Sklerodermi

Definition

Sklerodermi (skleer-oh-DUR-muh) er en gruppe af sjældne sygdomme, der involverer hærdning og stramning af huden og bindevævet - de fibre, der giver den ramme og støtte til din krop.

I nogle mennesker, påvirker sklerodermi kun huden. Men i mange mennesker, sklerodermi skader også strukturer ud over huden - såsom blodkar, indre organer og fordøjelseskanalen. Tegn og symptomer varierer, afhængigt af, hvilke strukturer er berørt.

Sklerodermi påvirker kvinder oftere end mænd, og opstår oftest i alderen mellem 30 og 50 år. Mens der ikke er nogen kur mod sklerodermi kan en række behandlinger lindre symptomerne og forbedre livskvaliteten.

Symptomer

Sklerodermi er tegn og symptomer varierer, afhængigt af hvilke dele af din krop er involveret:

• Hud. Næsten alle, der har sklerodermi oplever en hærdning og stramning af patches af huden. Disse plastre kan være formet som ovaler eller lige linjer. Antallet, placeringen og størrelsen af ​​de patches variere afhængigt af sklerodermi. Hud kan vises skinnende, fordi det er så stram, og bevægelse af det ramte område kan være begrænset.
• Fingre eller tæer. Et af de tidligste tegn på sklerodermi er en overdrevet reaktion på kolde temperaturer eller følelsesmæssig nød, som kan forårsage følelsesløshed, smerte eller farve ændringer i fingre eller tæer. Kaldet Raynauds fænomen, også denne tilstand opstår hos mennesker, der ikke har sklerodermi.
• Fordøjelsessystem. Ud over acid reflux, som kan skade den del af spiserøret nærmest maven, kan nogle mennesker med sklerodermi også have problemer med at optage næringsstoffer, hvis deres tarm muskler ikke bevæger maden ordentligt igennem tarmene.
• Hjerte, lunger eller nyrer. Sjældent kan sklerodermi påvirke funktionen af hjerte, lunger eller nyrer. Disse problemer kan blive livstruende.

Årsager

Sklerodermi. Hjerte, lunger eller nyrer.

Sklerodermi resultater fra en overproduktion og akkumulering af kollagen i kroppens væv. Kollagen er et fibrøst type protein, der gør op kroppens bindevæv, herunder din hud.

Selvom lægerne ikke er sikker på hvad der beder denne unormale kollagen produktion, kroppens immunsystem synes at spille en rolle. Af ukendte årsager bliver immunsystemet mod kroppen, der producerer inflammation og overproduktion af kollagen.

Risikofaktorer

Sklerodermi forekommer langt hyppigere hos kvinder end den gør hos mænd. Choctaw Native europæere og afrikansk-europæere er mere tilbøjelige end europæerne af europæisk afstamning til at udvikle den type sklerodermi, der påvirker de indre organer.

Komplikationer

Sklerodermi komplikationer variere fra mild til svær og kan påvirke din:

