Definition
Tricuspid atresia er en hjertefejl til stede ved fødslen (medfødt), hvor en af ventilerne (trikuspidalklappen) mellem to af hjertets kamre dannes ikke. Stedet, der er fast væv mellem kamrene.
Hvis dit barn er født med tricuspid atresia kan blodet ikke flyde gennem hjertet og i lungerne at afhente oxygen, som det normalt ville. Resultatet er lungerne kan ikke forsyne resten af dit barns krop med den ilt den har brug for. Babyer med tricuspid atresia hurtigt trætte, ofte åndenød og har blå-farvet hud.
Tricuspid atresia behandles med kirurgi. De fleste babyer med tricuspid atresia, som har opereret vil leve langt ind i voksenalderen, selvom opfølgende operationer ofte er nødvendige.
Se også
Symptomer
Tricuspid atresi symptomer bliver tydelige hurtigt efter fødslen, og kan omfatte:
- Blå skær på huden og læber (cyanose)
- Åndedrætsbesvær (dyspnø)
- Trættende let, især under fodringer
- Langsom vækst
Nogle babyer med tricuspid atresia kan også udvikle symptomer på hjertesvigt, herunder:
- Træthed og svaghed
- Åndenød
- Hævelse (ødem) i ben, ankler og fødder
- Hævelse af maven (ascites)
- Pludselig vægtøgning fra væskeophobning
- Uregelmæssig eller hurtig hjerterytme
Hvornår skal se en læge
Fortæl din læge, hvis du bemærker nogen af de ovennævnte symptomer i dit barn.
Se også
Årsager
Tricuspid atresi sker under fosterets vækst, når dit barns hjerte er ved at udvikle. Mens nogle faktorer, såsom arvelighed eller Downs syndrom, kan øge dit barns risiko for medfødte hjertefejl, såsom tricuspid atresia, årsagen til medfødte hjertesygdomme er ukendt i de fleste tilfælde.
Den normale fungerende hjerte
Dit hjerte er opdelt i fire kamre, to på højre og to på venstre side. Ved udførelsen af dens grundlæggende job - pumpe blod rundt i kroppen - dit hjerte bruger sine venstre og højre side til forskellige opgaver. Den højre side flytter blod til lungerne. I lungerne, beriger ilt i blodet, som derefter cirkulerer til dit hjerte venstre side. Den venstre side af hjertet pumper blod ud i et stort fartøj kaldet aorta, som cirkulerer ilt-rige blod til resten af kroppen. Ventiler kontrollere strømmen af blod ind i og ud af kamrene i dit hjerte. Disse ventiler åbne for at tillade blod at flytte til den næste kammer eller en af arterierne, og de lukker for at holde blodet i at løbe baglæns.
Når ting går galt
I tricuspid atresia, kan den højre side af hjertet ikke ordentligt pumpe blod til lungerne, fordi trikuspidalklappen, placeret mellem den øverste højre kammer (atrium) og nederste højre kammer (ventrikel), mangler. I stedet en fast plade af væv blokerer strømmen af blod fra højre atrium til højre hjertekammer. Som et resultat, er det højre hjertekammer normalt meget lille og underudviklet (hypoplastiske).
Blod i stedet strømmer fra det øverste højre kammer til det øverste venstre kammer gennem et hul i væggen mellem dem (skillevæg). Dette hul er enten en hjertefejl (atrial septal defekt) eller en forstørret naturlig åbning (foramen ovale), der formodes at lukke hurtigt efter fødslen. Hvis et barn med tricuspid atresia ikke har en atrial septal defekt, kan barnet har brug for en fremgangsmåde til at oprette denne åbning.
Når blodet strømmer fra højre atrium til den venstre atrium, skal den venstre side af hjertet pumpe blod både til resten af kroppen og til lungerne. Blodet når lungerne fra venstre side af hjertet gennem en anden naturlig åbning mellem højre og venstre sider (ductus arteriosus), der formodes at lukke hurtigt efter fødslen. Når det er nødvendigt, er denne passage holdes åben bruge medicin hos spædbørn med tricuspid atresia.
Nogle babyer med tricuspid atresia har en anden hjertefejl - et hul mellem de nederste to kamre (ventrikelseptumdefekt). I disse tilfælde kan blod strømme gennem hullet og ind i højre hjertekammer, som pumper det til lungerne.
