Definition
Paraneoplastic syndromer i nervesystemet er en gruppe af sjældne lidelser, der udvikler sig i nogle mennesker med kræft.
Paraneoplastic syndromer i nervesystemet opstår, når kræft-bekæmpelse agenter i immunsystemet angreb nerve eller muskelceller. Kræftsygdomme, der almindeligvis er forbundet med disse lidelser omfatter lunge-, bryst-og ovariecancer.
Afhængigt af placeringen af celleskader, kan disse syndromer give problemer med muskelbevægelser eller koordination, sensorisk perception, hukommelse eller tænkning, eller sove.
I tilfælde, hvor omfattende celleskader er opstået, kan paraneoplastic syndromer i nervesystemet ikke vendes. Imidlertid kan behandlingen af den underliggende kræft og andre indgreb hindre yderligere skade forbedre symptomer og resulterer i en bedre livskvalitet.
Symptomer
Tegn og symptomer på paraneoplastic syndromer i nervesystemet udvikler normalt relativt hurtigt, i løbet af uger til måneder. Problemer kunne variere, afhængigt af det sted, nerveskader, og kan omfatte:
- Gangbesvær
- Svært ved at opretholde balancen
- Tab af muskel koordination
- Tab af muskeltonus eller svaghed
- Tab af finmotorik, såsom picking up objekter
- Synkebesvær
- Utydelig tale
- Hukommelsestab
- Synsproblemer
- Spinning fornemmelser (vertigo) eller svimmelhed
- Søvnforstyrrelser
- Demens
- Anfald
- Følelsesløshed, snurren eller sensorisk tab arme og ben
Typer af paraneoplastic syndromer
Flere forskellige nervesystem (neurologiske) lidelser kan forekomme som paraneoplastic syndromer. Hver lidelse er karakteriseret ved nerveskader på bestemte steder og visse tegn og symptomer.
Desuden kan hver af disse neurologiske forstyrrelser er resultatet af en sygdom mekanisme relateret til kræft. Neurologiske lidelser er identificeret som paraneoplastic syndromer, når der er en sikker eller sandsynlig sammenhæng med kræft.
Fælles paraneoplastic syndromer i nervesystemet omfatter følgende lidelser:
- Cerebellær degeneration er tab af nerveceller i det område af hjernen, der styrer muskel funktioner og balance (cerebellum). Tegn og symptomer kan omfatte ustabilt eller gangbesværede, manglende muskel koordination i lemmerne, manglende evne til at opretholde kropsholdning af stammen, svimmelhed, kvalme, ufrivillige øjenbevægelser, dobbeltsyn, talebesvær eller synkebesvær.
- Limbiske hjernebetændelse er betændelse berører en region af hjernen kaldet det limbiske system, som styrer følelser, adfærd og visse hukommelsesfunktioner. Mennesker med denne lidelse kan opleve personlighed ændringer eller humørsvingninger, hukommelsestab, krampeanfald, hallucinationer, eller søvnforstyrrelser.
- Encephalomyelitis er betændelse i hjernen og rygmarven. Indledende problemer kan omfatte sensorisk tab eller følelsesløshed, men de fremskridt hurtigt til at omfatte tegn og symptomer på cerebellar degeneration eller limbiske hjernebetændelse. Dysfunktion forekommer også i det autonome nervesystem, der regulerer nonvoluntary organ systemer. For eksempel kan problemer omfatter uregelmæssige hjerteslag, lavt blodtryk eller respirationsinsufficiens.
- Opsoclonus-myoklonus, som forstyrrer funktionen af lillehjernen, kan forårsage hurtige, uregelmæssige øjenbevægelser (opsoclonus) og ufrivillige, kaotiske muskelspjæt (myoklonus) i både lemmer og krop.
- Stiff man-syndrom, eller stiv persons syndrom, er karakteriseret ved progressiv, svær muskelstivhed eller stivhed, hovedsageligt påvirker rygsøjlen og ben. Det kan også forårsage smertefulde muskelspasmer.
- Eaton-Lambert myastenisk syndrom er forårsaget af forstyrret kommunikation mellem nerver og muskler. Tegn og symptomer omfatter muskelsvaghed, træthed, synkebesvær, talebesvær, uregelmæssig øjenbevægelser og dobbelt syn. Autonome problemer kan omfatte mundtørhed, impotens og manglende svede.
