Polycytæmi vera

Definition

Polycythemi vera er en blodsygdom, hvor din knoglemarv gør alt for mange røde blodlegemer. Polycythemi vera også kan resultere i produktion af for mange af de andre typer blodceller - hvide blodlegemer og blodplader. Men det er de overskydende røde blodlegemer, tykkere dit blod og forårsager de fleste af de bekymringer, der er forbundet med polycytæmi vera.

Polycythemi vera - også kaldet primær polycytæmi - er sjældne og som regel udvikler sig langsomt. Du kan have det i årevis uden at bemærke tegn eller symptomer. Ofte er polycythemi vera fundet under en blodprøve af en anden grund.

Uden behandling kan polycythemia vera være livstruende. Men med ordentlig lægehjælp, oplever mange mennesker få problemer relateret til denne sygdom.

Symptomer

I sine tidlige stadier, som regel polycythemi vera forårsager ikke nogen tegn eller symptomer. Men som sygdommen skrider frem, kan du opleve:

• Hovedpine
• Svimmelhed
• Kløe, især efter et varmt bad eller brusebad
• Rødme i huden
• Åndenød
• Åndedrætsbesvær, når du ligger ned
• Følelsesløshed, prikken, brænden eller svaghed i dine hænder, fødder, arme eller ben
• En følelse af mæthed eller oppustethed i venstre øvre del af maven på grund af en forstørret milt
• Træthed

Hvornår skal se en læge
Lav en aftale med din læge for en evaluering, hvis du har nogen af ​​de tegn eller symptomer på polycytæmi vera.

Fordi polycythemi vera får dit blod til at blive tykkere og forsinker blodgennemstrømning, det øger din risiko for at udvikle blodpropper. Hvis en blodprop opstår i dit hoved, kan det forårsage et slagtilfælde. Søge akut lægehjælp, hvis du har nogen af ​​følgende tegn eller symptomer på et slagtilfælde:

• Pludselig følelsesløshed, svaghed eller lammelse af dit ansigt, arm eller ben - som regel på den ene side af kroppen
• Pludselig talebesvær eller forstå tale (afasi)
• Pludselig sløret, dobbelt eller nedsat syn
• Pludselig svimmelhed, tab af balance eller tab af koordination
• En pludselig, svær hovedpine eller en usædvanlig hovedpine, som kan være ledsaget af en stiv nakke, ansigtssmerter, smerter mellem øjnene, opkastning eller ændret bevidsthed
• Forvirring eller problemer med hukommelse, rumlig orientering eller opfattelse

Årsager

Polycythemi vera opstår, når en mutation i et knoglemarven celle forårsager et problem med produktion af blodlegemer. Normalt kroppen omhyggeligt regulerer antallet af hver af de tre typer af blodceller, du har. Men i polycythemia vera, mekanismen din krop bruger til at styre produktionen af ​​blodceller bliver forringet, og din knoglemarv gør for mange af visse blodlegemer.

Polycytæmi vera. At have en familie historie af polycytæmi vera.

Den mutation, der forårsager polycytæmi vera menes at påvirke et protein switch, der fortæller cellerne til at vokse. Konkret er det en mutation i proteinet JAK2 (den JAK2 V617F mutation). De fleste mennesker med polycythemi vera har denne mutation. Læger og forskere forstår endnu ikke den fulde rolle for denne mutation og dens konsekvenser for behandling af sygdommen.

Det er ikke klart, hvad der forårsager den mutation, der fører til polycytæmi vera. Forskerne mener, at mutationen opstår efter undfangelsen - hvilket betyder, at din mor og far ikke har det - så det er erhvervet, snarere end arvet fra en forælder.

Risikofaktorer

Faktorer, der kan øge din risiko for at udvikle polycytæmi vera nævnes:

• Stigende alder. Risikoen for polycythemi vera stiger med alderen. Det er mere almindelig hos voksne ældre end 60, og det er sjældent hos personer yngre end 20..
• Bliver han. Polycytæmi vera påvirker mænd oftere end kvinder.
• At have en familie historie af polycytæmi vera. Have nære slægtninge med polycythemi vera kan øge din risiko for sygdommen.

