Pemphigus

Definition

Pemphigus er en gruppe af sjældne hudlidelser, der forårsager blærer på huden eller slimhinder, såsom i munden eller på dine kønsdele.

Der er to hovedtyper: vulgaris og pemphigus foliaceus. Vulgaris er den mest almindelige form. Pemphigus kan forekomme i alle aldre, men ofte rammer folk i midaldrende eller ældre.

Normalt en kronisk tilstand, pemphigus er bedst styres af tidlig diagnose og behandling, som kan omfatte medicin eller behandling svarende til dem, der anvendes til alvorlige forbrændinger.

Symptomer

Pemphigus. Skriv ned nogen symptomer, du oplever.

Pemphigus er karakteriseret ved blærer på huden og slimhinder. Den vabler brister let og efterlader åbne sår, som kan sive og blive smittet. De tegn og symptomer på de vigtigste typer pemphigus variere afhængigt af typen:

• Vulgaris. Den mest almindelige form, pemphigus vulgaris begynder som regel med blærer i munden, som derefter bryder på din hud. Vabler kan også bryde ud på slimhinderne i dine kønsorganer. De blærer typisk er smertefulde, men ikke klør. Blærer i munden eller halsen kan gøre det svært at sluge og spise.
• Pemphigus foliaceus. Denne type påvirker normalt ikke slimhinder. De blærer, som normalt begynder på dit ansigt og hovedbund og senere bryde på dit bryst og ryg, normalt ikke smertefuld. De har tendens til at være sprøde og kløende.

Hvornår skal se en læge
Se din læge, hvis du udvikler blærer inde i munden eller på din hud. Hvis du allerede har været diagnosticeret med pemphigus og er i behandling, se din læge, hvis du udvikler nogen af ​​følgende:

• Nye blærer eller sår
• En hurtig spredning i antallet af sår
• Fever
• Kuldegysninger
• Ømme muskler eller led

Årsager

Pemphigus er en autoimmun sygdom, og i de fleste tilfælde, er det ukendt, hvad der udløser sygdommen.

Normalt dit immunsystem angriber udenlandske angribere, såsom skadelige vira og bakterier. Men i pemphigus, dit immunsystem fejlagtigt producerer antistoffer, der angriber sunde celler i din hud og slimhinder.

Undertiden, pemphigus udvikler sig som en bivirkning af visse medikamenter, såsom visse blodtryk narkotika eller chelateringsmidler. Denne type af pemphigus forsvinder normalt, når medicinen er stoppet.

Risikofaktorer

Pemphigus er ikke smitsom, og der er ingen måde at forudsige, hvem der vil få det. Men din risiko stiger, hvis du er midaldrende eller ældre.

Komplikationer

Mulige komplikationer af pemphigus omfatte:

• Infektion af huden
• Infektion, der spreder sig via blodbanen (sepsis)
• Medicin bivirkninger, såsom en øget risiko for infektion
• Sjældent, død mod infektion

Se også

• Sepsis

Forberedelse til Deres udnævnelse

Du sandsynligvis først se din primære sundhedstjeneste læge. Dog kan du så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i hudsygdomme (dermatolog).

Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at ankomme godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

• Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
• Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
• Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge kan være begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For nældefeber, ikke omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
• Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
• Hvilke former for test skal jeg bruge? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
• Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale?
• Hvor lang tid vil det tage for vabler at helbrede?
• Vil vabler kommer tilbage igen?
• Er der nogen bivirkninger fra denne behandling?
• Hvad kan jeg gøre for den smerte?
• Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere disse betingelser sammen?
• Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres mig?
• Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Forberedelse til din udnævnelse. Skriv nede personlige oplysninger.

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål, der kan opstå for dig under din ansættelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

• Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
• Har du nogen smerte?
• Har sår eller blærer klør?
• Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
• Har du nogensinde haft en hudbiopsi?
• Har du haft nogen receptpligtig behandlinger for denne hudlidelse? Hvis ja, kan du huske navnet på medicinen og doseringen du blev ordineret?

Test og diagnose

Fordi det er ualmindeligt, og fordi blærer med en række betingelser, pemphigus kan være vanskelig at diagnosticere. Din læge vil bede dig om en komplet sygehistorie og undersøge din hud og mund. Desuden kan han eller hun også:

• Check for afskalning af huden. Din læge vil let gnide et plaster på normal hud nær blæret område med en vatpind eller finger. Hvis du har pemphigus, de øverste lag af din hud er tilbøjelige til at forskyde sig. Denne reaktion kaldes Nikolsky tegn.
• Finder en hudbiopsi. I denne test, er et stykke væv fra en blister fjernes og undersøges under et mikroskop.
• Kør blodprøver. Et af formålene med disse prøver er at registrere og identificere antistoffer i blodet kaldet desmoglein antistoffer. Disse antistoffer er ofte forhøjet, når pemphigus først diagnosticeret. Niveauerne af disse antistoffer normalt går ned som symptomerne forbedres.

