Definition
Ebstein s anomali er en sjælden hjertefejl, der er til stede ved fødslen (medfødt). I Ebstein s anomali, din trikuspidalklappen - ventilen mellem kamrene på højre side af dit hjerte - ikke fungerer korrekt. Blood utætheder tilbage gennem ventilen, hvilket gør dit hjerte arbejde mindre effektivt. Ebstein s anomali kan også føre til udvidelse af hjertet eller hjertesvigt.
Hvis du har nogen tegn eller symptomer forbundet med Ebstein s anomali kan omhyggelig overvågning af dit hjerte være alt det nødvendige. Hvis tegn og symptomer generer dig, eller hvis hjertet er forstørres eller bliver svagere, kan behandling for Ebstein s anomali være nødvendig. Behandlingsmuligheder omfatter medicin og kirurgi.
Se også
Symptomer
Milde former for Ebstein s anomali må ikke forårsage symptomer, indtil senere i voksenalderen. Hvis tegn og symptomer er til stede, kan de omfatter:
- Åndenød, især ved anstrengelse
- Træthed
- Hjertebanken eller unormal hjerterytme (arytmi)
- En blålig misfarvning af læber og hud forårsaget af lav ilt (cyanose)
Hvornår skal se en læge
Hvis du eller dit barn har tegn eller symptomer på hjertesvigt - såsom at føle let trætte eller åndenød, selv med normal aktivitet - eller viser blå frugtfarve omkring læberne og negle (cyanose), så tal med din læge. Han eller hun kan henvise dig til en læge, der har specialiseret sig i hjertesygdom (kardiolog).
Se også
Årsager
Ebstein s anomali er en hjertefejl, at du har ved fødslen (medfødt). Hvorfor det sker, er stadig ukendt. For at forstå hvordan Ebstein s anomali påvirker dit hjerte, det hjælper at vide lidt om, hvordan hjertet arbejder for at forsyne kroppen med blodet.
Hvordan dit hjerte fungerer
Dit hjerte består af fire kamre. De øverste to kamre kaldes højre og venstre forkammer ("forkamre" er flertalsformen for "atrium"). De to nederste kamre, hjertekamrene, er større, tykkere vægge kamre, der gør arbejdet med at pumpe blod. Adskillelse atrierne fra ventriklerne er ventiler, som holder blodet flyder i den rigtige retning gennem hjertet. Hver ventil består af to eller tre stærke, tynde flige (foldere) væv. Når den er lukket, en ventil forhindrer blodet i at strømme til det næste kammer eller vende tilbage til den foregående kammer.
Blod tilbage fra din krop, som mangler ilt, løber ind i højre atrium gennem trikuspidalklappen og derefter ind i højre hjertekammer, som pumper blodet til lungerne for at modtage ilt. På den anden side af dit hjerte, strømmer iltet blod fra lungerne ind i venstre atrium gennem mitralklappen og derefter ind i venstre hjertekammer, som derefter pumper blodet til resten af kroppen.
Hvad sker der i Ebstein s anomali
I Ebstein s anomali, er trikuspidalklappen længere ned i højre hjertekammer, end det ville være i en normal hjerterytme. Dette gør det så at en del af den højre ventrikel bliver en del af den højre atrium (bliver atrialized), forårsager højre atrium at være større end sædvanligt. På grund af dette, kan det højre hjertekammer ikke fungerer korrekt.
Ud over problemerne med placering af trikuspidalklappen er ventilens foldere abnormt dannet. Dette kan føre til blod siver tilbage (gylper) ind i højre atrium.
Hvor ventilen er placeret, og hvor dårligt det er dannet varierer fra person til person. Hos nogle mennesker er ventilen kun mildt unormal. I andre kan ventilen være yderst forskydes, og det kan lække alvorligt. Jo mere utæt, jo mere højre atrium forstørres som det modtager mere blod. På samme tid, som den højre ventrikel forstørrer (dilaterer) den forsøger at klare den utætte ventil og stadig levere blod til lungerne. Således højresidig kamre i hjertet forstørre, og da de gør, de svagere, hvilket fører til hjertesvigt.
Andre hjertesygdomme forbundet med Ebstein s anomali
Andre hjertesygdomme kan være forbundet med Ebstein s anomali. Tre fælles betingelser er:
- Atrial septal defekt. Omkring halvdelen af dem med Ebstein s anomali har et hul mellem de to øverste kamre i hjertet kaldes en atrial septal defekt (ASD). Dette hul kan tillade deoxygenated blod i højre atrium at blande med iltet blod i venstre atrium, reducere mængden af oxygen i blodet. Dette medfører en blålig misfarvning af læber og hud (cyanose).
