Definition
Aplastisk anæmi er en tilstand, der opstår, når kroppen holder op med at producere tilstrækkeligt med nye blodlegemer. Aplastisk anæmi efterlader dig følelsen træt og har større risiko for infektioner og ukontrolleret blødning.
En sjælden og alvorlig tilstand, kan aplastisk anæmi udvikle sig til enhver alder. Aplastisk anæmi kan opstå pludseligt, eller det kan ske langsomt og blive værre over en lang tidsperiode. Behandling af aplastisk anæmi kan omfatte medicin, blodtransfusioner eller en stamcelletransplantation.
Se også
Symptomer
Aplastisk anæmi symptomer skyldes en mangel på en eller flere typer blodceller. Tegn og symptomer kan omfatte:
- Træthed
- Åndenød ved anstrengelse
- Hurtig eller uregelmæssig hjerterytme
- Bleg hud
- Hyppige eller langvarige infektioner
- Uforklarlige eller let blå mærker
- Næseblod og blødende gummer
- Langvarig blødning fra nedskæringer
- Hududslæt
- Svimmelhed
- Hovedpine
Aplastisk anæmi kan udvikle sig langsomt over uger eller måneder, eller det kan komme pludseligt. Sygdommen kan være kortfattet, eller det kan blive kronisk. Aplastisk anæmi kan være meget alvorlige og endda fatale.
Se også
Årsager
Aplastisk anæmi udvikler sig, når der sker skade på din knoglemarv, langsommere eller lukke produktionen af nye blodlegemer. Knoglemarv er en rød, svampet materiale inde i dine knogler, der producerer stamceller, som giver anledning til andre celler. Stamceller i knoglemarven producerer blodceller - røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. I aplastisk anæmi, er knoglemarven er beskrevet i medicinske termer som aplastisk eller hypoplastisk - hvilket betyder, at den er tom (aplastisk), eller indeholder meget få blodlegemer (hypoplastisk).
Faktorer, der kan midlertidigt eller permanent sårer knoglemarv og påvirke blodlegemer omfatter:
- Stråling og kemoterapi behandlinger. Mens disse kræft-bekæmpelse behandlinger dræbe kræftceller, kan de også ødelægger sunde celler, herunder stamceller i knoglemarven. Aplastisk anæmi kan være en midlertidig bivirkning af disse behandlinger.
- Udsættelse for giftige kemikalier. Udsættelse for giftige kemikalier, såsom nogle anvendes i pesticider og insekticider, kan forårsage aplastisk anæmi. Benzeneksponering - en ingrediens i benzin - også har været knyttet til aplastisk anæmi. Denne type af anæmi somme tider bliver bedre af sig selv, hvis du undgår gentagen eksponering for de kemikalier, der forårsagede din oprindelige sygdom.
- Anvendelse af visse stoffer. Visse medikamenter, såsom dem, der anvendes til behandling af leddegigt og visse antibiotika, kan forårsage aplastisk anæmi.
- Autoimmune sygdomme. En autoimmun sygdom, hvor immunforsvaret begynder at angribe raske celler, kan indebære stamcellerne i din knoglemarv.
- En viral infektion. Virale infektioner, der påvirker knoglemarven kan spille en rolle i udviklingen af aplastisk anæmi hos nogle mennesker. Vira, der har været knyttet til udviklingen af aplastisk anæmi omfatter hepatitis, Epstein-Barr, cytomegalovirus, parvovirus B19 og HIV.
- . Graviditet Aplastisk anæmi, som forekommer i graviditeten kan være relateret til en autoimmun problem - dit immunforsvar kan angribe din knoglemarv under graviditeten.
- Ukendte faktorer. I mange tilfælde er læger ikke er i stand til at identificere årsagen til aplastisk anæmi. Dette kaldes idiopatisk aplastisk anæmi.
Forveksling med myelodysplastisk syndrom
Aplastisk anæmi kan forveksles med en tilstand kaldet myelodysplastisk syndrom. I denne gruppe af sygdomme, producerer knoglemarven nye blodlegemer, men de er deformeret og underudviklet. Knoglemarven i myelodysplastisk syndrom kaldes undertiden hyperplastiske - hvilket betyder, at det er fyldt med blodceller. Men nogle mennesker med myelodysplastisk syndrom har tomme marv, der er vanskelige at skelne fra aplastisk anæmi.
Forbindelser med andre sjældne sygdomme
Nogle mennesker med aplastisk anæmi har også en sjælden lidelse kendt som paroxysmal natlig hæmoglobinuri. Denne lidelse forårsager røde blodlegemer til at nedbryde for tidligt. Paroxysmal natlig hæmoglobinuri kan føre til aplastisk anæmi, eller aplastisk anæmi kan udvikle sig til paroksysmal natlig hæmoglobinuri.
Fanconis anæmi er en sjælden arvelig sygdom, der fører til aplastisk anæmi. Børn født med det, tendens til at være mindre end gennemsnittet og har fosterskader, såsom underudviklede lemmer. Sygdommen er diagnosticeret med hjælp af blodprøver.
Se også
Risikofaktorer
Aplastisk anæmi er sjælden. Faktorer, der kan øge din risiko, omfatter:
- Behandling med højdosis stråling eller kemoterapi for kræft
- Udsættelse for giftige kemikalier
- Anvendelsen af nogle receptpligtig medicin - såsom chloramphenicol, der anvendes til behandling af bakterielle infektioner, og guldforbindelser anvendes til behandling af leddegigt
- Visse blodsygdomme, autoimmune lidelser og alvorlige infektioner
- Graviditet, sjældent
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Hvis du har tegn eller symptomer på aplastisk anæmi, starter med at lave en aftale med din familie læge eller en praktiserende læge. Hvis du er læge har mistanke om aplastisk anæmi, vil du sandsynligvis blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i behandling af blodsygdomme (hematologist). Hvis aplastisk anæmi kommer pludseligt, kan du begynde behandling på skadestuen.
Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle seneste liv ændringer, såsom et nyt job, især en, der udsætter dig for kemikalier.
- Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
- Spørg et familiemedlem eller en ven til at bo med dig, mens du taler med din læge. Du kan være træt eller overvældet af alle de oplysninger. En ven eller et familiemedlem kan tage noter for dig, eller stille spørgsmål, du kan glemme at spørge.
- Skriv spørgsmål ned, du ønsker at spørge din læge.
Forberedelse af en liste af spørgsmål før tid kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For aplastisk anæmi, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
- Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
- Hvad er min prognose?
- Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale?
- Er der nogen alternativer til den primære metode, du foreslår?
- Jeg har en anden helbredstilstand. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under din udnævnelse.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, såsom:
- Har du haft nogen infektioner?
- Har du haft nogen uventet blødning?
- Har du følt dig mere træt end normalt?
- Hvornår begyndte du oplever symptomer?
- Er der noget nyt i dit liv, såsom et nyt job eller en ny medicin?
- Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
- Er noget ser ud til at forværre dine symptomer?
Se også
Test og diagnose
At diagnosticere aplastisk anæmi, kan din læge anbefale:
- Blodprøver. Normalt røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader holde sig inden for et bestemt interval. Din læge kan mistænke aplastisk anæmi, når alle tre af disse blodlegemer er meget lavt.
- Knoglemarvsbiopsi. At bekræfte en diagnose, skal du gennemgå en knoglemarvsbiopsi. I denne procedure, bruger en læge en nål til at fjerne et lille udsnit af knoglemarv fra en stor knogle i din krop, så som din hofteben. Knoglemarven Prøven undersøges under et mikroskop for at udelukke andre blod-relaterede sygdomme. Aplastisk anæmi, indeholder knoglemarv færre blodlegemer end normalt.
Når du har modtaget en diagnose af aplastisk anæmi, kan du brug for yderligere tests for at fastslå en underliggende årsag.
Se også
Behandlinger og medicin
Behandlinger for aplastisk anæmi kan omfatte observation for milde tilfælde, blodtransfusioner og medicin til mere alvorlige tilfælde, og i alvorlige tilfælde, knoglemarvstransplantation. Svær aplastisk anæmi, hvor Deres blodtal er ekstremt lave, er livstruende og kræver øjeblikkelig indlæggelse til behandling.
Blodtransfusioner
Behandling for aplastisk anæmi omfatter normalt blodtransfusioner for at kontrollere blødning og lindre anæmi symptomer. Blodtransfusioner er ikke en kur for aplastisk anæmi. Men de gør lindre tegn og symptomer ved at give blodlegemer, din knoglemarv ikke producerer. En transfusion kan omfatte:
- Røde blodlegemer. Transfusion af røde blodlegemer hæve antallet af røde blodlegemer. Dette hjælper lindre anæmi og træthed.
- Blodplader. Transfusion med blodplader hjælpe med at forhindre overdreven blødning.
Selvom der er generelt ingen grænse for antallet af blodlegemer transfusioner, du kan have, kan komplikationer sommetider opstå med flere transfusioner. Transfunderede røde blodlegemer indeholder jern, som kan ophobes i kroppen og kan skade vitale organer, hvis en jernoverskud ikke behandles. Medicin kan hjælpe din krop med at slippe af med overskydende jern. En anden mulig komplikation er, at over tid, kan din krop udvikle antistoffer mod transfunderede blodlegemer, hvilket gør dem mindre effektive til at lindre symptomerne.
Stamcelletransplantation
En stamcelletransplantation at genopbygge knoglemarv med stamceller fra en donor kan tilbyde den eneste succesfulde behandlingsmulighed for mennesker med svær aplastisk anæmi. En stamcelletransplantation, som også kaldes en knoglemarvstransplantation, er generelt behandling af valg for folk, der er yngre og har en matchende donor - oftest en søskende.
Hvis en donor er fundet, er din syge knoglemarv først udtømt med strålebehandling eller kemoterapi. Raske stamceller fra donor filtreres fra blodet. Den sunde stamceller injiceres intravenøst i din blodbanen, hvor de vandrer til knoglemarven hulrum og begynde at generere nye blodlegemer. Proceduren kræver en langvarig hospitalsophold. Efter transplantationen, vil du modtage medicin for at hjælpe med at forhindre afstødning af de donerede stamceller.