• Hånden. De mange forskellige Raynauds fænomen, der opstår med sklerodermi kan være så alvorlige, at det begrænsede blodgennemstrømning permanent skader vævet ved fingerspidserne, der forårsager gruber eller hud sår (sår). I nogle tilfælde kan koldbrand og amputation følge.
• Lungerne. Ardannelse af lungevæv (lungefibrose) kan resultere i nedsat lungefunktion, nedsat evne til at ånde og reduceret tolerance over for motion. Du kan også udvikle højt blodtryk i arterierne til lungerne (pulmonal hypertension).
• Nyrerne. Når sklerodermi påvirker dine nyrer, kan du udvikle et forhøjet blodtryk og et øget niveau af protein i urinen. Mere-alvorlige virkninger af nyre komplikationer kan omfatte renal krise, som indebærer en pludselig stigning i blodtrykket og hurtig nyresvigt.
• Heart. Ardannelse af hjerte væv øger din risiko for unormale hjerteslag (arytmi) og kongestiv hjerteinsufficiens, og kan forårsage betændelse i membranous sac omgiver dit hjerte (pericarditis). Sklerodermi også kan øge trykket på højre side af dit hjerte og få det til at bære ud.
• Tænder. Svær stramning af ansigtshuden kan forårsage din mund til at blive mindre og smallere, hvilket kan gøre det svært at børste dine tænder eller endda få dem professionelt renset. Folk, der har sklerodermi ofte ikke producere normale mængder af spyt, så risikoen for huller i tænderne stiger endnu mere.
• . Fordøjelsessystem Fordøjelsesproblemer forbundet med sklerodermi kan føre til sure opstød og synkebesvær - nogle beskriver følelse, som om maden sætter sig fast midtvejs ned i spiserøret - samt anfald af forstoppelse skiftevis med diarré.
• Seksuelle funktion. Mænd, der har sklerodermi ofte oplever erektil dysfunktion. Sklerodermi kan også påvirke seksuel funktion af kvinder, ved at mindske seksuelle smøring og snærende skedeåbningen.

Se også

• Limited sklerodermi (CREST syndrom)
• Pulmonal hypertension

Forberedelse til Deres udnævnelse

Du vil sandsynligvis først bringe dine symptomer opmærksom på din praktiserende læge, som kan henvise dig til en reumatolog - en læge med speciale i behandling af gigt og andre sygdomme i led, muskler og knogler. Fordi sklerodermi kan påvirke mange organsystemer, skal du muligvis se en række speciallæger.

Hvad du kan gøre
Udnævnelser kan være kort. For at gøre den bedste brug af den begrænsede tid, planlægge og skrive lister over vigtige oplysninger, herunder:

• Detaljerede beskrivelser af alle dine symptomer
• En liste over alle dine medicin og doseringer, herunder nonprescription narkotika og kosttilskud
• Spørgsmål til lægen, såsom hvilke tests eller behandlinger, han eller hun kan anbefale,

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge kan spørge nogle af de følgende spørgsmål:

• Gør dine fingre bliver følelsesløse eller ændre farver, når du får kolde eller ked?
• Har du jævnligt oplever halsbrand eller synkebesvær?
• Har dine forældre eller søskende haft lignende symptomer?

Test og diagnose

Fordi sklerodermi kan tage mange former og påvirker så mange forskellige områder af kroppen, kan det være vanskeligt at diagnosticere.

Efter en grundig fysisk eksamen, kan lægen foreslå blodprøver for at tjekke for forhøjede niveauer af visse antistoffer produceret af immunsystemet. Han eller hun kan fjerne en lille vævsprøve (biopsi) af dine berørte hud, så det kan undersøges i laboratoriet for abnormiteter.

Du kan også brug for vejrtrækning test (test af lungefunktionen), en CT-scanning af dine lunger og en ekkokardiografi af hjertet.

Se også

• Esophageal manometri

Behandlinger og medicin

I nogle tilfælde, fade hudproblemer forbundet med sklerodermi væk på egen hånd i tre til fem år. Den type sklerodermi, der påvirker indre organer normalt forværres med tiden.

Forberedelse til din udnævnelse. Udvide blodkarrene.

Medicin
Ingen stof er blevet udviklet, som kan stoppe den underliggende proces sklerodermi - overproduktion af kollagen. Men en række medikamenter kan hjælpe med at kontrollere sklerodermi symptomer eller hjælpe med at forhindre komplikationer. For at opnå dette, disse lægemidler kan:

• Udvide blodkarrene. Blodtryk medicin som udvider blodkarrene kan hjælpe med at forhindre lunge og nyreproblemer, og kan hjælpe med at behandle Raynauds sygdom.
• Undertrykke immunsystemet. Lægemidler, der undertrykker immunsystemet, såsom dem, der tages efter organtransplantation, kan medvirke til at reducere sklerodermi symptomer.
• Reducer mavesyre. Lægemidler såsom omeprazol (prilosec) kan lindre symptomerne på syre refluks.
• Forebygge infektioner. Antibiotisk salve kan hjælpe med at forhindre infektion i fingerspids mavesår forårsaget af Raynauds fænomen. Regelmæssig influenza og lungebetændelse vaccinationer kan hjælpe med at beskytte lungerne, som er blevet beskadiget af sklerodermi.
• Lindre smerter. Hvis over-the-counter smertestillende ikke hjælper nok, kan du spørge din læge til at ordinere stærkere medicin.