- Unormale hjerteslag (arytmi). Nogle mennesker med Ebstein s anomali har en unormal hjerterytme (arytmi) er kendetegnet ved hurtige hjerteslag (takykardi). Disse typer af arytmi (takyarytmier) kan gøre dit hjerte arbejde mindre effektivt, især når trikuspidalklappen er utæt alvorligt. I nogle tilfælde kan en meget hurtig hjerterytme forårsage besvimelsesanfald (synkope).
- . Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom Nogle mennesker med Ebstein s anomali kan også have en tilstand kendt som Wolff-Parkinson-White syndrom - en unormal elektrisk vej i hjertet. Tilstedeværelsen af WPW syndrom kan føre til meget hurtige puls og besvimelsesanfald.
Se også
Risikofaktorer
Medfødte hjertefejl, såsom Ebstein s anomali, sker tidligt i udviklingen af et barns hjerte. Det er usikkert, hvad risiko faktorer kan forårsage fejl. Genetiske og miljømæssige faktorer er begge menes at spille en rolle. Mennesker med en familie historie af hjerte fejl kan være mere tilbøjelige til at have Ebstein s anomali. En mors udsættelse for visse medikamenter, såsom lithium eller benzodiazepiner, har været forbundet med Ebstein s anomali i barnet.
Se også
Komplikationer
Mange mennesker med mild Ebstein s anomali har få komplikationer. Du kan dog nødt til at tage nogle forholdsregler i visse situationer:
- At være aktiv. Hvis du har mild Ebstein s anomali med en næsten normal hjerte størrelse og ingen forstyrrelser i hjerterytmen, kan du sikkert deltage i de fleste fysiske aktiviteter. Afhængigt af dine symptomer, kan din læge anbefale, at du undgår konkurrenceidræt, såsom fodbold eller basketball. Din læge kan hjælpe dig med at beslutte, hvilke aktiviteter er rigtige for dig.
Under graviditet. I mange tilfælde kan kvinder med mild Ebstein s anomali sikkert få børn. Men graviditeten har dog risici. Hvis du planlægger at blive gravid, skal du sørge for at tale med din læge i god tid. Han eller hun kan fortælle dig, hvis det er sikkert for dig at blive gravid og til at bestemme, hvor meget ekstra overvågning du kan få brug hele graviditeten og fødsel.
At være gravid lægger yderligere pres på dit hjerte og kredsløbssygdomme ikke kun under graviditeten, men også i løbet af arbejdskraft og levering. Dog kan vaginal levering være mulig. I sjældne tilfælde kan alvorlige komplikationer udvikle som kan medføre døden for moderen eller barnet.
Andre komplikationer, der kan opstå Ebstein s anomali omfatter hjertesvigt, problemer med hjerterytmen, og mindre almindeligt, pludseligt hjertestop eller slagtilfælde.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Hvis du eller dit barn ikke har nogen tegn eller symptomer på hjerte problemer, kan lægen mistanke om et problem, hvis han eller hun hører unormale hjertelyde under en rutinemæssig eksamen. Selv om mange mennesker har unormale hjertelyde, såsom et hjerte mumlen, er de normalt ikke er grund til bekymring. Dog vil din læge eller dit barns læge sandsynligvis henvise dig til en læge, der har specialiseret sig i behandling af hjertelidelser (kardiolog) for at diagnosticere årsagen til den unormale hjertelyde.
Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at ankomme godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du sørge for at spørge, om du har brug for at gøre noget på forhånd, såsom begrænse din eller dit barns kost være.
- Skriv ned nogen symptomer, du eller dit barn oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Lav en liste over eventuelle medicin, vitaminer eller kosttilskud, som du eller dit barn tager.
- Anmode om, at en kopi af tidligere journaler blive sendt til din nuværende læge, hvis du ændrer læger.
- Skriv ned spørgsmål at spørge lægen.
Din tid med lægen er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For Ebstein s anomali, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
- Hvilke former for test skal jeg bruge? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
- Jeg føler OK, har jeg selv brug for behandling?
- Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale?
- Hvilke typer af bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
- Er der nogen alternativer til den primære metode, du foreslår?
- Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere disse betingelser sammen?
- Er der nogen aktivitet restriktioner, som jeg eller mit barn har brug for at følge?
- Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres mig?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem?
- Kan du anbefale nogen hjemmesider for mere information om min tilstand?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under Deres udnævnelse til enhver tid, at du ikke forstår noget.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:
- Hvornår har du eller dit barn først begynder oplever symptomer?
- Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
- Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
- Hvis du eller dit barn allerede er blevet diagnosticeret med Ebstein s anomali, hvornår og hvor blev diagnosen stillet?