En stamcelletransplantation indebærer risici. Der er en chance for, at din krop kan afvise transplantationen, hvilket fører til livstruende komplikationer. Desuden er ikke alle en kandidat til transplantation eller kan finde en egnet donor.
Immunosuppressiva
For folk, der ikke kan underkastes en knoglemarvstransplantation, eller for dem, hvis aplastisk anæmi kan skyldes en autoimmun sygdom, kan behandlingen omfatte lægemidler, der ændrer eller undertrykke immunsystemet (immunsupprimerende).
Lægemidler såsom cyclosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) og anti-thymocyt globulin (Thymoglobulin) er eksempler. Disse stoffer undertrykker aktiviteten af immunceller, der er skadelige din knoglemarv. Dette hjælper din knoglemarv restituere sig og skabe nye blodlegemer. Cyclosporin og anti-thymocyt globulin anvendes ofte i kombination.
Corticosteroider, såsom methylprednisolon (Medrol, Solu-Medrol), gives ofte på samme tid som disse lægemidler.
Immun-undertrykke narkotika kan være meget effektiv til behandling af aplastisk anæmi. Ulempen er, at disse stoffer yderligere svække dit immunforsvar. Det er også muligt, at efter du stopper med at tage disse lægemidler, kan aplastisk anæmi vende tilbage.
Knoglemarv stimulanser
Visse lægemidler - herunder koloni-stimulerende faktorer, såsom sargramostim (Leukine) filgrastim (Neupogen), og pegfilgrastim (Neulasta) og epoetin alfa (Epogen, Procrit) - Kan hjælpe med at stimulere knoglemarven til at producere nye blodlegemer. Vækstfaktorer anvendes ofte i kombination med immun-undertrykke narkotika.
Antibiotika, antivirale have aplastisk anæmi svækker dit immunforsvar. Du har færre hvide blodlegemer i omløb til at kæmpe off bakterier. Dette efterlader dig modtagelig for infektioner.
Ved det første tegn på infektion, såsom feber se din læge. Du ønsker ikke at infektionen at blive værre, fordi det kunne vise sig livstruende. Hvis du har svær aplastisk anæmi, kan lægen give dig antibiotika eller antivirale lægemidler for at forebygge infektioner.
Andre behandlinger
Aplastisk anæmi forårsaget af stråling og kemoterapi behandlinger for kræft forbedrer normalt når du er færdig disse behandlinger. Det samme gælder for de fleste andre lægemidler, der inducerer aplastisk anæmi.
Gravide kvinder med aplastisk anæmi behandles med blodtransfusioner. For mange kvinder, forbedrer graviditetsbetinget aplastisk anæmi, når graviditeten ender. Hvis det ikke sker, behandling stadig er nødvendig.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Hvis du har aplastisk anæmi, tage vare på dig selv ved:
- Resting når du skal. Anæmi kan forårsage træthed og åndenød med endnu mild anstrengelse. Tag en pause og hvile, når du har brug for.
- Undgå kontakt sport. På grund af risikoen for blødning forbundet med et lavt antal blodplader, undgå aktiviteter, der kan resultere i en klippe eller fald.
- Beskyt dig selv mod bakterier. Du kan reducere din risiko for infektioner med hyppige hånd-vask og ved at undgå syge mennesker. Hvis du får feber eller andre indikatorer for en infektion, se din læge til behandling.
Se også
Håndtering og støtte
Tips til at hjælpe dig og din familie bedre at håndtere din sygdom omfatter:
- Forskning din sygdom. Jo mere du ved, jo bedre forberedt du vil være at gøre behandlingen beslutninger.
- Stil spørgsmål. Vær sikker på at spørge din læge om noget relateret til din sygdom eller behandling, som du ikke forstår. Det kan hjælpe dig til at optage eller skrive ned, hvad din læge fortæller dig.
- Være vokal. Vær ikke bange for at udtrykke eventuelle bekymringer, du har med din læge eller en anden sundhedsperson behandler dig.
- Søge støtte. Spørg familie og venner for følelsesmæssig støtte. Bed dem om at overveje at blive bloddonorer eller knoglemarv donorer. Overveje at deltage i en aplastisk anæmi støtte gruppe. Det kan være nyttigt at tale med andre klare med sygdommen. Spørg din læge, hvis han eller hun kender nogen lokale støttegrupper, eller kontakt aplastisk anæmi og MDS International Foundation. Det tilbyder en gensidig støtte netværk, og kan kontaktes på 800-747-2820.
- Pas på dig selv. Ordentlig ernæring og søvn er vigtigt at optimere blod produktionen.
Se også
Forebyggelse
Der er ingen forebyggelse for de fleste tilfælde af aplastisk anæmi. Dog kan undgå udsættelse for insekticider, herbicider, organiske opløsningsmidler, maling flyttefirma og andre giftige kemikalier sænke din risiko for sygdommen.