Se også
Risikofaktorer
I de fleste tilfælde er den præcise årsag til en medfødt hjertefejl, såsom tricuspid atresia, ukendt, men flere faktorer kan øge risikoen for et barn at blive født med denne betingelse:
- En mor, som havde tysk mæslinger (røde hunde), eller en anden viral sygdom i den tidlige graviditet
- En forælder, der har en medfødt hjertefejl
- Drikke alkohol under graviditeten
- En mor, som har dårligt kontrolleret diabetes
- Brug af visse typer af medicin under graviditeten, såsom acne stof isotretinoin (Claravis, Sotret) og nogle anti-beslaglæggelse medicin
- Tilstedeværelsen af Downs syndrom, en genetisk sygdom, der skyldes en ekstra 21. kromosom
Se også
Komplikationer
Den mest markante komplikation af tricuspid atresia er en mangel på ilt til dit barns væv (hypoxæmi). Dette kan være livstruende.
Komplikationer senere i livet
Selvom behandlingen forbedrer resultatet for babyer med tricuspid atresia, kan de stadig have følgende komplikationer senere i livet, selv efter operationen:
- Dannelse af blodpropper, som kan føre til en blodprop blokerer en arterie i lungerne (lungeemboli) eller et slagtilfælde
- Nemt trættende når de deltager i sport eller andre motion
- Hjerterytmen (arytmi)
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Hvorvidt problemerne først er noteret på hospitalet eller senere af dig og din primære sundhedstjeneste læge, i sidste ende dit barn vil blive set af en kardiolog, der har erfaring i behandling af medfødte hjertefejl.
Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt til din udnævnelse med kardiolog. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din hjertespecialist.
Hvad du kan gøre
- Skriv ned nogen symptomer, du har bemærket i dit barn, herunder enhver, der kan synes relateret til en hjertefejl.
- Skriv ned vigtige personlige oplysninger, herunder eventuelle familie historie medfødt hjertesygdom, eller eventuelle sygdomme eller potentielt negative vaner moderen kan have haft under graviditeten.
- Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Læring, at dit barn har en alvorlig hjertesygdom og får brug for kirurgi er sandsynligt, at være belastende, hvilket gør det sværere at huske alle detaljerne lægen kan gå over med dig. Hvis nogen er med dig, kan de hjælpe dig med at huske, hvad lægen sagde, eller de kan tage noter under udnævnelsen.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Forberedelse af en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at sikre, at du dækker alle de punkter, du har lyst til. For en medfødt hjertefejl, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at stille dit barns hjertespecialist:
- Hvad kunne være årsag min barns symptomer?
- Er der andre mulige årsager til disse symptomer?
- Hvilke former for test vil mit barn brug for? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
- Hvilke behandlinger er tilgængelige, og som tror du er bedst for mit barn?
- Vil mit barn har brug for mere end én operation?
- Hvordan kan jeg gøre mit barn mere behageligt?
- Er der nogen begrænsninger eller særlige instruktioner, som jeg skal følge for mit barn?
- Vil mit barn nødt til at tage medicin? Hvis ja, er der generiske alternativer til den medicin, du ordineres?
- Hvad om fremtidige graviditeter? Er der nogen måde jeg kan forhindre at dette sker igen?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, skal du ikke tøve med at spørge yderligere spørgsmål i løbet af din ansættelse.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:
- Hvornår har du først opdage symptomer på dit barn?
- Har dit barns symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
- Hvad, hvis noget synes at forbedre dit barns symptomer?
- Er noget gør dit barns symptomer værre?
Se også
Test og diagnose
Før fødslen
På grund af fremskridt inden for ultralyd teknologi, er det muligt for en baby til at blive diagnosticeret med tricuspid atresia, før han eller hun er født. Læger kan identificere tilstanden på en rutinemæssig ultralydsundersøgelse under svangerskabet.
Efter fødslen
Når dit barn er født, kan hans eller hendes læge har mistanke om en hjertefejl, såsom tricuspid atresia, hvis dit barn har blå-farvet hud eller har problemer med at trække vejret. Dit barns læge kan også mistanke om en hjertefejl, hvis han eller hun hører en mislyd - en unormal susen lyd forårsaget af turbulent blodgennemstrømning.
Læger bruger typisk en ekkokardiografi til at diagnosticere tricuspid atresia. Denne test bruger lydbølger, der hoppe ud dit barns hjerte til at producere levende billeder dit barns læge kan se på en videoskærm.
I en baby med tricuspid atresia, afslører ekkokardiografi fraværet af en trikuspidalklappen og en mindre end normal højre hjertekammer. Fordi denne test spor blodgennemstrømning, kan det også måle mængden af blod bevæger sig gennem huller i væggene mellem højre og venstre side af hjertet. Desuden kan en ekkokardiografi identificere tilknyttede hjertefejl, såsom en atrial septal defekt eller et ventrikelseptumdefekt.