- Har dit barn haft nogen operation eller nogensinde været indlagt?
- Hvilken medicin er du eller dit barn tager?
Se også
Test og diagnose
Hvis din læge har mistanke om en underliggende problem, såsom medfødt hjertesygdom, eller hvis du har andre tegn og symptomer, der kan tyde Ebstein s anomali, kan din læge anbefale følgende prøver:
- Bryst x-ray. En røntgenundersøgelse viser et billede af dit hjerte, lunger og blodkar. Det kan afsløre, om dit hjerte er forstørret, hvilket kan skyldes Ebstein s anomali.
- Ekkokardiografi. Denne noninvasive eksamen bruger ultrasoniske bølger til at vise billeder af dit hjerte. Den kan registrere de fleste medfødte hjertefejl. Ultralydsbølger sendes via en enhed kaldet en transducer, som en tekniker vil flytte over dit hjerte. Ekkoet af bølgerne registreres og producere billeder af dit hjerte på en computerskærm, så lægen kan se ventilerne og kamre i dit hjerte.
- Elektrokardiogram (EKG). Et EKG bruger sensorer (elektroder) er knyttet til dit bryst og lemmer for at måle timingen og varigheden af dit hjerteslag. En EKG kan hjælpe din læge afsløre uregelmæssigheder i dit hjertets rytme og struktur, og tilbyde fingerpeg om tilstedeværelsen af en ekstra bane.
- Holter monitor test. Dette er en bærbar version af et EKG. Det er især nyttigt til at diagnosticere rytmeforstyrrelser, som opstår ved uforudsigelige tidspunkter. Du bærer skærmen under dit tøj. Det registrerer oplysninger om den elektriske aktivitet i dit hjerte, som du går om din normale aktiviteter for en dag eller to.
- Øvelse stresstesten. Under denne test, du gå på et løbebånd eller ride en stationær cykel, mens dit blodtryk, puls, hjerterytme og vejrtrækning bliver overvåget. En stress-test kan bruges til at få en idé om, hvordan dit hjerte reagerer på motion. Det kan hjælpe din læge beslutte, hvilken grad af fysisk aktivitet er sikkert for dig.
- Cardiac MRI. I et hjerte MRI, du ligger på et bord inde i et langt rør-lignende maskine, der producerer detaljerede billeder af dit hjerte struktur.
- Hjertekateterisation. Læger bruger sjældent dette mere invasiv teknik for Ebstein s anomali. I nogle få tilfælde kan der dog en person behov hjertekateterisation at indhente yderligere oplysninger, for at bekræfte resultaterne fra andre tests, eller til at kontrollere hjerte arterier. Under hjertekateterisation er en slank, fleksibel slange (kateter) indsat i en vene eller arterie i toppen af dit ben (lyske), eller ind i din arm. Hjulpet på vej af røntgenbilleder på en monitor, din læge tråde den kateter gennem denne arterie, indtil den når dit hjerte. En særlig farvestof indsprøjtes gennem kateteret hjælper din læge se blodgennemstrømningen gennem dit hjerte, blodkar og ventiler, og giver lægen mulighed for at kontrollere for abnormiteter inde i hjerte og lunger.
Se også
Behandlinger og medicin
Behandling af Ebstein s anomali afhænger af sværhedsgraden af defekten og dine symptomer. Målet med behandlingen er at reducere dine symptomer og undgå fremtidige komplikationer, såsom hjertesvigt og arytmier. Behandlinger kan omfatte:
Regelmæssig overvågning
Hvis du har nogen tegn eller symptomer eller unormale hjerterytmer, kan din læge anbefale kun nøje overvågning af dit hjerte tilstand med regelmæssige eftersyn. Checkups omfatter typisk en fysisk eksamen, elektrokardiogram, røntgen af thorax, ekkokardiografi og om nødvendigt, en Holter monitor test. Din læge kan også bede dig om at gennemgå en øvelse test, såsom at gå på et løbebånd. Denne test kontrollerer dit hjerte svar på fysisk aktivitet.
Medicin
Hvis du har hjerterytmeforstyrrelser kan medicin hjælpe med at kontrollere puls og opretholde en normal hjerterytme.
Din læge kan også ordinere medicin for tegn og symptomer på hjertesvigt, hvis du har brug for dem. Disse kan omfatte lægemidler, der forebygger væskeophobning (diuretika) og andre lægemidler.
