Definition
Primær skleroserende (skluh-ROHS-ing) cholangitis (koh-lan-Jie tis) er en sygdom i galdegangene i leveren. Udtrykket "cholangitis" i primær skleroserende cholangitis refererer til betændelse i galdegangene, mens udtrykket "skleroserende" beskriver hærdning og ardannelse i galdegangene, der skyldes kronisk inflammation.
Primær skleroserende cholangitis er en fremadskridende sygdom, der fører til leverskader og i sidste ende leversvigt. Levertransplantation er den eneste kendte kur mod primær skleroserende cholangitis, men transplantation er typisk forbeholdt folk med svær leverskade.
Forskere fortsat på udkig efter behandlinger til at bremse eller vende galdegang skader forårsaget af primær skleroserende cholangitis. Men indtil en behandling er fundet, læger omsorg for mennesker med primær skleroserende cholangitis ved at reducere tegn og symptomer på komplikationer.
Se også
Symptomer
Tegn og symptomer på primær skleroserende cholangitis nævnes:
- Mavesmerter
- Kuldegysninger
- Diarré
- Træthed
- Fever
- Kløe
- Vægttab
- Gulfarvning af øjne og hud (gulsot)
Primær skleroserende cholangitis må ikke forårsage nogen symptomer i de tidlige stadier. I nogle tilfælde kan den eneste indikation af denne lidelse være unormale blodprøver tyder på, at din lever ikke fungerer godt.
Hvornår skal se en læge
Lav en aftale med din læge, hvis du har nogen vedvarende tegn og symptomer på primær skleroserende cholangitis.
Se også
Årsager
Det er ikke klart, hvad der forårsager den primære skleroserende cholangitis. Det menes, at betingelsen kan være forårsaget af et immunsystem reaktion på en infektion eller toksin i mennesker med en disposition for at udvikle sygdommen.
Primær skleroserende cholangitis forekommer hyppigere hos personer med visse andre medicinske tilstande, især inflammatorisk tarmsygdom. Det er ikke klart, hvordan disse forhold hænger sammen, og om de deler samme årsager.
Se også
Risikofaktorer
Faktorer, der kan øge risikoen for primær skleroserende cholangitis nævnes:
- Din alder. Primær skleroserende cholangitis kan forekomme i alle aldre, men det er mest almindeligt diagnosticeret i folks aldre 25-45.
- Dit køn. Primær skleroserende cholangitis forekommer oftere hos mænd end det gør i kvinder.
- Inflammatorisk tarmsygdom. Det store flertal af mennesker med primære skleroserende cholangitis også have inflammatorisk tarmsygdom, hvilket indbefatter ulcerativ colitis og Crohns sygdom. Alligevel primær skleroserende cholangitis er sjælden blandt mennesker med inflammatorisk tarmsygdom, og de fleste vil ikke udvikle primær skleroserende cholangitis. Det er ikke klart, hvorfor disse sygdomme opstår sammen. Hvis du har været diagnosticeret med primær skleroserende cholangitis, kan din læge anbefale test for inflammatorisk tarmsygdom, selvom du ikke har nogen tegn eller symptomer.
Se også
Komplikationer
Komplikationer af primær skleroserende cholangitis kan omfatte:
- Leversygdom og fiasko. Kronisk betændelse i galdegangene i hele leveren kan føre til væv ardannelse (skrumpelever), lever celledød og i sidste ende, den manglende evne til leveren til at fungere ordentligt.
- Gentagne infektioner. Hvis ardannelse i galdegangene svækker strømmen af galde ud af leveren, kan du opleve hyppige infektioner i galdegangene.
- Portal hypertension. Din portal vene er den vigtigste vej til blodet flyder fra dit fordøjelsessystem i din lever. Portal hypertension refererer til højt blodtryk i denne vene. Portal hypertension kan medføre væske fra leveren at lække ind i din bughulen (ascites). Det kan også aflede blod fra portalen vene til andre vener, der forårsager disse vener bliver opsvulmet (varicer). Varicer er svage vener og har tendens til nemt at bløde, hvilket kan være livstruende.
- Udtynding knogler. Mennesker med primær skleroserende cholangitis kan opleve udtynding knogler (osteoporose). Din læge kan anbefale en knogletæthed eksamen for at teste for osteoporose hvert år. Calcium og D-vitamin kan ordineres til at hjælpe med at forhindre tab af knoglemasse.
- Galdegang kræft. Hvis du har primær skleroserende cholangitis, har du en øget risiko for at udvikle kræft i galdegangene eller galdeblæren.
- Tyktarmskræft. Mennesker med primær skleroserende cholangitis associeret med inflammatorisk tarmsygdom har en øget risiko for tyktarmskræft. Hvis du har været diagnosticeret med primær skleroserende cholangitis, kan din læge anbefale test for inflammatorisk tarmsygdom, selvom du ikke har nogen tegn eller symptomer, da risikoen for tyktarmskræft er forhøjet, hvis du har begge sygdomme.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Start med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge, hvis du har tegn eller symptomer, der bekymrer dig. Hvis din læge har mistanke om du måske har primær skleroserende cholangitis, kan du blive henvist til en lever-specialist (gastroenterolog eller hepatolog).
Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost.
- Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
- Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
- Overveje at tage et familiemedlem eller en ven med. Nogle gange kan det være svært at absorbere alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For primær skleroserende cholangitis, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Kan du forklare mine testresultater til mig?
- Vil jeg brug for flere tests?
- Hvor langt er mit primære skleroserende cholangitis skred?
- Hvor alvorlig er skaden på min lever?
- Kan du vurdere, hvornår jeg kan have brug for en levertransplantation?
- Hvilke behandlinger kan lindre mine symptomer?
- Hvad er de potentielle bivirkninger af hver behandling?
- Skal jeg blive testet for inflammatorisk tarmsygdom?
- Hvilke tegn og symptomer signal, at min tilstand forværres, og jeg har brug for at lave en anden aftale?
- Er der nogen begrænsninger, at jeg skal følge?
- Skal jeg se en specialist? Hvad vil denne udgift, og det vil min forsikring dækker det?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, skal du ikke tøve med at stille spørgsmål, der kommer op i løbet af din ansættelse.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan give mere tid senere til at omfatte punkter, du ønsker at løse. Din læge kan spørge:
- Hvornår begyndte du oplever symptomer?
- Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
- Hvor alvorlig er dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
- Har du oplevet episoder af længerevarende diarré?
- Har du bemærket blod i afføringen?
Se også
Test og diagnose
Test og procedurer, der anvendes til at diagnosticere primær skleroserende cholangitis nævnes:
- Leverfunktionen blodprøver. En blodprøve for at tjekke din leverfunktion, herunder niveauet af dine leverenzymer, kan give din læge fingerpeg om din diagnose.
- Røntgenbilleder af dine galdegangene. Indsprøjte et farvestof ind i dine galdegangene hjælper med at gøre dem synlige på en X-ray. At injicere farvestof, kan din læge anbefale endoskopisk retrograd cholangiopancreatography. Under denne procedure guider lægen en fleksibel slange ned din hals og gennem din mave til det område af dit tyndtarmen, hvor dine galdegangene tom. Brug af røret og specialværktøj, lægen indsprøjter farvestof i galdegangene.
- MR-scanning af dine galdegangene. Magnetic resonance cholangiopancreatography bruger magnetisk resonans imaging (MRI) til at gøre billeder af din lever og galdeveje.
- Test en prøve af levervæv. En leverbiopsi er en procedure for at fjerne et stykke levervæv til laboratorieundersøgelse. Din læge indsætter en nål gennem huden og ind i leveren til at udtrække en vævsprøve. Lever biopsi kan hjælpe med at bestemme omfanget af skader på leveren.
