Primær biliær cirrose

Definition

Primær biliær cirrose er en sygdom, hvor galdegangene i leveren er langsomt ødelagt. Galde, en væske, der produceres i leveren, spiller en rolle i at fordøje mad og hjælper med at befri din krop af udslidte røde blodlegemer, kolesterol og toksiner. Når galdegangene er beskadiget, som i primær biliær cirrhose kan skadelige stoffer ophobes i leveren og til tider føre til uoprettelige ardannelse i levervæv (skrumpelever).

Primær biliær cirrose menes at være en autoimmun sygdom, hvor kroppen vender sig mod sine egne celler, men hvad der udløser primær biliær cirrose er ikke klart.

Primær biliær cirrose udvikler sig langsomt. Medicin kan bremse udviklingen af ​​sygdommen, især hvis behandlingen påbegyndes tidligt.

Symptomer

Primær biliær cirrose. Hvor primær biliær cirrose udvikler.
Primær biliær cirrose. Hvor primær biliær cirrose udvikler.

Selvom nogle mennesker med primær biliær cirrose forbliver symptomfri i årevis, efter de er diagnosticeret, andre oplever en række tegn og symptomer, såsom:

  • Træthed
  • Kløende hud
  • Smerter i den øvre højre del af maven
  • Tørre øjne
  • Mundtørhed
  • Gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
  • Mørkfarvning af huden, der ikke er relateret til solen
  • Hævede fødder og ankler
  • Ophobning af væske i maven (ascites)
  • Fede indskud på huden omkring dine øjne, dine øjenlåg eller i folder i dine håndflader, fodsåler, albuer eller knæ (xanthomas)
  • Diarré, der kan være fedtet

Årsager

Det er ikke klart, hvad der forårsager primær biliær cirrose. Mange eksperter mener, primær biliær cirrose en autoimmun sygdom, hvor kroppen vender sig mod sine egne celler.

Hvor primær biliær cirrose udvikler
Betændelse i primær biliær cirrose begynder, når T-lymfocytter (T-celler) begynde at akkumulere i leveren. T-celler er hvide blodlegemer, der er en del af dit immunforsvar respons. Normalt T-celler genkender og hjælpe med at forsvare mod bakterier og svampe. Men i primær biliær cirrhose invadere T-cellerne og ødelægge de celler, foring de små galdegangene i leveren.

Betændelse i de mindste kanaler spreder med tiden og ødelægger nærliggende leverceller. Da disse celler bliver ødelagt, er de erstattet af arvæv (fibrose), der kan bidrage til skrumpelever. Skrumpelever er ardannelse i levervæv, der gør det mindre og mindre muligt for din leveren til at udføre væsentlige funktioner.

Risikofaktorer

Følgende faktorer kan øge din risiko for primær biliær cirrose:

  • Dit køn. Det store flertal af mennesker med primær biliær cirrose er kvinder.
  • Din alder. Primær biliær cirrose er mest tilbøjelige til at forekomme i mennesker 30 til 60 år gammel.
  • Infektion. Forskere mistanke primær biliær cirrose kan blive udløst af en bakterie-, svampe eller parasitær infektion, hvilket ville forklare den massing af hvide blodlegemer i de små galdegangene.

Komplikationer

Som leverskader skrider frem, kan folk med primær biliær cirrhose udvikle en række alvorlige problemer, herunder:

  • Skrumpelever. Skrumpelever er skrumpelever, som gør det vanskeligt for leveren til at fungere. Skrumpelever kan forekomme i de senere faser af primær biliær cirrose. Løbende skrumpelever kan føre til leversvigt, som opstår, når din lever er ikke længere i stand til at fungere ordentligt.
  • Øget pres i portalen vene (portal hypertension). Blod fra din tarm, milt og bugspytkirtel indtaster dit leveren gennem en stor blodåre kaldet portal vene. Når arvæv blokerer normal cirkulation gennem leveren, blod bakker op, meget gerne vand bag en dæmning, der fører til øget tryk i venen. Og fordi blodet ikke flyde normalt gennem leveren, er hormoner, narkotika og andre giftstoffer filtreres ikke korrekt fra din blodbanen.
  • . Udvidede vener (varicer) Ved cirkulation gennem portalen vene bliver langsommere eller blokeres, kan blodet tilbage op i andre vener - især dem i maven og spiserøret. Blodkarrene er tyndvægget og øget tryk i dine årer kan forårsage blødninger i din øvre mave eller spiserøret. Denne blødning er en livstruende nødsituation, som kræver øjeblikkelig lægehjælp.
  • Leverkræft. Destruktionen af sundt levervæv, der opstår i skrumpelever øger din risiko for leverkræft.
  • Svage knogler (osteoporose). Mennesker med primær biliær cirrose har en øget risiko for svage, knogleskørhed, der kan bryde lettere.
  • Vitaminmangel. Mangel på galde påvirker dit fordøjelsessystem evne til at absorbere fedt og de ​​fedtopløselige vitaminer, A, D, E og K. Det fører undertiden til mangler i disse vitaminer i fremskredne tilfælde af primær biliær cirrose.
  • Problemer med hukommelsen. Nogle mennesker med primær biliær cirrose har problemer med hukommelse og koncentration.
  • En øget risiko for andre sygdomme. Ud over galdegang og leverskader, er mennesker med primær biliær cirrose kan have andre metaboliske eller immunsystemsygdomme, herunder problemer med skjoldbruskkirtlen, begrænset sklerodermi (CREST-syndrom) og leddegigt.