Behandlinger og medicin

Behandling, som tager sigte på at reducere tegn og symptomer og forebygge komplikationer, er generelt mere effektiv, når det begynder så tidligt som muligt. Behandlingen omfatter medicin, og nogle gange, hospitalsindlæggelse.

Medicin
Medikamenter kan anvendes alene eller i kombination med hinanden for at behandle pemphigus. Almindeligt ordineret medicin omfatter:

• Kortikosteroider. Grundlaget for behandling sædvanligvis kortikosteroider såsom prednison. Dog kan anvendelse af kortikosteroider over en længere tid eller i høje doser forårsage alvorlige bivirkninger, herunder øget blodsukker, knogletab, en øget risiko for infektion, væskeophobning, grå stær, grøn stær og en omfordeling af kropsfedt, hvilket fører til et rundt ansigt (måne ansigt).
• Immunosuppressiva. Disse medikamenter, såsom azathioprin (Imuran), methotrexat (Trexall), eller mycophenolatmofetil (CellCept), hjælpe med at holde dit immunforsvar fra at angribe raske væv. Disse stoffer kan have alvorlige bivirkninger, herunder øget risiko for infektion.
• Biologiske behandlingsformer. Hvis der er andre medicin ikke hjælpe med at lette dine symptomer, eller hvis du har svært ved at tage anden medicin, kan lægen ordinere en nyere type stof kaldet rituximab (Rituxan). Rituximab mål de hvide blodlegemer er ansvarlige for produktionen af ​​de pemphigus antistoffer.
• Antibiotika, antivirale og svampedræbende medicin. Disse kan ordineres til at kontrollere eller forebygge infektioner, især infektion fra Staphylococcus bakterier eller herpes virus.

Derudover andre medikamenter, der ændrer immunsystemet, såsom dapson og intravenøs immunoglobulin, kan ordineres.

Indlæggelse
Hvis din pemphigus ikke er alt for udbredt, kan du normalt blive hjemme til behandling. Men kan udbredt pemphigus kræve, at du til at bo på hospitalet. De åbne sår gøre dig meget sårbare over for infektioner, som, hvis den breder sig til blodbanen, kan være dødelig. Sammen med den medicin, der er anført ovenfor, kan du få:

• Væsker Fordi du måske har mistet kropsvæsker på grund oser af sår, kan du få væske gennem en vene (intravenøst), samt elektrolytter -. Mineraler såsom natrium, kalium og calcium, der opretholder balancen af væske i kroppen - og proteiner.
• Intravenøs fodring. Dette kan være nødvendigt, hvis sår i munden gør det for smertefuldt for dig at spise.
• Bedøvelsesmiddel munden sugetabletter. Disse kan hjælpe med at kontrollere smerter af mild til moderat mundsår.
• Terapeutisk plasmaferese. I denne proces, er den flydende del af blodet, kaldet plasma fjernet fra blodceller ved en enhed, der kaldes en celle separator. Formålet er at slippe af med de antistoffer, der angriber din hud. Plasmaet er erstattet med doneret plasma eller intravenøse væsker.

I omkring en tredjedel af tilfældene, der gør behandlingen alle vabler og sår forsvinder helt, og behandlingen kan stoppes. Andre tager en lavere dosis af den medicin på ubestemt tid eller deres tegn og symptomer vil vende tilbage.

Livsstil og hjem retsmidler

Her er trin, du kan tage for at forbedre din hud og generelle sundhed:

• Minimer traumer til din hud. Undgå situationer, hvor din hud kan rørt eller stødte, såsom kontakt sport.
• Spørg din læge til sårpleje anvisninger. Passe godt på dine sår kan hjælpe med at forhindre infektion og ardannelse.
• Brug talkum. Generøst drysse talkum på dine plader kan hjælpe med at holde oser hud fra stikning.
• Brug lotion eller dressinger. At lette ubehag, behandle sår og vabler med beroligende eller tørring lotion eller våde dressinger. Men tjek med din læge, før du bruger lotion eller våde forbindinger for første gang.
• Undgå krydret eller sure fødevarer, såvel som dem, der indeholder hvidløg, løg eller porrer. Disse fødevarer kan irritere eller endda udløser vabler.
• Minimer solen. Ultraviolet lys kan udløse nye vabler.
• Tal med din tandlæge om at opretholde en god mundhygiejne. Hvis du har blister i munden, kan det være svært at børste dine tænder ordentligt. Spørg din tandlæge hvad du kan gøre for at beskytte din mundhygiejne.
• Spørg din læge, hvis du har brug for kalk og D-vitamintilskud. Kortikosteroider kan påvirke din calcium og D-vitamin behov, så spørg din læge, hvis du har brug for et calciumtilskud eller andre ekstra næringsstoffer.

Håndtering og støtte

For at hjælpe dig med at håndtere denne invaliderende og potentielt pinlige sygdomme, såvel som virkningerne af de lægemidler, der anvendes til behandling, kan du finde det nyttigt at tale med andre med den betingelse. Du kan finde in-person eller virtuelle støttegrupper. Spørg din hudlæge, hvis der er nogen grupper i dit område, eller kontakte den internationale Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF).