Definition
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom er en kompleks og sjælden hjertefejl til stede ved fødslen (medfødt). I hypoplastisk venstre hjerte syndrom, er den venstre side af hjertet kritisk underudviklet.
Hvis dit barn er født med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, kan den venstre side af hjertet ikke effektivt pumpe blod til kroppen, så den højre side af hjertet skal pumpe blod både til lungerne og resten af kroppen.
Medicin for at forhindre lukningen af forbindelsen (ductus arteriosus) mellem højre og venstre side, efterfulgt af enten kirurgi eller en hjerte transplantation, er nødvendigt at behandle hypoplastisk venstre hjerte syndrom. Med fremskridt inden for pleje, er udsigterne for babyer født med hypoplastisk venstre hjerte syndrom bedre nu end tidligere.
Se også
Symptomer
Babyer født med hypoplastisk venstre hjerte syndrom normalt er alvorligt syge umiddelbart efter fødslen. Hypoplastisk venstre hjerte syndrom symptomer omfatter:
- Grålig-blå hudfarve (cyanose)
- Hurtig, besværet vejrtrækning
- Dårlig ernæring
- Kolde hænder og fødder
- Bliver usædvanligt døsig eller inaktive
I en baby med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, hvis de naturlige forbindelser mellem hjertets venstre og højre side (foramen ovale og ductus arteriosus), er berettiget til at lukke, kan han eller hun gå i chok og kan dø. Tegn på shock omfatter:
- Cool, klam hud, der kan være bleg eller grå
- En svag og hurtig puls
- Unormal vejrtrækning, der kan være enten langsom og overfladisk eller meget hurtig
- Forstørrede pupiller
- Glansløse øjne, der synes at stirre
En baby, der er i chok, kan være bevidst eller ubevidst. Hvis du har mistanke om dit barn er i chok, straks ringe 911 eller din lokale alarmnummer.
Hvornår skal se en læge
Det er mere sandsynligt, at din baby vil blive diagnosticeret med hypoplastisk venstre hjerte syndrom enten før fødslen eller snarest derefter. Men, bør du søge lægehjælp, hvis du opdager, at dit barn har følgende symptomer:
- Grålig-blå hudfarve
- Hurtig, besværet vejrtrækning
- Dårlig ernæring
- Kolde hænder og fødder
- Bliver usædvanligt døsig eller inaktive
Hvis dit barn har nogen af de følgende tegn på chok, ringe 911 eller din lokale alarmnummer det samme:
- Cool, klam hud, der kan være bleg eller grå
- En svag og hurtig puls
- Unormal vejrtrækning, der kan være enten langsom og overfladisk eller meget hurtig
- Forstørrede pupiller i øjnene
- Glansløse øjne, der synes at stirre
Se også
Årsager
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom forekommer under fosterets vækst, når barnet hjerte er ved at udvikle. Årsagen er ukendt. Men hvis din familie har et barn med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, er risikoen for at have en anden med samme tilstand steget.
En normal hjerte har fire kamre, to på højre og to på venstre side. Ved udførelsen af dens grundlæggende job - pumpe blod rundt i kroppen - hjertet bruger sine venstre og højre side til forskellige opgaver. Den højre side flytter blod til lungerne. I lungerne, beriger ilt i blodet, som derefter cirkulerer til hjertets venstre side. Den venstre side af hjertet pumper blod ind i et stort fartøj kaldet aorta, som cirkulerer iltet blod til resten af kroppen.
Hvad sker der i hypoplastisk venstre hjerte syndrom
I hypoplastisk venstre hjerte syndrom, kan den venstre side af hjertet ikke korrekt leverer blod til kroppen, fordi den nederste venstre kammer (venstre ventrikel) er for lille eller i nogle tilfælde kan det ikke eksisterer. Hertil kommer, at ventilerne på venstre side af hjertet (aortaklappen og mitralklap) ikke fungere ordentligt, og hovedfærdselsåren forlader hjertet (aorta) er mindre end normalt.
I de første dage af livet, kan den højre side af hjertet pumpe blod både til lungerne og resten af kroppen gennem en naturlig åbning (foramen ovale) mellem de øvre kamre i hjertet (atrier) eller gennem en blod fartøj, der forbinder lungepulsåren direkte til aorta (ductus arteriosus). Når foramen ovale og ductus arteriosus er åbne, er de nævnt som værende "patent".
Hvis ductus arteriosus og foramen ovale close - som de normalt gør efter den første dag eller to af livet - den højre side af hjertet har ingen måde at pumpe blod ud i kroppen. Men mange spædbørn med hypoplastisk venstre hjerte syndrom også har en anden hjertefejl, et hul i væggen mellem de øvre kamre i hjertet (atrial septal defekt), der tillader den højre side af hjertet til fortsat at pumpe blod til kroppen, selv om ductus arteriosus eller foramen ovale lukker.
Se også
Risikofaktorer
Hvis du allerede har et barn med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, du er på et højere risiko for at have en anden baby med denne betingelse.
Beyond familie historie, er der ingen klare risikofaktorer for hypoplastisk venstre hjerte syndrom.
Se også
Komplikationer
Uden kirurgi, er hypoplastisk venstre hjerte syndrom fatal, sædvanligvis inden for den første uge eller to af livet.
Med behandling, mange babyer overleve, selv om de fleste vil have komplikationer senere i livet. Nogle af de komplikationer omfatter:
- Trættende nemt når de deltager i sport eller andre motion
- Hjerterytmen (arytmi)
- Væske oprustning i lungerne, mave, ben og fødder (ødem)
- Dannelse af blodpropper, som kan føre til en lungeemboli eller slagtilfælde
- Udviklingsmæssige problemer relateret til hjernen og nervesystemet
- Behov for yderligere hjertekirurgi eller transplantation
Se også
Test og diagnose
Før fødslen
Det er muligt for en baby at blive diagnosticeret med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, mens det stadig i livmoderen. Din læge kan være i stand til at identificere den betingelse på en rutinemæssig ultralydsundersøgelse i andet trimester af graviditeten.
Efter fødslen
Når dit barn er født, kan hans eller hendes læge har mistanke om en hjertefejl, såsom hypoplastisk venstre hjerte syndrom, hvis dit barn har grålig-blå hud eller har problemer med at trække vejret. Dit barns læge kan også mistanke om en hjertefejl, hvis han eller hun hører en mislyd - en unormal susen lyd forårsaget af turbulent blodgennemstrømning.
Læger anvender typisk en ekkokardiografi til at diagnosticere hypoplastisk venstre hjerte syndrom. Denne test bruger skingre lydbølger, hoppe ud dit barns hjerte til at producere levende billeder, der kan ses på en videoskærm. I en baby med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, afslører ekkokardiografi en mindre end normal venstre ventrikel og aorta. Fordi denne test kan spore blodgennemstrømning, det viser også blod bevæger sig fra højre hjertekammer i aorta. Desuden kan en ekkokardiografi identificere tilknyttede hjertefejl, såsom en atrial septal defekt.
Se også
Behandlinger og medicin
Behandling for hypoplastisk venstre hjerte syndrom indebærer enten en tre-trins kirurgisk procedure eller en hjertetransplantation. Hvis diagnosen er stillet, før barnet er født, læger normalt anbefale levering på et hospital med en hjertekirurgi center.
Før operation
Dit barns læge kan anbefale flere muligheder for at hjælpe med at styre den betingelse, før kirurgi eller transplantation. De omfatter:
- Medicin. Medicinen alprostadil (Prostin VR Pediatric) hjælper udvide blodkarrene og holder ductus arteriosus åben.
- Vejrtrækning assistance. Hvis dit barn har problemer med at trække vejret, kan han eller hun har brug for hjælp fra en vejrtrækning maskine (ventilator), som sikrer passende ilttilførsel.
- Intravenøse væsker. Dit barn vil modtage væske gennem et rør indsat i en blodåre.
- Atriel septostomy. Denne procedure bruges til at skabe en åbning mellem hjertets øvre kamre (forkamre) hvis foramen ovale lukker. Hvis dit barn allerede har en atrial septal defekt, kan en atrial septostomy ikke være nødvendig.
Kirurgi
Kirurgiske muligheder omfatter en tre-trins kirurgisk procedure designet til at skabe normal blodgennemstrømning i og ud af hjertet, så kroppen til at modtage iltet blod det behov.
- Trin 1:. The Norwood operation Denne operation er normalt udføres inden for de første to uger af livet. Det indebærer at rekonstruere aorta og tilslutte den direkte til hjertets nederste højre kammer (højre ventrikel). Dette tillader den højre ventrikel til effektivt at pumpe blod til lungerne og kroppen. Efter denne operation vil dit barns hud har stadig en blå skær, fordi ilt-rige og iltfattigt blod fortsætter med at blande i hjertet. Når dit barn med succes går gennem denne fase af behandlingen, odds for overlevelse stigning.
