Definition
Wegeners granulomatose (VEG-eh-Nerz gran-u-LOE-muh-TOE-sis) er en usædvanlig sygdom, der forårsager betændelse i blodkarrene. Denne betændelse begrænser blodtilførslen til forskellige organer.
Wegeners granulomatose, som også kaldes granulomatose med polyangiitis (GPA), ofte påvirker dine nyrer, lunger og øvre luftveje. Den begrænsede blodtilførslen til disse organer kan beskadige dem. Wegeners kan påvirke andre organer, men dette er ikke så almindeligt, og generelt er ikke så alvorlig.
Wegeners granulomatose producerer også en type inflammatorisk væv kendt som en granulom, der er fundet omkring blodkarrene. Granulomer kan ødelægge normalt væv. Der er ingen kendt årsag til Wegeners granulomatose.
Tidlig diagnose og behandling af Wegeners granulomatose kan føre til en fuldstændig helbredelse. Uden behandling kan Wegeners granulomatose være dødelig, oftest fra nyresvigt.
Se også
Symptomer
Tegn og symptomer på Wegeners granulomatose kan udvikle pludseligt eller over flere måneder.
Den første Wegeners granulomatose symptomer normalt inddrage områder af din luftveje, såsom dit bihuler, hals eller lunger. Betingelsen ofte forværres hurtigt, påvirker blodkarrene og organerne, de leverer, såsom nyrerne. Tegn og symptomer kan omfatte:
- Konstant løbende næse, med pus-fyldt udledning
- Næseblod
- Sinus smerte og inflammation (bihulebetændelse)
- Øreinfektioner
- Hoste
- Brystsmerter
- Hoste blod op (hæmoptyse)
- Åndenød
- Generelt dårligt følelse (utilpashed)
- Utilsigtet vægttab
- Fælles ømhed og hævelse
- Blod i urinen (hæmaturi)
- Hud sår
- Eye rødme, brændende eller smerter
- Fever
For nogle mennesker er sygdommen begrænset til lungerne og ikke indebærer nyrerne. Nyre inddragelse normalt ikke forårsage symptomer tidligt i sygdomsforløbet og kan kun påvises ved blod-og urinprøver. Men i tid nyresvigt og anæmi forekommer ofte.
Hvornår skal se en læge
Se din læge, hvis du har en vedholdende løbende næse, der ikke reagerer på over-the-counter (OTC) kolde medicin, især hvis det er ledsaget af næseblod og pus-lignende materiale, hoste blod op eller andre mulige tegn og symptomer på Wegeners granulomatose. Fordi denne sygdom kan blive værre hurtigt, tidlig diagnose er afgørende for at modtage en effektiv behandling.
Se også
Årsager
Årsagen til Wegeners granulomatose er ukendt. Det ser ud til at udvikle sig efter en indledende betændelse-forårsager begivenhed udløser en unormal reaktion fra dit immunsystem. Kombinationen af disse begivenheder kan føre til betændte, trange blodkar og skadelige inflammatoriske væv masse (granulomer). Den udløsende begivenhed kan være en infektion, men ingen specifikke infektion er blevet identificeret som årsagen.
Se også
Risikofaktorer
Wegeners granulomatose kan begynde på alle alderstrin, men det oftest starter i midaldrende, med en gennemsnitlig debut mellem 40 og 65 år. Hvide er mere tilbøjelige end sorte for at udvikle Wegeners granulomatose.
Se også
Komplikationer
Udover at påvirke din øvre og nedre luftveje, kan Wegeners granulomatose påvirker andre organer, herunder din hud, øjne, ører, nyrer, rygmarv og hjerte. Komplikationer kan omfatte:
- Høretab. Inflammation af granuleret væv i mellemøret kan føre til høretab.
- Hud ardannelse. Sår kan udvikle og kan føre til svær ardannelse.
- Hjerteanfald. Wegeners granulomatose kan påvirke arterierne i dit hjerte, hvilket resulterer i brystsmerter eller et hjerteanfald, selvom det er sjældent.
- Nyre (renal) skader. Som Wegeners granulomatose skrider frem, er det sandsynligt at påvirke dine nyrer. Det kan føre til glomerulonephritis, en type nyresygdom, der hæmmer dine nyrer evne til at fjerne affald og overskydende væske fra kroppen, hvilket fører til en ophobning af affaldsstoffer i blodet (uræmi). Nyresvigt er en førende dødsårsag fra Wegeners granulomatose.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Vil du sandsynligvis starte med at se din primære sundhedstjeneste læge. Dog kan du blive henvist til en specialist, oftest en lunge (pulmonal) specialist, en øre, næse og hals (ENT) specialist, eller en nyre specialist (nephrologist). Medmindre din primære sundhedstjeneste læge har nogle erfaringer med Wegeners granulomatose, er det usandsynligt, at en diagnose vil blive foretaget, indtil du er set af en specialist.
Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at ankomme godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost. Dette kan også gælde, hvis du går ind for en diagnostisk test, såsom en lunge biopsi.
- Hvis du har haft nogen seneste blodprøver eller brystet x-stråler på et andet kontor eller hospital, spørge personale til at sende testresultaterne og eventuelle røntgenstråler til den læge, du er ved at se. Eller afhente materialet selv at være sikker på alle de nødvendige oplysninger bliver din nye læge.
- Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
- Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer eller kosttilskud, som du tager eller for nylig har taget. Bringe alle disse medikamenter med dig til lægen, i deres originale beholdere. Lad din læge, hvis du er allergisk over for noget medicin. Også, lad din læge, hvis nogen familiemedlemmer for nylig har taget antibiotika.
- Få en henvisning, hvis det er nødvendigt. Nogle forsikringsselskaber kræver henvisninger til besøg i specialister. Hvis du er ved at blive henvist til en specialist, skal du sørge for et brev af henvisning er sendt til lægen, eller tag det med dig.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For symptomer på Wegeners granulomatose, at nogle grundlæggende spørgsmål spørge indeholde:
- Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer? Hvad er andre mulige årsager?
- Hvilke former for test skal jeg bruge? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
- Er min tilstand midlertidig?
- Hvilken behandling vil du anbefale?
- Hvilke bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
- Er der alternativer til den primære metode, du foreslår?
- Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere disse betingelser sammen?
- Har jeg brug for at se en specialist? Vil jeg have en henvisning?
- Bliver jeg nødt til at tage medicin? Hvis ja, er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
- Kender du, hvis der er nogen støttegrupper i nærheden?
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:
- Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
- Ryger du?
- Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
- Har du taget din temperatur? Hvis ja, hvad var det
- Hvor alvorlig er dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
Hvad du kan gøre i mellemtiden
Hvis dine symptomer bliver værre, så fortæl din primære sundhedstjeneste læge, så han eller hun kan forsøge at få dig til en specialist hurtigt.
Se også
Test og diagnose
Udover at spørge dig om dine symptomer, gennemføre en fysisk eksamen, og tage en sygehistorie, kan Deres læge bede flere tests, herunder:
Blodprøver. Hvis din læge har mistanke om Wegeners granulomatose, skal du have taget en blodprøve, der kan afsløre visse proteiner (autoantistoffer) i blodet kaldet anti-neutrofil cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA). Disse autoantistoffer findes i blodet hos de fleste mennesker med aktiv Wegeners granulomatose, men ikke alle. Tilstedeværelsen af disse autoantistoffer kan betyde, at du har Wegeners granulomatose, men det er ikke nok til at bekræfte, at du har sygdommen.
Din blodprøve kan også måle din blodsænkning - almindeligvis omtales som en sed sats. Ved at måle, hvor hurtigt røde blodlegemer falder til bunden af et rør af dit blod i løbet af en periode på en time, kan denne test indikere niveauet af betændelse i kroppen, men det gør ikke endeligt diagnosticere Wegeners. Generelt, røde blodlegemer falder hurtigere, når betændelse er til stede. Din sed sats vil også blive målt under behandlingen, for at kontrollere aktiviteten af din sygdom.
En anden blodprøve kan kontrollere for anæmi, hvilket er almindeligt hos personer med denne sygdom. En blodprøve for creatinin kan kontrollere, om dine nyrer er korrekt filtrering affaldsprodukter fra blodet.
- Urinprøver. Disse tests vurderer nyrefunktionen at afgøre, om sygdommen påvirker nyrerne.
- Bryst x-ray. Denne test viser hulrum eller masserne i dine lunger. Det kan dog ikke skelne mellem Wegeners granulomatose og andre lungesygdomme.
- Biopsi af angrebne væv. Den eneste sikre måde at bekræfte en diagnose af Wegeners granulomatose er at fjerne et lille stykke væv fra en berørt organ (biopsi) og undersøge det under et mikroskop. Din læge kan fjerne væv fra din næse, at luftvejene eller lungerne bekræfte eller afkræfte tilstedeværelsen af både vaskulitis og granulomer. Andre områder for biopsi kan omfatte huden eller nyrerne. Nogle biopsier kan udføres i en ambulant anvendelse af en bedøvende medicin (lokalbedøvelse). Andre, såsom en åben lunge biopsi, kan kræve hospitalsindlæggelse.
