelse i vækst.
Deres barns læge vil også lytte til dit barns lunger til at vurdere hans eller hendes vejrtrækning og muligheden for væske i lungerne. Lægen vil lytte til dit barns hjerte til at afgøre, om der er uregelmæssige hjerteslag (arytmi) eller en unormal susen lyd forårsaget af turbulent blodgennemstrømning (hjerte mumlen).
For babyer med truncus arteriosus, er meget af deres medicinske pleje på en pædiatrisk kardiolog sammen med en pædiatrisk hjertekirurg og ofte et helt team af specialiserede medarbejdere.
For den pædiatriske kardiolog til at kontrollere tilstanden af dit barns hjerte og stille en diagnose, vil han eller hun bestiller en eller flere test:
Ekkokardiografi. En ekkokardiografi viser strukturen og funktionen af dit barns hjerte. Med denne test, spreder en tekniker gel på dit barns bryst og derefter trykker på en enhed kaldet en transducer mod huden over hans eller hendes hjerte. Transduceren udsender skingre lydbølger og optegnelser lydbølgen ekkoer, da de afspejler off interne strukturer. En computer konverterer ekkoer i levende billeder på en skærm.
I et barn med truncus arteriosus, afslører ekkokardiografi enkelt stort fartøj, der fører fra hjertet, et hul i væggen mellem venstre og højre hjertekamre, og nogle gange en abnormitet i ventilen mellem de store skib og hjertekamrene.
Fordi en ekkokardiografi viser strømmen af blod, kan det også afsløre blod flytte frem og tilbage mellem de to hjertekamre og mængden af blod flyder til dit barns lunger. Mængden af blod kan indikere risiko for højt blodtryk i lungerne.
- X-ray. Et røntgenbillede eksamen bruger elektromagnetisk stråling til at producere stillbilleder af de indre organer og strukturer. En røntgenundersøgelse af din baby kan vise størrelsen af hjertet, abnormiteter i lungerne og overskydende væske i lungerne.
Se også
Behandlinger og medicin
Den vigtigste behandling for et spædbarn med truncus arteriosus er kirurgi. Flere procedurer eller operationer kan være nødvendigt, især da dit barn vokser. Medicin kan gives før operation for at hjælpe med at forbedre sundheden for hjertet.
Medicin
Medicin, der kan ordineres før operation kan omfatte:
- Digoxin (Lanoxin). Dette stof, også kaldet digitalis, øger styrken af hjertemusklen sammentrækninger.
- Diuretika. Ofte kaldet vand piller, diuretika øge hyppigheden og omfanget af vandladning, forhindre, at væske samler sig i kroppen, hvilket er en almindelig effekt af hjertesvigt.
Kirurgiske procedurer
De fleste spædbørn med truncus arteriosus har operation før de er tre måneder gammelt. Den nøjagtige procedure afhænger af dit barns tilstand. Mest almindeligt dit barns kirurg vil:
- Lukke hullet mellem de to hjertekamre, ofte med et plaster
- Adskil den øvre del af lungepulsåren fra enkelt stort fartøj
- Implantere et rør (ledning) og ventilen til at forbinde højre hjertekammer med den øvre del af lungepulsåren - at skabe en ny, komplet pulmonal
- Rekonstruere den enkelt stor beholder og aorta at skabe en ny, komplet aorta
- Implantere en ny ventil adskiller venstre hjertekammer og aorta hvis nødvendigt
Efter korrigerende kirurgi, vil dit barn har brug for livslang opfølgende forsigtig med en kardiolog til at overvåge hans eller hendes hjerte sundhed. Den hjertespecialist kan anbefale, at dit barn begrænser fysisk aktivitet, særlig intens konkurrencesport. Dit barn kan være nødvendigt at tage antibiotika før tandbehandling og andre kirurgiske procedurer for at undgå infektioner. Generelt er forebyggende antibiotika anbefales til seks måneder efter operationen for at reparere truncus arteriosis. Spørg din hjertespecialist, hvad han eller hun rådgiver for dit barn.