Komplikationer

Forberedelse til din udnævnelse. Forstørret milt (splenomegali).

Mulige komplikationer af polycytæmi vera omfatter:

• Blodpropper. Polycytæmi vera forårsager blodet til at være tykkere end normalt, hvilket kan bremse hastigheden af blodgennemstrømningen gennem dine vener og arterier. Øget blod tykkelse og nedsat blodgennemstrømning, samt abnormiteter i dine blodplader, øge din risiko for blodpropper. Blodpropper kan forårsage et slagtilfælde, hjerteanfald, eller blokering af en arterie i lungerne (lungeemboli) eller i en vene dybt i en muskel (dyb venetrombose).
• Forstørret milt (splenomegali). Din milt hjælper din krop med at bekæmpe infektion og filter uønsket materiale, såsom gamle eller beskadigede blodceller. Det øgede antal blodceller forårsaget af polycythemi vera gør din milt arbejde hårdere end normalt, hvilket får den til at forstørre.
• Hudproblemer. Polycytæmi vera kan få din hud til at kradse, især efter et varmt bad eller brusebad, eller efter at sove i en varm seng. Du kan opleve en brændende eller prikkende fornemmelse i huden, især på dine arme, ben, hænder eller fødder. Din hud kan også blive vist rød, især på dit ansigt.
• Problemer på grund af for høje niveauer af røde blodlegemer. Alt for mange røde blodlegemer kan føre til en række andre komplikationer, herunder åbne sår på indersiden foring af maven, øvre tyndtarm eller spiserøret (mavesår) og betændelse i leddene ( gigt).
• Andre blodsygdomme. I sjældne tilfælde kan polycythemi vera føre til andre blodsygdomme, herunder en progressiv sygdom, hvor knoglemarven er erstattet med arvæv (myelofibrosis), en tilstand, hvor stamceller ikke modne eller fungere korrekt (myelodysplastisk syndrom ), eller kræft i blod og knoglemarv (akut leukæmi).

Forberedelse til Deres udnævnelse

Start med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge, hvis du har nogen tegn eller symptomer, der bekymrer dig. Hvis du har været diagnosticeret med polycytæmi vera, kan du blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i blod betingelser (hematologist).

Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

• Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost.
• Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
• Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
• Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
• Tag et familiemedlem eller en ven med. Nogle gange kan det være svært at absorbere alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For polycythemi vera, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
• Hvad er andre mulige årsager til mine symptomer eller tilstand?
• Hvilke former for test skal jeg bruge?
• Er min tilstand sandsynligvis midlertidig eller kronisk?
• Hvad er den bedste fremgangsmåde?
• Hvad er alternativerne til den primære metode, du foreslår?
• Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
• Er der nogen begrænsninger, at jeg skal følge?
• Skal jeg se en specialist? Hvad vil denne udgift, og det vil min forsikring dækker det?
• Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordination til mig?
• Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
• Hvad vil afgøre, om jeg skulle planlægge en opfølgende besøg?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at spørge andre spørgsmål i løbet af din ansættelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan give tid til at dække andre punkter, du ønsker at løse. Din læge kan spørge:

• Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
• Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
• Hvor alvorlig er dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?

Test og diagnose

Blodprøver
Læger oftest bruge blodprøver til at diagnosticere polycytæmi vera. Hvis du har polycytæmi vera, kan blodprøver afsløre:

• En stigning i antallet af røde blodlegemer, og i nogle tilfælde en stigning i blodplader eller hvide blodlegemer.
• Forhøjet hæmatokrit måling, procentdelen af røde blodlegemer, der udgør totale blodvolumen.
• Forhøjede niveauer af hæmoglobin, jern-rige protein i de røde blodlegemer, der transporterer ilt.
• Meget lave niveauer af erythropoietin (EPO), et hormon, der stimulerer knoglemarven til at producere nye røde blodlegemer.