- Trin 2:. Et tovejs glenn eller hemi-Fontan procedure Denne procedure er typisk udføres mellem 4 og 12 måneders alderen. Det reducerer arbejdet i højre hjertekammer ved at lade det pumpe blodet primært til aorta og tillader det meste af blodet tilbage fra kroppen til at strømme direkte ind i lungerne. Efter denne operation er alt blodet tilbage fra overkrop sendt til lungerne, så blod med mere ilt pumpes til aorta at levere organer og væv i hele kroppen.
- Trin 3:. Den Fontan procedure Denne procedure er gjort mellem 18 måneder og 3 år. Det giver mulighed for resten af blod, der kommer tilbage fra kroppen til at gå til lungerne. Efter denne procedure, er der ingen sammenblanding af ilt-rige og iltfattigt blod i hjertet, og dit barns hud vil ikke længere se blå.
En anden kirurgisk mulighed er en hjertetransplantation, især når manglerne er komplekse. Babyer med hypoplastisk venstre hjerte syndrom kan komme i betragtning til en transplantation. Mens vi venter et hjerte transplantation, kan dit barn kræver medicin, indtil en donor hjerte bliver tilgængelig.
Opfølgende behandling
Efter operation eller en transplantation, vil dit barn har brug for livslang opfølgende pleje med et hjerte læge (kardiolog), som har specialiseret sig i medfødt hjertesygdom, for at overvåge hans eller hendes hjerte sundhed. Nogle medikamenter kan være nødvendigt at regulere hjertefunktionen. Hvis dit barn får en hjertetransplantation, vil anti-afvisning medicin være nødvendig for resten af hans eller hendes liv til at bekæmpe afvisning af nye hjerte.
Dit barns hjertespecialist kan anbefale, at tage antibiotika før visse dental eller andre procedurer til forebyggelse af infektioner, især hvis hjertet ikke er fuldt repareret endnu, eller hvis der er små fejl, der bliver tilovers efter reparation. I nogle tilfælde, kan han eller hun også anbefale, at dit barn begrænser fysisk aktivitet.
Se også
Forebyggelse
Der er ingen kendt måde at forhindre hypoplastisk venstre hjerte syndrom. Hvis du har en familie historie af hjertefejl, eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, før det bliver gravid overveje at tale med en genetisk rådgiver og en kardiolog oplevet i medfødte hjertefejl.
Se også
Håndtering og støtte
Omsorg for et barn med en alvorlig hjertesygdom problem, såsom hypoplastisk venstre hjerte syndrom, kan være udfordrende. Her er nogle strategier, der kan hjælpe med at gøre det nemmere:
- Søge støtte. Bede om hjælp fra familiemedlemmer og venner. Tal med dit barns hjertespecialist om støtte grupper og andre typer af bistand, der er tilgængelige i nærheden af dig.
- Optag dit barns helbred historie. Det vil være vigtigt at nedskrive dit barns diagnose, medicin, kirurgi og andre procedurer, og de datoer, de blev udført, samt navn og telefonnummer på dit barns hjertespecialist, nødkontaktnumre for dit barns læger og hospital, og alle andre vigtige oplysninger om dit barns pleje. Det er også vigtigt at medtage en kopi af den operative rapport fra dit barns kirurg i dine poster. Disse oplysninger vil hjælpe dig med at huske den pleje dit barn har fået, og det vil være nyttigt for læger, der ikke er bekendt med din baby til at gennemgå hans eller hendes komplekse sygehistorie.
- Tal om dine bekymringer. Som dit barn vokser, kan du bekymre dig om aktiviteter, hvor han eller hun kan sikkert deltage. Tal med kardiolog om, hvilke aktiviteter der er bedst for dit barn. Hvis nogle er off-grænser, opmuntre dit barn i andre sysler i stedet fokusere på, hvad han eller hun ikke kan gøre. Hvis andre spørgsmål om dit barns sundhed vedrører dig, diskutere dem med dit barns hjertespecialist, også.
Selvom hver omstændighed er anderledes, så husk at mange børn med medfødte hjertefejl vokser op til at leve et sundt liv.