Polycystisk nyresygdom

Definition

Polycystisk nyresygdom (PKD) er en lidelse, hvor klynger af cyster udvikler primært inden nyrerne. Cyster er noncancerous runde sække, som indeholder vand-lignende væske.

Polycystisk nyresygdom er ikke begrænset til nyrerne, selv nyrerne normalt er de hårdest ramte organer. Sygdommen kan forårsage cyster at udvikle sig i din lever og andre steder i kroppen.

En almindelig komplikation af polycystisk nyresygdom er forhøjet blodtryk. Nyresvigt er et andet fælles problem for folk med polycystisk nyresygdom.

Polycystisk nyresygdom varierer meget i sin sværhedsgrad, og nogle komplikationer kan forebygges. Livsstilsændringer og medicinske behandlinger kan hjælpe med at reducere skader på nyrerne af komplikationer, såsom forhøjet blodtryk.

Symptomer

Polycystisk nyresygdom symptomer kan omfatte:

  • Højt blodtryk
  • Ryggen eller siden smerte
  • Hovedpine
  • Stigning i størrelsen på din mave
  • Blod i urinen
  • Hyppig vandladning
  • Nyresten
  • Nyresvigt
  • Urinvejene eller nyre infektioner

Hvornår skal se en læge
Det er ikke ualmindeligt for folk at have polycystisk nyresygdom i årevis uden at udvikle tegn eller symptomer, og uden at vide, at de har sygdommen.

Hvis du har nogle af de tegn og symptomer på polycystisk nyresygdom, som omfatter højt blodtryk, en stigning i størrelsen af ​​din mave, blod i urinen, ryggen eller siden smerte eller nyresten, se din læge at afgøre, hvad måske være forårsager dem. Hvis du har en første grads slægtning - forældre, søskende eller barn - med polycystisk nyresygdom, se din læge for at diskutere fordele og ulemper ved screening for denne lidelse.

Årsager

Polycystisk nyresygdom. Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD).
Polycystisk nyresygdom. Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD).

Cyster er noncancerous (benigne) sække, som indeholder vand-lignende væske. De varierer i størrelse, og da de ophobes mere flydende kan vokse meget store. Normalt en nyre vejer mindre end en tredjedel af et pund (ca. tre fjerdedele af et kilogram), mens en nyre, der indeholder talrige cyster kan veje så meget som 20 til 30 pounds (9,1 til 13,6 kilogram).

Unormale gener forårsager polycystisk nyresygdom samt de genetiske defekter betyder sygdommen løber i familier. Sjældent kan en genetisk mutation være årsag til polycystisk nyresygdom. Der findes to typer af polycystisk nyresygdom, forårsaget af forskellige genetiske fejl:

  • Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD). Tegn og symptomer på ADPKD udvikler ofte i alderen mellem 30 og 40 år. I fortiden blev denne type kaldes voksen polycystisk nyresygdom, men børn kan udvikle sygdommen. Kun én forælder skal have sygdommen, for det at passere langs til børnene. Hvis den ene forælder har ADPKD, hvert barn har en 50 procent chance for at få sygdommen. Denne form tegner sig for omkring 90 procent af tilfældene af polycystisk nyresygdom.
  • Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD). Denne type er langt mindre udbredt, end det er ADPKD. De tegn og symptomer ofte forekommer kort efter fødslen. Nogle gange gør symptomerne ikke vises indtil senere i barndommen eller i ungdomsårene. Begge forældre skal have unormale gener til at videregive denne form af sygdommen. Hvis begge forældre bærer et gen for denne lidelse, hvert barn har en 25 procent chance for at få sygdommen.

Forskere har identificeret to gener forbundet med ADPKD og én associeret med ARPKD.

I nogle tilfælde har en person med ADPKD nogen kendt familiens historie af sygdommen. Men det er muligt, at nogen i det berørte persons familie faktisk havde sygdommen, men ikke viser tegn eller symptomer før de dør af andre årsager. I en mindre procentdel af de tilfælde, hvor ingen familie historie er til stede, ADPKD resultater fra en spontan genmutation.

Komplikationer

Der er mange komplikationer forbundet med polycystisk nyresygdom herunder:

  • Højt blodtryk. Forhøjet blodtryk er en almindelig komplikation af polycystisk nyresygdom. Ubehandlet kan forhøjet blodtryk forårsage yderligere skader på nyrerne og øger din risiko for hjertesygdomme og slagtilfælde.

  • Tab af nyrefunktion. Progressivt tab af nyrefunktion er en af de mest alvorlige komplikationer af polycystisk nyresygdom. Næsten halvdelen af ​​dem med sygdommen har nyresvigt efter alder 60 år. Hvis du har forhøjet blodtryk eller blod eller protein i urinen, har du en større risiko for nyresvigt.

    Polycystisk nyresygdom forårsager dine nyrer gradvist mister deres evne til at fjerne affaldsstoffer fra blodet, og bevare din krops væskebalance og kemikalier. Som cyster forstørre, de producerer pres og fremme ardannelse i den normale, upåvirkede områder af dine nyrer. Disse virkninger resulterer i højt blodtryk og interfererer med evne nyrerne til at holde affald fra bygning til toksiske niveauer, en tilstand kaldet uræmi. Efterhånden som sygdommen forværres, kan slutstadiet nyre (renal) manglende resultat. Når slutstadiet opstår nyresvigt, skal du løbende dialysebehandling eller en transplantation for at forlænge dit liv.

  • Graviditet komplikationer. Graviditet er en succes for de fleste kvinder med polycystisk nyresygdom. I nogle tilfælde kan der dog kvinder udvikler en livstruende sygdom kaldet præeklampsi. De mest udsatte er kvinder, der har forhøjet blodtryk, før de bliver gravide.
  • Vækst af cyster i leveren. Sandsynligheden for at udvikle lever cyster for en person med polycystisk nyresygdom stiger med alderen. Mens både mænd og kvinder udvikler cyster, kvinder ofte udvikler større cyster. Cyste vækst kan blive hjulpet af kvindelige hormoner.
  • Udvikling af en aneurisme i hjernen. Lokaliseret udvidelse af en arterie i hjernen kan forårsage blødning (blødning) hvis det brud. Mennesker med polycystisk nyresygdom har en højere risiko for aneurisme, især dem yngre end 50 år. Risikoen er større, hvis du har en familie historie af aneurisme, eller hvis du har ukontrolleret højt blodtryk.
  • Hjerteklap abnormiteter. Så mange som en fjerdedel af voksne med polycystisk nyresygdom udvikler mitralklapprolaps. Når dette sker, ventilen ikke længere lukker korrekt, som tillader blod at lække tilbage.
  • Kolon problemer. Svagheder og poser eller sække i væggen af tyktarmen (divertikler) kan udvikle sig i mennesker med polycystisk nyresygdom.
  • Kroniske smerter. Smerte er et almindeligt symptom for mennesker med polycystisk nyresygdom. Det sker ofte i din side eller ryg. Smerten kan også være forbundet med en urinvejsinfektion eller en nyresten.

Se også

Forberedelse til Deres udnævnelse

Hvis du har tegn og symptomer på polycystisk nyresygdom, vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Dog kan du så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i nyre sundhed (nephrologist).

Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din læge.

Forberedelse til din udnævnelse. Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD).
Forberedelse til din udnævnelse. Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD).

Hvad du kan gøre

  • Skriv ned symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
  • Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, som du tager.
  • Spørg et familiemedlem eller en ven til at komme med. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For polycystisk nyresygdom, at nogle grundlæggende spørgsmål spørge indeholde:

  • Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
  • Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
  • Hvilke former for test skal jeg bruge? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
  • Er denne betingelse midlertidig eller langvarig?
  • Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale?
  • Hvilke typer af bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
  • Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Skal jeg nødt til at følge enhver dietary restriktioner? Hvad aktivitet restriktioner?
  • Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres mig?
  • Hvad er det passende niveau for mit blodtryk? Hvad kan jeg gøre for at hjælpe med at bringe det ned?
  • Udover nyre cyster, hvad kan andre komplikationer jeg har?
  • Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, skal du ikke tøve med at spørge yderligere spørgsmål, der kommer op i løbet af din ansættelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

  • Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
  • Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
  • Er noget ser ud til at forbedre eller forværre dine symptomer?
  • Er der nogen i din familie har en historie af polycystisk nyresygdom eller andre nyresygdom?
  • Kender du din gennemsnitlige blodtryk værdier?
  • Har din nyrefunktion blevet målt?

Test og diagnose

Adskillige diagnostiske metoder er tilgængelige til at detektere størrelsen og antallet af nyre cyster samt at evaluere mængden af ​​sunde nyrevæv.

  • Ultralydsundersøgelse. I denne fælles diagnostiske metode, der kaldes en tryllestav-lignende enhed en transducer bliver placeret på din krop. Det udsender uhørlige lydbølger, som reflekteres tilbage til transduceren - ligesom sonar. En computer oversætter de reflekterede lydbølger til billeder af dine nyrer.
  • Edb-tomografi (CT) scanning. Som du ligger på et bevægeligt bord, du guidet ind i en stor doughnut-formet enhed, der rager meget tynde X-ray bjælker gennem kroppen. Din læge er i stand til at se tværgående billeder af dine nyrer.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) scanning. Som du ligger inde i en stor cylinder, magnetfelter og radiobølger genererer tværsnitsafbildninger af dine nyrer.