Fordi den kunstige kanal ikke vokser med dit barn, en eller flere opfølgende operationer for at udskifte ledningen er normalt nødvendigt, da han eller hun bliver ældre. Nyere kirurgiske procedurer, der anvender et hjertekateter indsat i et blodkar i benet, der derefter gevind langsomt op til hjertet bliver udviklet for at erstatte ledningen uden behov for traditionelle hjertekirurgi. Desuden kan hjertekateterisering med en oppustelig ballon spids anvendes til at åbne en blokeret eller indsnævret arterie, hvilket kan forsinke behovet for opfølgning kirurgi.
Graviditet
Kvinder, der har haft kirurgi til at reparere truncus arteriosus i barndom skal evalueres af en kardiolog med ekspertise i voksne medfødte hjertefejl og en fødselslæge speciale i højrisiko-graviditeter, inden du forsøger at blive gravid. Afhængig af størrelsen af lungeskader, der fandt sted før operation, kan graviditet eller ikke kan anbefales. Desuden kan nogle lægemidler tages for hjerteproblemer være skadeligt for et foster.
Se også
Håndtering og støtte
Omsorg for et barn med en alvorlig hjertesygdom problem, såsom truncus arteriosus, kan være udfordrende. Her er nogle strategier, der kan hjælpe med at gøre det nemmere:
- Søge støtte. Bede om hjælp fra familiemedlemmer og venner. Kontakt almennyttige organisationer, såsom Den Europæiske Heart Association, for at få oplysninger om støtte grupper i dit område.
- Optag dit barns helbred historie. Nedskriv dit barns diagnose, medicin, kirurgi og andre procedurer, datoerne, de blev udført, din pædiatrisk kardiolog navn og telefonnummer, og alle andre vigtige oplysninger om dit barns pleje. Det er også nyttigt at vedlægge en kopi af den operative rapport fra dit barns kirurg i dine poster. Disse oplysninger vil hjælpe dig med at huske den pleje dit barn har fået, og det vil være nyttigt at læger uvant med dit barn, der har brug for at gennemgå hans eller hendes sygehistorie. Det vil også være nyttigt, når dit barn bevæger sig fra pædiatrisk til voksen sundhedspleje.
- Tal om dine bekymringer. Kan bekymre sig om risikoen for kraftig aktivitet, også efter dit barn har haft korrigerende kirurgi. Tal med kardiolog om, hvilke aktiviteter er sikker for dit barn. Hvis nogle er off-grænser, opmuntre dit barn i andre sysler i stedet fokusere på, hvad han eller hun ikke kan gøre. Hvis andre spørgsmål om dit barns sundhed vedrører dig, diskutere dem med dit barns læge eller pædiatrisk kardiolog.
Se også
Forebyggelse
I de fleste tilfælde kan medfødte hjertefejl såsom truncus arteriosus, ikke forhindres. Hvis du har en familie historie af hjertefejl eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, kan du og din partner overveje at tale med en genetisk rådgiver og en kardiolog oplevet i medfødte hjertefejl, før du foretager en beslutning om at blive gravid.
Hvis du tænker på at blive gravid, er der flere ting, du kan tage for at hjælpe med at sikre en sund baby, herunder:
- Kom vaccineret før det bliver gravid. Visse vira, såsom røde hunde (tysk mæslinger), kan være meget skadeligt under graviditeten, så det er vigtigt at sørge for dine vaccinationer er up to date før du bliver gravid.
- Undgå farlige medikamenter. Spørg din læge, før du tager nogen medicin, hvis du er gravid eller tænker på at blive gravid. Mange lægemidler kan ikke anbefales til brug under graviditet.
- Tage folinsyre. En af de få ting, du kan tage for at hjælpe med at forhindre fosterskader, herunder rygmarv, hjerne og muligvis hjertefejl, er at tage 400 mikrogram folsyre dagligt.
- Kontrollere diabetes. Hvis du er en kvinde med diabetes, så tal med din læge om graviditet risici forbundet med diabetes og hvordan man bedst til at håndtere sygdommen under din graviditet.