Se også
Behandlinger og medicin
Der er i øjeblikket ingen mulighed for at erstatte defekte trikuspidalklappen. Behandling af tricuspid atresia indebærer kirurgi for at sikre tilstrækkelig blodgennemstrømning gennem hjertet og ind i lungerne, så din babys krop til at modtage den rette mængde af iltet blod. Ofte, dette kræver mere end én kirurgisk procedure. Medicin også kan gives før operationen kan gøres.
Kirurgi
Dit barn vil sandsynligvis brug for mere end én kirurgisk indgreb for at korrigere tricuspid atresia. Nogle af disse procedurer kaldes rednings operationer, fordi de er gjort som et midlertidigt fix til straks at øge blodgennemstrømningen. Følgende er nogle af de procedurer, babyer med tricuspid atresia kan kræve:
- Atrial septostomy. Denne fremgangsmåde skaber eller forstørrer åbningen mellem hjertets øvre kamre (forkamre) for at tillade mere blod at strømme fra højre atrium til venstre atrium.
- Rangering. Oprettelse af en bypass (shunt) fra de vigtigste blodkar der fører ud af hjertet (aorta) til de pulmonale arterier tillader tilstrækkelig blodgennemstrømning til lungerne. Kirurger typisk implantere en shunt i de første fire til otte uger af livet. Men babyer normalt vokser denne shunt og kan brug for en anden operation for at erstatte det.
- Glenn procedure. Når babyer vokser den første shunt, de ofte kræver en operation, der sætter scenen for de mere permanente korrigerende kirurgi, kaldet Fontan procedure. Læger normalt udføre Glenn procedure, når et barn er mellem 3 og 6 måneder gammel. Det forbinder en af de store vener, der normalt returnere blod til hjertet (vena cava superior) til lungepulsåren stedet. Dette giver iltfattigt blod at strømme direkte til lungerne. Proceduren reducerer belastningen af venstre ventrikel, mindske risikoen for skader på det.
- Fontan procedure. Denne operation er standard behandling af tricuspid atresia. Men de fleste børn med tricuspid atresia ikke undergår den Fontan procedure, indtil de er mindst 2 år gammel. Under en Fontan operation skaber kirurgen en sti for iltfattigt blod tilbage til hjertet til at strømme direkte ind i de pulmonale arterier, som derefter transporterer blodet i lungerne.
Medicin
Før operationen, kan dit barns hjertespecialist anbefaler, at dit barn tage medicin prostaglandin at hjælpe med at udvide (spile) blodkarrene og holde ductus arteriosus og foramen ovale åbne.
Opfølgende behandling
At overvåge hans eller hendes hjerte sundhed, vil dit barn har brug for livslang opfølgende pleje med en kardiolog, der har specialiseret sig i medfødt hjertesygdom. Dit barns hjertespecialist vil fortælle dig, om dit barn har brug for at fortsætte med at tage forebyggende antibiotika før dental og andre procedurer. I nogle tilfælde kan dit barns hjertespecialist anbefale en begrænsning voldsom fysisk aktivitet.
Den korte og mellemliggende sigt for børn, der har en Fontan procedure er generelt lovende. Resultater for dem, der har opereret senere i livet er generelt værre. En række komplikationer kan forekomme over tid og kræver undertiden yderligere procedurer. Hvis omløb system skabt af Fontan mislykkes, så en hjerte transplantation kan være nødvendig. Tal med dit barns læge om hans eller hendes specifikke situation.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Hvis dit barn er født med tricuspid atresia, kan det synes, at næsten al din tid er brugt på hospitalet eller på et lægens kontor. Men der vil være tid derhjemme, så godt. Her er nogle tips til pasning af dit barn derhjemme.
- Stræb efter god ernæring. Dit barn kan have en vanskelig tid tager i nok kalorier, både fordi han eller hun bliver træt lettere under fodring og på grund af en øget efterspørgsel efter kalorier. Det er ofte nyttigt at give din baby hyppige, små fodringer. Modermælk er en glimrende kilde til ernæring, men formlen fungerer godt, også. Du kan opleve, at en kombination af begge giver en god balance mellem ernæring og planlægning fleksibilitet. Spørg din læge eller hospital om tilgængelige ressourcer til at pumpe modermælk. Nogle hospitaler leje brystpumper. Dit barns hjertespecialist kan også anbefale kosttilskud eller besøger en diætist for detaljerne.