Se også

Behandlinger og medicin

Behandling polycystisk nyresygdom indebærer håndtering af følgende tegn, symptomer og komplikationer:

  • Højt blodtryk. Styring højt blodtryk kan forsinke progression af sygdommen og langsom yderligere nyreskader. Ved at kombinere en lav-natrium, fedtfattig kost, der er moderat proteinindhold og kalorie indhold med ikke at ryge, øge motion og reducere stress kan hjælpe med at kontrollere højt blodtryk.

    Dog er medicin som regel behov for at kontrollere højt blodtryk. Medicin kaldet angiotensin-konverterende enzym (ACE) inhibitorer kan anvendes til at kontrollere højt blodtryk hos personer med polycystisk nyresygdom, men mere end ét lægemiddel kan være nødvendig for god blodtryk kontrol.

  • Smerte. Kroniske smerter, som regel placeret i ryggen eller din side, er et almindeligt symptom på polycystisk nyresygdom. Ofte smerten er mild, og du kan styre det med over-the-counter medicin, der indeholder paracetamol. For nogle mennesker, men smerten er mere alvorlig og konstant. I sjældne tilfælde kan din læge anbefale operation for at fjerne cyster, hvis de er store nok til at forårsage tryk og smerte.
  • Komplikationer af cyster. Sjældent når nyre cyster forårsager alvorlige smerter eller blokerer andre organer eller blodkar, kan du blive nødt til at blive opereret for at dræne cyster.
  • Blære eller nyre infektioner. Prompt behandling af infektioner med antibiotika er nødvendig for at forhindre nyreskader.
  • Blod i urinen. Du skal drikke masser af væske, så snart du bemærker blod i urinen, for at fortynde urinen. Fortynding kan hjælpe med at forhindre obstruktiv blodpropper fra formning i din urinvejene. Sengeleje kan også hjælpe med at mindske blødningen.
  • Nyresvigt. Hvis dine nyrer mister deres evne til at fjerne affald og ekstra væske fra blodet, vil du efterhånden har brug for enten dialyse eller en nyretransplantation.
  • Lever cyster. Nonsurgical styring af lever cyster omfatter undgåelse af hormonbehandling. Andre muligheder i sjældne tilfælde omfatter dræning af symptomatiske cyster, hvis de ikke er alt for mange, delvis fjernelse af leveren eller endda levertransplantation.
  • Aneurismer. Hvis du har polycystisk nyresygdom og en familie historie af bristede hjernen (intrakraniel) aneurismer, kan din læge anbefale regelmæssig screening for intrakranielle aneurismer. Hvis en aneurisme opdages, kan kirurgisk klipning af aneurismet for at mindske risikoen for blødninger være en mulighed, afhængigt af dens størrelse. Kirurgisk behandling af små aneurismer kan involvere kontrollere højt blodtryk og højt kolesteroltal, samt rygestop.

Se også

Håndtering og støtte

Som det er tilfældet med andre kroniske sygdomme, kan have polycystisk nyresygdom gør du føler dig overvældet. Men du behøver ikke at beskæftige sig med din sygdom alene. Støtte fra venner og familie er vigtig i forbindelse med en kronisk sygdom. Desuden kan en rådgiver, psykolog, psykiater eller præster medlem kunne hjælpe.

Du kan også overveje at deltage i en støttegruppe. Selvom støttegrupper ikke er for alle, kan de give nyttige oplysninger om behandlinger og coping. Og være sammen med mennesker, der forstår, hvad du går igennem, kan få dig til at føle sig mindre alene. Spørg din læge om støtte grupper i dit samfund eller kontakt PKD Foundation på 800-PKD-CURE (800-753-2873) for at finde ud af, om der er et kapitel i dit område.

Forebyggelse

Hvis du har polycystisk nyresygdom, og du overvejer at få børn, kan en genetisk rådgiver hjælper dig med at vurdere din risiko for at overføre sygdommen til dine efterkommere.

Holde dine nyrer så sunde som muligt kan hjælpe med at forhindre nogle af de komplikationer af denne sygdom. En af de vigtigste måder, du kan beskytte dine nyrer er ved at styre dit blodtryk. Her er nogle tips til at holde dit blodtryk i skak:

  • Tag blodtryk medicin ordineret af lægen som anvist.
  • Spis en saltfattig kost, der indeholder masser af frugt, grøntsager og fuldkorn.
  • Opretholde en sund vægt. Spørg din læge, hvad den rigtige vægt for dig.
  • Rygestop, hvis du er en ryger.
  • Motion regelmæssigt. Målet for mindst 30 minutters moderat fysisk aktivitet de fleste af ugens dage.