Definition
Tetralogi af Fallot (teh-tral-uh-je ov Fuh-LOE) er en sjælden tilstand forårsaget af en kombination af fire hjertefejl, der er til stede ved fødslen. Disse defekter, der påvirker strukturen af hjertet, forårsager iltfattigt blod at strømme ud af hjertet og ind i resten af kroppen. Spædbørn og børn med tetralogi af Fallot har normalt blå-farvet hud, fordi deres blod ikke bærer ilt nok.
Tetralogi af Fallot er ofte diagnosticeres i barndommen eller snarest derefter. Dog kan tetralogi af Fallot ikke påvises før senere i livet, afhængigt af sværhedsgraden af manglerne og symptomer. Med tidlig diagnose efterfulgt af passende behandling, lever de fleste børn med tetralogi af Fallot forholdsvis normale liv, selvom de har brug for regelmæssig pleje og kan have begrænsninger på motion.
Se også
Symptomer
Tetralogi af Fallot symptomer varierer, afhængigt af omfanget af obstruktion af blodgennemstrømningen ud af den højre ventrikel og ind i lungerne. Tegn og symptomer kan omfatte:
- En blålig farvning af huden forårsaget af blod iltfattigt (cyanose)
- Åndenød og hurtig vejrtrækning, især under fodring
- Tab af bevidsthed (besvimelse)
- Clubbing i fingre og tæer - en unormal, rundingen af neglelejet
- Dårlig vægtøgning
- Trættende let under afspilning
- Irritabilitet
- Langvarig gråd
- Et hjerte mumlen
Tet magi
Nogle gange vil babyer med tetralogi af Fallot pludselig udvikler dybblå hud, negle og læber efter gråd, fodring, have afføring, eller sparke hans eller hendes ben efter opvågning. Disse episoder kaldes Tet staver og er forårsaget af en hurtig nedgang i mængden af ilt i blodet. Småbørn eller større børn kan instinktivt squat, når de er stakåndet. Hugsiddende øger blodtilførslen til lungerne. Tet besværgelser er mere almindelige hos unge spædbørn, omkring 2 til 4 måneder gammel.
Hvornår skal se en læge
Søg lægehjælp, hvis du opdager, at dit barn har følgende symptomer:
- Åndedrætsbesvær
- Blålig misfarvning af huden
- Besvime eller krampeanfald
- Svaghed
- Usædvanlige irritabilitet
Hvis dit barn bliver blå (cyanotiske), straks placere dit barn på hans eller hendes side, og træk knæene op til brystet. Dette bidrager til at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Ring 911 eller din lokale alarmnummer samme.
Se også
Årsager
Tetralogi af Fallot opstår under fosterets vækst, når barnet hjerte er ved at udvikle. Mens faktorer såsom dårlig moderens ernæring, viral sygdom eller genetiske sygdomme kan øge risikoen for denne tilstand, i de fleste tilfælde er årsagen til tetralogi af Fallot er ukendt.
De fire abnormiteter, der udgør tetralogi af Fallot omfatter:
- Pulmonal ventil stenose. Dette er en indsnævring af pulmonal ventil, klappen, der adskiller højre ventrikel af hjertet fra lungepulsåren, den vigtigste blodkar, der fører til lungerne. Konstriktion af den pulmonale ventilen reducerer blodtilførslen til lungerne. Indsnævringen kan også påvirke musklen under pulmonal ventil.
- Ventrikelseptumdefekt. Dette er et hul i væggen, der adskiller de to nedre kamre (ventrikler) af hjertet. Hullet tillader deoxygenated blod i højre hjertekammer - blod, der er cirkuleret gennem kroppen og er på vej til lungerne for at genopbygge sin iltforsyning - at strømme ind i den venstre ventrikel og blandes med iltet blod frisk fra lungerne. Blod fra den venstre ventrikel også strømmer tilbage til højre hjertekammer på en ineffektiv måde. Denne evne for blodet at strømme gennem ventrikelseptumdefekt udvander levering af iltet blod til kroppen og i sidste ende kan svække hjertet.
- Tvingende aorta. Normalt aorta, hovedpulsåren fører ud til kroppen, grene ud den venstre ventrikel. I tetralogi af Fallot er aorta forskydes lidt til højre og ligger direkte over ventrikelseptumdefekt. I denne stilling aorta modtager blod fra både højre og venstre ventrikler, blanding af iltfattigt blod fra højre hjertekammer med iltet blod fra venstre ventrikel.