Kirurgisk hjerte reparation
Din læge kan anbefale kirurgisk reparation, når dine symptomer påvirker din livskvalitet, eller når dit hjerte begynder at forstørre og overordnede hjertefunktion begynder at falde. Have kirurgi i en yngre alder kan føre til bedre resultater. Fordi Ebstein s anomali er sjældent, skal du vælge en kirurg, der er bekendt med fejlen, og som har erfaring med at udføre procedurer til at rette det. Forskellige typer procedurer kan anvendes til kirurgisk behandling Ebstein s anomali og tilknyttede defekter, herunder:
Trikuspidalklappen reparation. Dette indebærer reducere størrelsen af ventilen åbning og lade de eksisterende ventil foldere til at komme sammen for at fungere korrekt. Denne procedure er normalt sker, når der er nok ventil væv at give mulighed for reparation.
En nyere teknik til reparation af Ebstein s anomali, kaldet kegle procedure, bruger de eksisterende foldere til at danne en kegle, der fungerer som en ventil.
- Trikuspidalklappen erstatning. Hvis den eksisterende ventilen ikke kan repareres, kan det erstattes ved at fjerne den deformerede ventil og indsætte enten en mekanisk ventil eller en specielt behandlet biologisk væv (bioprotetiske) ventil. Hvis en mekanisk ventil anvendes, skal du tage en blodfortyndende medicin resten af dit liv.
- Lukning af atrial septal defekt (ASD). Hvis et hul er til stede mellem de to øverste champers af hjertet (ASD), kan din kirurg lukke hullet under kirurgi til at reparere eller udskifte den defekte ventil.
- Maze procedure. En anden procedure, at læger kan udføre under ventil reparation eller udskiftning kirurgi kaldes en labyrint procedure. Det bruges til at hjælpe med at korrigere hurtige hjerterytmer i atriet (atrielle takyarytmier). For at gøre proceduren din kirurg gør en række snit i højre atrium med en skalpel eller en enhed, der ødelægger væv ved frysning det. Når disse indsnit helbrede, ar skabe en barriere af væv i dit hjerte, der får den til at slå på en normal hastighed. The Maze procedure er en åben hjerteoperation.
Radiofrekvens kateterablation
Radiofrequency kateter ablation er en anden procedure, der kan hjælpe med at behandle en hurtig hjertebanken eller WPW syndrom. I denne procedure, er en eller flere katetre gevind gennem dine blodkar til din indre hjerte, hvor de elektriske impulser, der forårsager dit hjerte til at slå er genereret. Elektroder på kateterspidserne opvarmes med radiofrekvens energi. Dette ødelægger (ablates) en lille plet af hjerte væv og skaber en elektrisk blok langs vej, der får din arytmi. Normalt er denne stopper din arytmi. Dog kan denne procedure være mindre effektiv til behandling af mennesker med Ebstein s anomali end for dem med andre hjerteproblemer. Gentag procedurer kan være nødvendig.
Heart transplantation
Hvis du har svær Ebstein s anomali og dårlig hjerte-funktionen, kan en hjertetransplantation være nødvendig.
Se også
Håndtering og støtte
Hvis du eller dit barn har mild Ebstein s anomali, her er nogle trin, der kan hjælpe dig med at klare:
- Opfølgning på medicinsk behandling. Vær sikker på at følge op med din kardiolog eller børnelæge for regelmæssige evalueringer. Være en aktiv deltager i overvågningen af tilstanden og rapportere eventuelle nye eller forværrede tegn eller symptomer. Rettidig behandling kan holde tilstanden fra at blive værre.
- Tage medicin som foreskrevet. Tage medicin på det rigtige dosis og det rigtige tidspunkt kan hjælpe med at forbedre symptomer såsom racing hjerteslag, træthed og åndenød.
- Vær aktiv. Vær så fysisk aktive som din eller dit barns læge tillader. Motion kan hjælpe med at styrke hjertet og forbedrer blodcirkulationen. Hvis du er en forælder til et barn med Ebstein s anomali, er det naturligt at ønske at beskytte dit barn mod overgreb. Men husk, at dit barn har brug for at leve livet så normalt som muligt. Tilskynde spilletid med pauser efter behov. Spørg din læge til en note, kan du give til dit barns lærere eller pårørende beskriver eventuelle begrænsninger i sin fysiske aktivitet.
- Udvikle et netværk. Selv om mange mennesker med medfødt hjertefejl føre et normalt, sundt liv, lever med en hjertefejl er ikke altid let, især når du eller dit barn har brug for fortsat specialiseret pleje. De fysiske, følelsesmæssige og økonomiske stress at håndtere en alvorlig helbredstilstand kan være overvældende. Have familie og venner, du kan stole på, er afgørende for en vellykket coping. Derudover kan du ønsker at spørge din læge om lokale støttegrupper, som kan være nyttige. Støttegrupper kan være en stor kilde til praktiske oplysninger, komfort og venskab.