- Myasthenia gravis er præget af svaghed og hurtig træthed i nogen af de muskler, der er under frivillig kontrol, herunder muskler i ansigt, øjne, arme og ben. De muskler der er involveret i at tygge, synke, tale og vejrtrækning kan blive påvirket så godt.
- Neuromyotonia - også kendt som Isaac syndrom - er kendetegnet ved unormal impulser i nerveceller uden for hjernen og rygmarven (perifere nerver), der kontrollerer muskelbevægelser. Disse impulser kan forårsage trækninger, muskel rislende, der ligner en "sæk af orme," progressive stivhed, muskelkramper, langsommere bevægelser og andre muskelgrupper nedskrivninger.
- Perifer neuropati er nerveskader, der overfører beskeder fra hjernen eller rygsøjlen til resten af kroppen. Paraneoplastic syndromer kan omfatte beskadigelse af nerverne, der regulerer ufrivillig kropsfunktioner, såsom puls, blodtryk, sved, og tarm og blære funktioner (autonom neuropati), samt skader på sensoriske nerver i det perifere nervesystem, herunder nerver til ansigt, øjenmuskler, hals, arme, ben og overkrop (sensorisk neuropati).
Hvornår skal se en læge
De tegn og symptomer på paraneoplastic syndromer af nervesystemet er ikke specifikke for disse lidelser. De kan være en indikation af et vilkårligt antal betingelser. Hvis du har problemer tyder på en paraneoplastic syndrom, se din læge så hurtigt som muligt for en diagnose og passende pleje.
Årsager
Paraneoplastic syndromer forekommer blandt en lille procentdel af mennesker, der har kræft, men disse syndromer er ikke forårsaget af kræftceller direkte forstyrrer nerve funktion.
I stedet er de menes at være forårsaget af kræft-bekæmpelse antistoffer eller visse hvide blodlegemer, der er kendt som T-celler, at kroppen aktiveres for at bekæmpe kræft. Stedet for at angribe kun kræftcellerne, disse immunsystemet midler også angribe normale celler i nervesystemet.
Andre cancer-relaterede neurologiske problemer
Andre neurologiske problemer kan være relateret til kræft. For eksempel kan kræft (maligne) tumorer udvikle sig i hjernen eller rygmarven, eller tumorer i andre væv kan forstyrre lokal nervefunktion. Kræftformer andre steder i kroppen, kan migrere (metastaserer). Maligne celler fra lungerne, for eksempel, metastaserer kan til hjernen. Desuden kan behandlinger for kræft påvirke neurologiske funktion. Disse komplikationer af kræft anses ikke paraneoplastic syndromer, selvom de kan give lignende symptomer.
Risikofaktorer
Enhver kræft kan være forbundet med en paraneoplastisk syndrom af nervesystemet. Men lidelser forekommer oftere hos mennesker med kræft i lunge, ovarie, bryst, testikel eller lymfesystemet.
Forberedelse til Deres udnævnelse
De fleste mennesker med paraneoplastic syndrom oplever neurologiske problemer, før der er en diagnose af kræft eller nogen angivelse af kræft. Så vil du sandsynligvis starte med at se din primære sundhedstjeneste læge om dine symptomer. Du kan så blive henvist til en specialist i nervesystemet (neurolog), eller en cancer specialist (onkolog).
Spørgsmål fra din læge
Afhængig af typen og sværhedsgraden af symptomer, kan det være vigtigt for en ven eller et familiemedlem til at være på udnævnelsen - at hjælpe med at besvare spørgsmål og give moralsk støtte. Vær forberedt på at besvare følgende spørgsmål:
- Har du oplevet noget muskelsvaghed eller manglende koordinering?
- Har du oplevet noget usædvanlige eller ufrivillige muskelsammentrækninger?
- Har du haft nogen usædvanlige synsproblemer?
- Har du problemer med tygge, synke eller tale?
- Har du nogen åndedrætsbesvær?
- Har du haft nogen anfald? Hvor længe har de varet?
- Har du oplevet svimmelhed eller kvalme?
- Har du problemer med at sove, eller få dine søvnmønstre ændret?
- Er du har svært ved at udføre dagligdags opgaver med dine hænder?
- Har du oplevet noget følelsesløshed eller snurren i lemmerne?
- Har du oplevet en betydelig ændring i humør?