Knoglemarv aspiration eller biopsi
Hvis din læge har mistanke om du har polycytæmi vera, kan han eller hun anbefaler en knoglemarvstransplantation aspiration eller biopsi for at indsamle en prøve af din knoglemarv. En knoglemarvsbiopsi indebærer at tage en prøve af fast knoglemarv materiale. En knoglemarv aspiration normalt gøres på samme tid som en biopsi. Under en aspiration, trækker lægen en prøve af den flydende del af din marv.

Hvis en undersøgelse af din knoglemarv viser, at det er at producere højere end normale antal blodceller, kan det være et tegn på polycytæmi vera.

Tests for genmutation der forårsager polycytæmi vera
Hvis du har polycytæmi vera, analyse af din knoglemarv eller blod kan også vise mutation i cellerne (JAK2 V617F mutation), der er forbundet med sygdommen.

Se også

• Hæmatokrit test
• Knoglemarvsbiopsi og aspiration
• Hæmoglobin test

Behandlinger og medicin

Polycythemi vera er en kronisk tilstand, som ikke kan helbredes. Behandlingen fokuserer på at reducere din mængden af ​​blodlegemer. I mange tilfælde kan behandlingen forebygge komplikationer fra polycythemi vera og mindske eller eliminere sygdommens tegn og symptomer.

Behandlingen kan omfatte:

• Tager blod ud af dine blodårer. Tegning af en vis mængde blod ud af dine blodårer i en procedure kaldet tapning er normalt det første behandlingsmulighed for mennesker med polycytæmi vera. Dette reducerer antallet af blodceller og nedsætter din blodvolumen, hvilket gør det nemmere for dit blod til at fungere ordentligt. Hvor ofte du har brug for tapning afhænger af sværhedsgraden af ​​din tilstand.
• Medicin til at mindske blodlegemer. For folk med polycythemi vera som ikke hjulpet af tapning alene, medicin, såsom hydroxyurea (Droxia, Hydrea) eller anagrelid (Agrylin), at undertrykke din knoglemarv evne til at producere blodceller kan anvendes. Interferon-alpha kan anvendes til at stimulere immunforsvaret til at bekæmpe overproduktion af røde blodlegemer.
• Lav-dosis aspirin. Din læge kan anbefale, at du tager en lav dosis aspirin for at mindske din risiko for blodpropper. Lav-dosis aspirin, kan også medvirke til at reducere brændende smerter i fødder eller hænder.
• Behandling for at reducere kløen. Hvis du har generende kløe, kan din læge ordinere medicin, såsom antihistaminer, eller anbefale ultraviolet lys behandling for at lindre din ubehag.

Livsstil og hjem retsmidler

Du kan tage skridt til at hjælpe dig selv at føle sig bedre, hvis du har været diagnosticeret med polycytæmi vera. Prøv at:

• Øvelse. Moderat motion, såsom gang, kan forbedre dit blodgennemstrømning, hvilket nedsætter risikoen for blodpropper. Leg og ankel strækøvelser og øvelser også kan forbedre blodcirkulationen.
• Undgå tobak. Ved hjælp af tobak kan forårsage blodkarrene til at indsnævre, hvilket øger risikoen for hjerteanfald eller slagtilfælde på grund af blodpropper.
• Vær god ved din hud. At reducere kløe, bade i koldt vand og dup huden tør. Undgå varme bade, opvarmede boblebade, og varmt brusebad eller bade. Prøv ikke at ridse, da det kan skade din hud og øge risikoen for infektion. Brug lotion til at holde din hud fugtig.
• Undgå ekstreme temperaturer. Dårlig blodgennemstrømning øger din risiko for skade fra varme og kolde temperaturer. I koldt vejr, slid altid varmt tøj, især på hænder og fødder. I varmt vejr, beskytte dig mod solen og drikke masser af væske.
• Hold øje med sår. Dårlig cirkulation kan gøre det vanskeligt for sår til at helbrede, især på hænder og fødder. Undersøg dine fødder regelmæssigt og fortæl din læge om eventuelle sår.