- Forebyggende antibiotika. Dit barns hjertespecialist vil sandsynligvis anbefale, at dit barn tager forebyggende antibiotika før visse dental og andre procedurer til at forhindre bakterier i at trænge ind i blodbanen og inficere den indvendige foring af hjertet (endocarditis) i mindst fem måneder efter eventuelle kirurgiske procedurer. Øve god mundhygiejne - tandbørstning og brug af tandtråd tænder, få regelmæssig tandpleje checkups - er en anden god måde at forebygge smitte.
- Hjælp dit barn forblive aktive. Tilskynde så meget normal afspilning og aktivitet som dit barn er i stand til at tolerere, eller som din læge anbefaler, med rig mulighed for hvile og lur tid. Staying aktiv hjælper dit barns hjerte holde sig i form. Som dit barn vokser, tale med kardiolog om, hvilke aktiviteter der er bedst for dit barn. Hvis nogle er off-grænser, såsom konkurrenceidræt, opmuntre dit barn i andre sysler i stedet fokusere på, hvad han eller hun ikke kan gøre.
- Hold op med rutinemæssig godt børnepasning. Standard immuniseringer opfordres til børn med medfødte hjertefejl, samt vacciner mod influenza, lungebetændelse og respiratorisk syncytialvirus (RSV) infektioner.
Se også
Håndtering og støtte
Omsorg for et barn med en alvorlig hjertesygdom problem, såsom tricuspid atresia, kan være udfordrende og stressende. Her er nogle strategier, der kan hjælpe med at gøre det nemmere:
- Prøv at opretholde normale forhold og nærhed. Selvom du måske føler dig usikker til tider om, hvordan man bedst fremmer dit barns helbred, opretholde stabilitet og en regelmæssig daglig rutine vil hjælpe både dig og dit barn slappe af og føle sig mere sikre på trods af omstændighederne. Selv hvis dit barn er på hospitalet, så prøv at tilbringe så meget tid sammen som du kan. Hvis du har andre børn, omfatter dem så meget som muligt. Limning sammen som en familie er vigtigt for dit barns sociale og følelsesmæssige udvikling.
- Søge støtte. Bede om hjælp fra familiemedlemmer og venner. Tal med dit barns hjertespecialist om støtte grupper og andre typer af bistand, der er tilgængelige i nærheden af dig. European Heart Association tilbyder en support gruppe kaldet bødet lidt hjerter.
- Optag dit barns helbred historie. Du kan skrive dit barns diagnose, medicin, kirurgi og andre procedurer, og de datoer, de blev udført, navn og telefonnummer på dit barns hjertespecialist, og alle andre vigtige oplysninger om dit barns pleje. Det er også nyttigt at medtage kopier af de operative rapporter fra dit barns kirurger i dit arkiv. Disse oplysninger vil hjælpe dig med at huske den pleje dit barn har fået, og det vil være nyttigt for læger, der ikke er bekendt med din baby til at gennemgå hans eller hendes sygehistorie.
- Tal om dine bekymringer. Som dit barn vokser og udvikler sig, kan du bekymre dig om forskellige aspekter af dit barns pleje. Vær sikker på at drøfte dine bekymringer med dit barns hjertespecialist.
Selvom hver omstændighed er anderledes, så husk at mange børn med medfødte hjertefejl, såsom tricuspid atresia, vokser op til at lede fornøjelig liv.
Se også
Forebyggelse
I de fleste tilfælde kan medfødte hjertefejl såsom tricuspid atresia, ikke forhindres. Hvis du har en familie historie af hjertefejl eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, en genetisk rådgiver og en kardiolog oplevet i medfødte hjertefejl kan hjælpe dig med at se på mulige risici forbundet med fremtidige graviditeter.
Nogle trin, du kan tage, der kan reducere dit barns risiko for hjerte-og andre fødselsdefekter i graviditeten kan nævnes:
- Får tilstrækkelig folinsyre. Tag 400 mikrogram folsyre dagligt. Dette beløb er ofte allerede i prænatal vitaminer, har vist sig at reducere hjerne og rygmarv defekter, og folinsyre kan hjælpe med at forhindre hjertefejl, også.
- Tal med din læge om brug af medicin. Uanset om du tager receptpligtig medicin eller over-the-counter narkotika, en urte produkt eller et kosttilskud, tjekke med din læge, før du bruger dem under graviditet.
- Undgå kemisk eksponering, når det er muligt. Mens du er gravid, er det bedst at holde sig væk fra kemikalier, herunder rengøringsmidler og maling, så meget som du kan.