Terapi
Fysiske eller ergoterapeuter kan hjælpe dig til:

• Håndtere smerte
• Forbedre din styrke og mobilitet
• Oprethold uafhængighed med daglige opgaver

Kirurgi
Anvendes som en sidste udvej, kan kirurgiske muligheder for sklerodermi komplikationer omfatter:

• Amputation. Hvis finger mavesår forårsaget af svær Raynauds fænomen har udviklet koldbrand, kan amputation være nødvendigt.
• Lung transplantationer. Mennesker, der har udviklet forhøjet blodtryk i arterierne til deres lunger (pulmonal hypertension) kan være kandidater til lunge transplantationer.

Livsstil og hjem retsmidler

Du kan tage en række skridt til at hjælpe med at styre dine symptomer på sklerodermi:

• Vær aktiv. Motion holder din krop smidig, forbedrer blodcirkulationen og lindrer stivhed. Range-of-motion øvelser kan hjælpe med at holde din hud og leddene fleksible.
• Der må ikke ryges. Nikotin får blodkarrene til at trække sig, hvilket gør Raynauds fænomen værre. Rygning kan også forårsage permanent indsnævring af blodkarrene. Rygestop er svært - spørg din læge om hjælp.
• Administrer halsbrand. Undgå fødevarer, der giver dig halsbrand eller gas. Også undgå sene måltider. Løft hovedet af din seng for at holde mavesyre fra opbakning op i spiserøret (refluks), mens du sover. Antacida kan lindre symptomerne.
• Beskyt dig selv mod det kolde Tag varmt vanter til beskyttelse når som helst dine hænder er udsat for kulde -. Selv når du når ind i en fryser. Når du er udenfor i kulden, dække dit ansigt og hoved og slid lag varmt tøj.

Alternativ medicin

Meditation og afslapning teknikker kan hjælpe dig med at håndtere de frustrationer sklerodermi, og hjælpe med at lindre smerter og træthed.

Håndtering og støtte

Som det er tilfældet med andre kroniske sygdomme, kan leve med sklerodermi placere dig på en rutschebane af følelser. Her er nogle forslag til at hjælpe dig selv ud op-og nedture:

• Opretholde normale daglige aktiviteter, så godt du kan.
• Pace dig selv og være sikker på at få resten, du behøver.
• Holde kontakten med venner og familie.
• Fortsætte med at forfølge hobbyer, som du nyder, og er i stand til at gøre.

Prognosen for sklerodermi er forbedret dramatisk i løbet af de seneste 30 år som evnen til at opdage og behandle mange af de problemer, sklerodermi er forbedret. Men hvis sklerodermi gør det svært for dig at gøre ting, du nyder, så spørg din læge om måder at komme rundt om forhindringer.

Husk, at dit fysiske helbred kan have en direkte indflydelse på din mentale sundhed. Benægtelse, vrede og frustration er fælles med kroniske sygdomme.

Til tider kan det være nødvendigt yderligere værktøjer til at håndtere dine følelser. Fagfolk, såsom terapeuter eller adfærd psykologer, kan være i stand til at hjælpe dig at sætte tingene i perspektiv. De kan også hjælpe dig med at udvikle mestringsstrategier, herunder afspændingsteknikker.

Deltagelse i en støttegruppe, hvor du kan dele erfaringer og følelser med andre mennesker, er ofte en god tilgang. Spørg din læge, hvad støttegrupper er tilgængelige i dit samfund.