Se også
Behandlinger og medicin
Behandlinger for primær skleroserende cholangitis fokus på at reducere tegn og symptomer på sygdommen, som den skrider frem. Primær skleroserende cholangitis skrider langsomt, men det som regel ender i leversvigt og behovet for en levertransplantation. Mange medikamenter er blevet undersøgt i mennesker med primær skleroserende cholangitis, men hidtil ingen har vist sig at bremse eller vende leverskader forbundet med denne sygdom.
Behandling af kløe
Medicin, der kan hjælpe med at kontrollere kløe omfatter:
- Antihistaminer, såsom diphenhydramin (Benadryl, andre)
- Bile-syre-bindende lægemidler, såsom colestyramin (Locholest, Questran, andre)
Behandling af infektioner
Bakterielle infektioner kan forekomme hyppigt hos mennesker med primær skleroserende cholangitis. Antibiotika kan ordineres til behandling af en infektion. Hvis du har haft gentagne infektioner, kan din læge anbefale antibiotika før handlinger, der er tilbøjelige til at forårsage infektion, såsom endoskopiske procedurer eller kirurgi.
Behandling for underernæring
Primær skleroserende cholangitis gør det vanskeligt for kroppen at optage visse vitaminer. Selvom du måske spise en sund kost, kan du opleve, at du ikke kan få alle de næringsstoffer, du har brug for. Din læge kan anbefale vitamintilskud, at du tager som tabletter eller som du modtager som en infusion gennem en vene i armen.
Behandling for galdegangsceller blokeringer
Blokeringer, der opstår i dit galdegangene kan behandles med:
- Ballondilatation og stent. Disse procedurer kan åbne blokeringer i de større galdegangene. Ballondilatation er en procedure, hvor lægen kører en slank rør med en oppustelig ballon på spidsen (ballonkateter) gennem et endoskop og ind i en blokeret galdegang. Når ballonkateteret er på plads, er ballonen oppustet. Små plastik rør kaldes stents kan placeres i galdegangene at holde dem åbne.
- Galdevejskirurgi. I visse situationer kan blokeringer i galdegangene skal fjernes kirurgisk. Efter fjernelse af en blokering, forbinder kirurgen de resterende dele af galdegang så galde stadig kan strømme gennem kanalen.
Levertransplantation
En levertransplantation er den eneste behandling er kendt for at helbrede primær skleroserende cholangitis. Under en levertransplantation, fjerne kirurger din syge lever og erstatte det med en sund lever fra en donor. Levertransplantation er forbeholdt folk med leversvigt eller andre alvorlige komplikationer af primær skleroserende cholangitis. Selvom ualmindeligt, er det muligt for primær skleroserende cholangitis til at gentage sig efter en levertransplantation.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Hvis du har været diagnosticeret med primær skleroserende cholangitis, tage skridt til at passe din lever, såsom:
- Drik ikke alkohol.
- Bliv vaccineret mod hepatitis A og B.
- Vær forsigtig med kemikalier i hjemmet og på arbejdspladsen.
- Rygestop. Hvis du ikke ryger, ikke starte.
- Vælge en sund kost fuld af frugt, grøntsager og fuldkorn.
- Opretholde en sund vægt.
- Følg anvisningerne på over-the-counter medicin.
- Tal med din læge om eventuelle urter eller kosttilskud du tager, da nogle kan være skadeligt for din lever.
Se også
Alternativ medicin
Ingen alternativ medicin behandlinger har vist sig at behandle primær skleroserende cholangitis. Men nogle komplementære og alternative behandlingsformer kan hjælpe dig med at håndtere de tegn og symptomer på sygdommen. Tal med din læge om dine muligheder.
Træthed er almindeligt hos personer med primær skleroserende cholangitis. Mens lægerne kan behandle nogle faktorer, der kan bidrage til træthed, kan dine symptomer stadig findes. Du kan finde lindring med komplementær og alternativ behandling, der har vist en vis fordel for træthed, såsom:
- Motion, såsom at gå 30 minutter de fleste af ugens dage
- Tilbringe tid sammen med venner og familie
- Stress management teknikker, såsom meditation og afslapning øvelser
- Yoga