Se også

Forberedelse til Deres udnævnelse

Hvis du har tegn eller symptomer, der bekymrer dig, lave en aftale med din familie læge eller en praktiserende læge. Hvis du er diagnosticeret med primær biliær cirrose, kan du blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i fordøjelsessystemet (gastroenterolog) eller en læge, der har specialiseret sig i leversygdomme (hepatolog).

Fordi der er ofte en masse jord til at dække løbet af din ansættelse, er det en god ide at ankomme godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

  • Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost.
  • Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, som du tager.
  • Spørg et familiemedlem eller en ven til at komme med dig. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Forberedelse af en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid med din læge. For primær biliær cirrhose omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
  • Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
  • Hvilke former for test skal jeg bekræfte diagnosen? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
  • Hvor alvorlig er skaden på min lever?
  • Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale til mig?
  • Hvilke typer af bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
  • Er der nogen alternativer til den primære metode, du foreslår?
  • Hvad er min prognose?
  • Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Er der nogen kosten eller aktivitet begrænsninger, som jeg skal følge?
  • Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres mig?
  • Er der brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at spørge andre spørgsmål, der kommer til at tænke på i løbet af din ansættelse.

Forberedelse til din udnævnelse. Øget pres i portalen vene (portal hypertension).
Forberedelse til din udnævnelse. Øget pres i portalen vene (portal hypertension).

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

  • Hvilke typer af symptomer har du haft?
  • Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
  • Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
  • Hvor alvorlig er dine symptomer?
  • Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
  • Har nogen i din familie nogensinde er blevet diagnosticeret med primær biliær cirrose?
  • Har du nogen kroniske sygdomme?

Test og diagnose

Test og procedurer, der anvendes til at diagnosticere primær biliær cirrose, omfatter:

  • Blodprøver for at tjekke leverfunktionen. Leverfunktionstest kontrollere niveauet af enzymer, der kan indikere en leversygdom i almindelighed og galdegang skade i særdeleshed.
  • Blodprøver for at kontrollere for tegn på autoimmun sygdom. En analyse af dit blod kan afsløre anti-mitokondrie antistoffer (AMA), hvis du har primær biliær cirrose. Disse antistoffer næsten aldrig forekommer hos mennesker, der ikke har sygdommen, selv om de har andre leversygdomme. Af denne grund er en positiv AMA test betragtes som en meget pålidelig indikator af sygdommen. På samme tid, behøver en lille procentdel af mennesker med primær biliær cirrose ikke avancerede metoder.
  • Billeddiagnostiske undersøgelser for at undersøge leveren. Imaging test kan bruges til at skabe billeder af din lever for at lede efter abnormiteter. Imaging tests kan omfatte ultralyd, magnetisk resonans imaging (MRI) og edb-tomografi (CT).
  • Fjerne et stykke levervæv til test. Under en leverbiopsi er en lille prøve af levervæv fjernet og undersøges i et laboratorium, enten for at bekræfte diagnosen eller at bestemme omfanget (etape) af sygdommen. Læger trække vævet gennem et lille snit ved hjælp af en tynd nål. Læger kan tage flere leverbiopsier som tiden går på at kontrollere udviklingen af ​​sygdommen.

Se også

Behandlinger og medicin

Fordi ingen kur findes for primær biliær cirrose, behandling fokuserer på at bremse udviklingen af ​​sygdommen, lindre symptomerne og forebygge komplikationer.

Behandling af sygdommen
Behandlinger rettet mod at reducere sygdommen og forlænge livet omfatter:

  • Ursodeoxycholsyre (UDCA). Også kendt som Ursodiol (Actigall, Urso) UDCA er et galdesyre, der hjælper flytte galde gennem leveren. Selvom UDCA ikke kurerer primær biliær cirrose, kan det forlænge livet, hvis startede tidligt i sygdommen og er almindeligt betragtes som den første linje af behandlingen. Det er mindre tilbøjelige til at hjælpe mennesker med fremskreden leverskader. Bivirkninger af UDCA kan omfatte vægtøgning, hårtab og diarré.
  • Levertransplantation. Når behandlinger ikke længere kontrol primær biliær cirrhose og leveren begynder at svigte, kan en levertransplantation hjælpe forlænge livet. En levertransplantation er en procedure for at fjerne din syge lever og erstatte det med en sund lever fra en donor. De fleste doneret lever kommer fra folk, der er døde. Men i nogle tilfælde kan det være muligt at fjerne en del af en lever fra en levende donor. Primær biliær cirrose ofte fremtræder i den transplanterede lever, men det kan tage adskillige år at udvikle.