Se også
Behandlinger og medicin
Med tidlig diagnose og passende behandling, kan du gendanne fra Wegeners granulomatose inden for et par måneder. Vedligeholdelsesbehandling ofte skal fortsættes i 18 til 24 måneder. I nogle tilfælde kan længere behandling være nødvendig. Fordi sygdommen kan gentage sig, vil lægen fortsætte med at overvåge din tilstand tæt efter behandlingen.
Medicin
Din læge kan ordinere:
- Kortikosteroider. Medikamenter såsom prednison hjælp undertrykke immunsystemet og behandle de tidlige tegn og symptomer på Wegeners granulomatose.
- Immun suppressant medicin. De fleste mennesker kræver en anden immunosuppressiv medicin, såsom cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Azasan, Imuran) eller methotrexat (Rheumatrex, Trexall), for at modvirke kroppens immunreaktion.
- Biologisk terapi. Rituximab (Rituxan) er godkendt af Food and Drug Administration til Wegeners. Det reducerer antallet af en bestemt type celler i kroppen (B-celle) involveret med inflammation. Rituximab kan være lige så effektiv som cyclofosfamid i behandling af alvorlige tilfælde af Wegeners og kan blive endnu bedre til behandling af Wegeners der går igen.
Når standard behandlinger ikke er effektive, nogle læger, der har erfaring i behandling af Wegeners bruger eksperimentel medicin. Narkotika i øjeblikket er under efterforskning omfatter mycophenolatmofetil (CellCept), infliximab (Remicade), intravenøs immunglobulin, deoxyspergualin og antithymocyt globulin.
Bivirkning behandlinger
På grund af potentielle bivirkninger af de lægemidler, der anvendes til behandling Wegeners, såsom at sænke din krops evne til at bekæmpe infektion, vil Deres læge overvåge din tilstand, mens du tager dem. Narkotika kan lægen ordinere at hjælpe med at forhindre narkotikarelaterede bivirkninger omfatter:
- Sulfamethoxazol-trimethoprim (Bactrim, Septra) for at forhindre lungebetændelse
- Medicin såsom bisfosfonater (Fosamax) for at forhindre knogletab (osteoporose) i forbindelse med prednison brug
- Folinsyre, en syntetisk form af B-vitamin folat, for at forhindre sår og andre tegn og symptomer forbundet med udtømning af folat i din krop fra methotrexat brug
Andre behandlinger
- Plasmaferese. Også kendt som plasma udveksling, denne behandling fjerner den flydende del af blodet (plasma) og adskiller den fra de blodlegemer. De blodlegemer bliver derefter sat tilbage i din krop, og din krop producerer nye plasma at gøre op for, hvad der blev fjernet. I mennesker, der har meget alvorlige Wegeners granulomatose, kan plasmaferese hjælpe nyrerne komme sig.
- Surgery. Hvis du har haft nyresvigt som følge af Wegeners granulomatose, kan du bruge en nyretransplantation at genoprette normal nyrefunktion. Tal med din læge at afgøre, om en nyretransplantation kunne være en mulighed for dig. Din berettigelse til at modtage en doneret nyre vil afhænge dels af, hvordan dine andre organer er blevet ramt af sygdommen.
Se også
Håndtering og støtte
Med behandling, vil du sandsynligvis komme fra Wegeners granulomatose. Dog kan du føle stress over muligheden for en gentagelse eller omkring eventuelle skader af sygdommen kan medføre, såsom at dine nyrer. Her er nogle forslag til at håndtere sygdommen:
- Uddan dig selv om Wegeners granulomatose. Jo mere du ved, jo bedre forberedt du kan være at beskæftige sig med komplikationer, bivirkninger af din medicin eller mulige gentagelser. Udover at tale med din læge, kan du ønsker at tale med en rådgiver eller medicinsk socialrådgiver. Eller du kan finde det nyttigt at tale med andre mennesker med Wegeners granulomatose.
- Opretholde en stærk støtte system. Familie og venner kan hjælpe dig, når du går gennem processen med diagnose og behandling. Du kan også finde den bekymring og forståelse for andre mennesker med Wegeners granulomatose informativ og beroligende. Din læge eller en medicinsk socialarbejder kan være i stand til at sætte dig i kontakt med en støttegruppe.