- Højre ventrikel hypertrofi. Når hjertets pumpefunktion er overbebyrdede, det forårsager muskulære væg af højre hjertekammer for at forstørre og tykkere. Over tid kan få hjertet til at stivne, blive svag og i sidste ende mislykkes.
Sjældent vil nogle børn, der har tetralogi af Fallot har et hul mellem deres hjertes øverste kamre (atrial septal defekt), så godt. Når dette sker, er betingelsen kendt som pentalogy af Fallot.
Se også
Risikofaktorer
Mens den præcise årsag til tetralogi af Fallot er ukendt, kan flere faktorer øger risikoen for et barn at blive født med denne betingelse. Heriblandt:
- En viral sygdom hos moderen, såsom røde hunde (tysk mæslinger), under graviditet
- Maternal alkoholisme
- Dårlig ernæring
- En mor ældre end 40
- En forælder med tetralogi af Fallot
- Babyer, der også er født med Downs syndrom eller DiGeorge syndrom
Se også
Komplikationer
Alle babyer med tetralogi af Fallot brug korrigerende kirurgi. Uden behandling, kan dit barn ikke vokse og udvikle sig ordentligt. Han eller hun er også en øget risiko for alvorlige komplikationer, såsom endocarditis, en inflammation af den indvendige foring af hjertet forårsaget af en bakteriel infektion.
Ubehandlede tilfælde af tetralogi af Fallot normalt udvikle alvorlige komplikationer over tid, hvilket kan resultere i død eller invaliditet ved tidlige voksenalder.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Men, vil du så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i hjertet (kardiolog).
Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse dit barns kost.
- Skriv ned nogen symptomer dit barn oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Skriv ned barnets familiens historie, herunder så mange detaljer fra både mødres og faderlig sider af familien.
- Spørg et familiemedlem eller en ven til at komme med dig, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Derudover er at lære, at dit barn har en hjertefejl meget oprørende nyheder, hvilket kan gøre det sværere for dig at huske, hvad lægen siger efter det. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af.
- Skriv ned spørgsmål at stille dit barns læge.
Forberedelse af en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din udnævnelse tid. For tetralogi af Fallot omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at stille dit barns læge:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til min baby symptomer?
- Er der andre mulige årsager til disse symptomer?
- Hvilke former for test har mit barn brug for? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
- Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale?
- Hvad er de mulige komplikationer af kirurgi?
- Hvad er mit barns prognose efter operation? Kan han eller hun lever et normalt liv?
- Mit barn har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
- Er der nogen aktivitet restriktioner, som mit barn bliver nødt til at følge?
- Vil han eller hun være i stand til at spille sport? Deltag i gym?
- Hvorfor skete det?
- Vil dette ske igen i fremtidige graviditeter?
- Er der nogen måde at forhindre at dette sker?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under Deres udnævnelse til enhver tid, at du ikke forstår noget.
Hvad kan du forvente fra din læge
Dit barns læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, såsom:
- Hvornår har du først mærke til dit barns symptomer?
- Har dit barns symptomer været løbende eller lejlighedsvis?
- Er noget ser ud til at forbedre dit barns symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forværre dit barns symptomer?
- Hvordan er dit barn fodring og sove?
- Har du bemærket besvimelsesanfald eller episoder, når dit barns læber og huden bliver mere blå eller mørk?
- Er dit barn opkastning eller tabe sig?
Hvad du kan gøre i mellemtiden
Mens du venter på din lægebesøg og behandlinger, her er et par tips til at hjælpe med at gøre din baby mere behageligt:
- Foder din baby langsomt. Også give ham eller hende mindre, mere hyppige måltider.
- Hjælp dit barn i løbet af en tet magi. Under en Tet spell, dit barns hud, negle og læber kan blive blå efter gråd, fodring eller vågner op. Hvis du kan bevare roen, kan det medvirke til at reducere dit barns angst. Du kan hjælpe med at forbedre blodcirkulationen til dit barns hjerte og lunger ved forsigtigt at hæve hans eller hendes knæ til brystet.
Se også
Test og diagnose
Når dit barn er født, kan dit barns læge har mistanke tetralogi af Fallot hvis barnet har blåt farveskær huden, eller hvis en mislyd - en unormal susen lyd forårsaget af turbulent blodgennemstrømning - høres i dit barns bryst. Ved at bruge flere tests, kan din læge bekræfte diagnosen.
- Bryst x-ray. En typisk tegn på tetralogi af Fallot på en X-ray er en "boot-formet" hjerte, fordi højre hjertekammer er forstørret.
- Blodprøve. Dit barn får brug for en test, der måler antallet af hver type celle i blodet, der kaldes en komplet blodtælling. I tetralogi af Fallot, kan antallet af røde blodlegemer være unormalt høj (erythrocytosis) som kroppen forsøger at øge iltindholdet i blodet.
- Oxygen niveaumåling (pulsoximetri). Denne test bruger en lille sensor, der kan placeres på en finger eller tå at måle mængden af ilt i blodet.
- Ekkokardiografi. Ekkokardiogrammer bruger skingre lydbølger, uhørlige for det menneskelige øre, at producere et billede af hjertet. Lydbølger prelle dit barns hjerte og producere levende billeder, der kan ses på en videoskærm. Denne test hjælper diagnosticere tetralogi af Fallot fordi det giver mulighed for lægen at se, om der er en ventrikelseptumdefekt, hvis strukturen af den pulmonale ventilen er normal, hvis højre hjertekammer fungerer korrekt, og hvis aorta er placeret korrekt.
- Elektrokardiogram. Et elektrokardiogram registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, hver gang det kontrakter. Under denne procedure er pletter med ledninger (elektroder) placeret på dit barns bryst, håndled og ankler. Elektroderne foranstaltning elektrisk aktivitet, som er registreret på papir. Denne test hjælper med at afgøre, om dit barns højre hjertekammer er forstørret (hypertrofi), og hvis hjerterytmen er regelmæssig.
- Hjertekateterisation. Under denne procedure indsætter lægen en tynd fleksibel rør (kateter) i en arterie eller vene i dit barns lysken og tråde det op til hans eller hendes hjerte. Et farvestof indsprøjtes gennem kateteret til at gøre dit barns hjerte strukturer synlige på røntgenbilleder. Kateteret også måler tryk og iltindholdet i kamrene i hjertet og i blodkarrene.
Se også
Behandlinger og medicin
Kirurgi er den eneste effektive behandling for tetralogi af Fallot. Der er to typer af kirurgi, der kan udføres, herunder intrakardiel reparation eller en midlertidig procedure, der bruger en shunt. De fleste babyer og børn vil have intrakardiel reparation.
Intrakardial reparation
Tetralogi af Fallot behandling for de fleste babyer omfatter en type åben hjerteoperation kaldet intrakardiel reparation. Denne operation udføres typisk i det første år af livet. Under denne procedure placerer kirurgen et plaster over ventrikelseptumdefekt at lukke hullet mellem hjertekamrene. Han eller hun også reparationer indsnævret pulmonal ventil og udvider pulmonale arterier at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Efter intrakardial reparation, vil iltindholdet i blodet stiger, og din babys symptomer mindske.
Midlertidig kirurgi
Lejlighedsvis babyer nødt til at gennemgå en midlertidig operation, før de har intrakardiel reparation. Hvis dit barn er født for tidligt eller har pulmonale arterier, der er underudviklede (hypoplastic), vil lægerne skabe en bypass (shunt) mellem aorta og lungepulsåren. Denne bypass øger blodtilførslen til lungerne. Når dit barn er klar til intrakardial reparation, bliver shunt fjernet.
Efter operationen
Mens de fleste babyer gør godt efter intrakardial reparation, komplikationer er mulige. Mulige komplikationer er kronisk pulmonal opstød, hvor blodet siver gennem pulmonal ventil, og en uregelmæssig hjerterytme (arytmi). Sommetider blodtilførslen til lungerne stadig er begrænset efter intrakardial reparation. Spædbørn og børn med disse komplikationer kan kræve en anden operation, og i nogle tilfælde kan deres pulmonale ventiler erstattes af kunstige ventiler. Pulmonal ventil udskiftning undertiden er ikke nødvendigt, indtil årtier efter den oprindelige kirurgi. Hertil kommer, som med enhver operation er der en risiko for infektion, uventet blødning eller blodpropper. Arytmier er normalt behandles med medicin, men nogle mennesker kan have brug for en pacemaker eller implanterbar defibrillator senere i livet. Komplikationer kan fortsætte gennem hele barndommen, ungdommen og voksenlivet. Dit barn får brug for livslang medicinsk opfølgning til at overvåge for og behandle eventuelle komplikationer.
Løbende pleje
Efter operationen din baby vil kræve fortsat pleje. Din læge vil planlægge rutinemæssige eftersyn med dit barn for at sikre, at proceduren var vellykket, og for at kontrollere for eventuelle nye problemer.
Din læge kan også anbefale, at dit barn begrænser fysisk aktivitet. Men hvis operationen var helt vellykket, og der er ingen pulmonal ventil lækage eller obstruktion, kan dit barn ikke har nogen aktivitet restriktioner.
Nogle gange, læger anbefaler, at dit barn tage antibiotika under tandbehandlinger at forebygge infektioner, der kan forårsage endocarditis, en betændelse i hjertesækken. Selv i tilfælde, hvor hjertet var helt repareret, kan dit barn ikke har brug for forebyggende antibiotika. Forebyggende antibiotika er dog anbefales specielt til dem, der har kunstige ventiler eller som har haft reparation med protese materiale. Spørg din hjertespecialist, hvad der er det rigtige for dit barn.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Som dit barn vokser, kan du have nogle bekymringer om, hvordan man bedst til at passe dit barn, herunder:
- At forebygge infektion. Et barn med alvorlige hjertefejl kan være nødvendigt at træffe forebyggende antibiotika før visse dental og kirurgiske procedurer. Din læge kan hjælpe dig med at finde ud af, om det er nødvendigt. Opretholde en god mundhygiejne og få regelmæssig tandpleje checkups er fremragende måder at hjælpe med at forhindre infektion.
- Udøver og leg. Forældre til børn med medfødte hjertefejl ofte bekymre sig om risikoen for hårdt spil og kraftig aktivitet selv efter vellykket behandling. Selv om nogle børn kan have brug for at begrænse mængden eller typen af motion, kan mange føre en normal eller næsten normal tilværelse. Beslutninger om motion skal gøres fra sag til sag, så spørg dit barns læge, hvilke aktiviteter er sikre for dit barn.
Hvis du er en voksen med medfødt hjertesygdom, kan du have problemer, såsom:
- Beskæftigelse. Have en medfødt hjertefejl normalt vil ikke begrænse en persons karrieremuligheder. Hvis en voksen har alvorlige problemer med hjerterytmen eller muligheden for livstruende komplikationer kan karrierer, der kan sætte andre i fare blive afskrækket, såsom flyve et fly eller køre en bus.
Graviditet. De fleste kvinder med medfødt hjertesygdom kan tolerere graviditet uden problemer. Dog kan have en alvorlig defekt eller komplikationer såsom kronisk pulmonal opstød eller arytmier øge din risiko for komplikationer under graviditeten.
Eksperter anbefaler, at alle med medfødt hjertesygdom, der overvejer at starte en familie omhyggeligt diskutere det på forhånd med hans eller hendes læge. I nogle tilfælde er fordom konsultationer med læger, der specialiserer sig i kardiologi, genetik og høj risiko barselspleje nødvendig. Nogle hjerte medicin er ikke sikkert under graviditet og kan være nødvendigt at blive stoppet eller justeres, før du bliver gravid.
Se også
Håndtering og støtte
Det kan være meget skræmmende at erfare, at dit barn har potentielt livstruende hjertefejl. Selvom støttegrupper ikke er for alle, taler med andre forældre - især dem, der allerede har været igennem en operation - kan give dig håb, opmuntring og folk til at læne sig op ad. Spørg din læge, hvis der er nogen støttegrupper for forældre til børn med hjertefejl i dit område.
Vær sikker på at give dig selv en pause til tider. Spørg andre familiemedlemmer eller venner til at hjælpe dig med at tage sig af dit barn. Når dit barn er på hospitalet, se om du kan planlægge venner og familie til at besøge med dit barn, så du kan gå hjem for at tage et brusebad eller lur, eller til at tilbringe noget tid sammen med dine andre børn.
At hjælpe med at koordinere dit barns pleje, kan du ønsker at udarbejde et kort notat med dit barns diagnose, medicin, operationer og deres datoer, og din hjertespecialist navn og nummer. Denne note vil give de nødvendige oplysninger til andre, der kan tage sig af dit barn og vil hjælpe enhver ny læge forstå dit barns sygehistorie.
Hvis du ændrer sygesikring planer, være sikker på din nye plan vil dække dit barns pleje, da nogle planer ikke kan tillade dækning for allerede eksisterende forhold, eller kan kræve en karensperiode.