Symptombehandling
Din læge kan anbefale behandlinger til at kontrollere tegn og symptomer på primær biliær cirrose at gøre dig mere komfortabel. Behandlinger kan hjælpe med at kontrollere symptomer såsom:

  • Træthed. Behandling for træthed indebærer forsøger at bestemme, hvad der kan bidrage til dine symptomer. Behandling af de underliggende årsager kan lindre træthed. Medicin er blevet studeret for træthed. Én medicin, der har vist lovende i undersøgelser er modafinil (Provigil). Mere forskning er nødvendig for at bestemme sin rolle i primær biliær cirrose.
  • Kløe. En mulighed for kontrollerende kløe er cholestyramin (Locholest, Prevalite), som er et pulver, der skal blandes med fødevarer eller væsker. Selvom cholestyramin virker for de fleste mennesker, smagen er ubehageligt. En anden mulighed er rifampin (Rifadin), der tages i pilleform. Rifampin ikke virker for alle. Kløe, der ikke kan kontrolleres, kan behandles med en levertransplantation.

Forebyggelse komplikationer
Arbejde sammen, kan du og din læge hjælpe med at forhindre nogle af de komplikationer, der kan opstå med primær biliær cirrose:

  • Øget pres i portalen vene (portal hypertension). Din læge vil sandsynligvis screene for portal hypertension og udvidede vener, når du først diagnosticeret og hvert år derefter. Hvis du er diagnosticeret med portal hypertension eller blødning, kan behandlingen omfatte medicin eller kirurgi.
  • Svage knogler (osteoporose). Behandling for knogletab forbundet med primær biliær cirrose indebærer ofte calcium og D-vitamintilskud. Din læge kan også anbefale at du træner de fleste af ugens dage for at øge din knogletæthed.
  • Vitaminmangel. Din læge kan anbefale kosttilskud af vitamin A, til D, E og K imødegå vitaminmangel.

Se også

Livsstil og hjem retsmidler

At passe godt på din generelle sundhed kan hjælpe dig til at føle sig bedre og forbedre nogle af symptomerne på primær biliær cirrose:

  • Vælg nedsat natrium fødevarer. Opt for nedsat natrium fødevarer, såsom nedsat natrium supper, da natrium bidrager til væv hævelse og at akkumulere væske i bughulen (ascites).
  • Øvelse fleste af ugens dage. Motion kan reducere din risiko for knogletab.
  • Limit alkoholforbrug. Drik alkohol lejlighedsvis, hvis overhovedet. Din lever behandler alkohol du drikker, og den ekstra stress kan forårsage leverskader. Hvis din sygdom har udviklet nok til at skade din lever, kan din læge anbefale, at du ikke drikker alkohol overhovedet.
  • Spørg din læge, før du starter ny medicin eller kosttilskud. Fordi din lever ikke fungerer normalt, vil du sandsynligvis være mere følsomme over for virkningerne af over-the-counter og receptpligtig medicin, samt nogle kosttilskud, så tjek med din læge, før du tager noget nyt.

Håndtering og støtte

Leve med en kronisk leversygdom med ingen kur kan være frustrerende. Hver person finder måder at håndtere stress af en kronisk sygdom. Med tiden vil du finde, hvad der virker for dig. Indtil da, kan du overveje at forsøge at:

  • Lær om din tilstand. Find ud af alt, hvad du ønsker at vide om primær biliær cirrose. Jo mere du forstår om, hvad der foregår i din krop, jo mere aktiv du kan være i din egen pleje. Ud over at tale med din læge, søge efter oplysninger på dit lokale bibliotek og på hjemmesider tilknyttet velrenommerede organisationer, såsom Den Europæiske Liver Foundation.
  • Tag dig tid til dig selv. Spise godt, motion og få nok hvile kan hjælpe du føler dig bedre. Prøv at planlægge tidspunkter, hvor du måske brug for mere hvile.
  • Få hjælp. Hvis du har venner eller familie, der ønsker at hjælpe, tage dem op på deres tilbud, og lad dem vide, hvad der ville være mest nyttige for dig. Primær biliær cirrose kan være udmattende, så hvis nogen ønsker at gøre dine dagligvarer, vaske en belastning af vasketøj, eller tilberede din aftensmad, modtage hjælpen.
  • Søge støtte. Stærke relationer kan spille en vigtig rolle i at hjælpe dig med at opretholde en positiv holdning. Hvis venner eller familie har svært ved at forstå din sygdom, kan du finde, at en støtte gruppe kan være nyttig. Spørg din læge om lokale støttegrupper for mennesker med primær biliær cirrhose eller ringe til europæiske Liver Foundation på 800-GO-LIVER (800-465-4837).