- Har du været at se eller høre ting, som andre ikke er klar over?
- Har du haft nogen problemer med hukommelsen?
- Hvornår begynder symptomerne?
- Har symptomer forværret siden du først mærke til dem?
- Har du været diagnosticeret med kræft?
- Hvilken medicin tager du, herunder over-the-counter medicin og kosttilskud? Hvad er den daglige dosis af hver?
- Har nogen nære slægtninge havde kræft? Hvis ja, hvilke typer af kræft
- Har du nogensinde røget?
Spørgsmål til din læge
Spørgsmål du måske ønsker at spørge din læge kan nævnes:
- Hvilke diagnostiske tests vil du ordre?
- Hvilke specialister vil jeg nødt til at se?
- Hvad er den sandsynlige tidsramme for at fuldføre tests og få resultater?
- Hvordan vil du kommunikere resultaterne til mig?
- Hvilke ting er du på udkig efter de tests?
- Hvilke betingelser er du forsøger at udelukke?
Test og diagnose
I en diagnostisk workup for at vurdere neurologiske problemer, som kunne tyde et paraneoplastic syndrom, er din læge forsøger at besvare følgende overordnede spørgsmål:
- Hvilke neurologiske problemer er til stede?
- Er der tegn på kræft bag disse problemer?
- Hvilke andre betingelser kan være årsag til problemerne?
Klinisk eksamen
Din læge eller en neurolog vil gennemføre en generel fysisk, såvel som en neurologisk undersøgelse. Han eller hun vil spørge dig og gennemføre relativt simple tests på kontoret til at dømme:
- Reflekser
- Muskelstyrke
- Muskeltonus
- Følesans
- Syn og hørelse
- Koordinering
- Balance
- Mental status
- Mood
Laboratorieundersøgelser
Laboratorieundersøgelser vil sandsynligvis omfatte:
- Blodprøver. En sygeplejerske eller tekniker kan trække en blodprøve for laboratorieundersøgelser. Disse tests kan identificere antistoffer almindeligvis er forbundet med paraneoplastic syndromer. Dog kan en person bære mistænkelige antistoffer uden at have en paraneoplastic syndrom, og en person med sygdommen, kan ikke bære de mistænkte antistoffer. Lab tests kan også identificere en infektion, et hormon lidelse eller en forstyrrelse i næringsstof forarbejdning (stofskiftesygdom), som kan forårsage symptomer.
- Spinal tap (lumbalpunktur) Under en lumbalpunktur, en neurolog eller sygeplejerske indsætter en nål i din nederste del af rygsøjlen for at udtrække en lille mængde cerebrospinalvæske (CSF) -. Den væske, der dæmper din hjerne og rygmarv - til laboratorieanalyse. Nogle gange kan paraneoplastic antistoffer være til stede i CSF væske, når de ikke er påviselige i dit blod.
Imaging tests
Imaging tests bruges til at lokalisere en kræftsvulst, der kan være det underliggende problem, eller at identificere andre faktorer, der forårsager de neurologiske symptomer. En eller flere af de følgende tests kan anvendes:
- Edb-tomografi (CT) er en specialiseret X-ray teknologi, der producerer tynde tværsnit billeder af væv.
- Magnetic resonance imaging (MRI) bruger et magnetfelt og radiobølger til at skabe detaljerede tværsnit eller 3-D billeder af kroppens væv.
- Positronemissionstomografi (PET) bruger radioaktive stoffer injiceret ind i blodbanen for at producere tværsnits-eller 3-D billeder af kroppen. De kan anvendes til at identificere tumorer, måle metabolisme i væv, viser blodgennemstrømningen og lokalisere hjernen abnormiteter relateret til anfald.
- Pet-ct, en kombination af PET og CT, kan øge opdagelse sats af små kræftformer, hyppig hos patienter med paraneoplastic neurologiske lidelser.
Hvis der ikke ondartet svulst er placeret, eller nogen anden årsag er identificeret, kan problemet være en tumor, der er stadig for lille til at finde. Du vil sandsynligvis have opfølgende billeddannende undersøgelser hver tre til seks måneder for et par år, eller indtil en årsag er identificeret.
Se også
Behandlinger og medicin
Behandling af neurologiske paraneoplastic syndromer indebærer behandling af kræft og, i nogle tilfælde, undertrykkelse af immunrespons, der forårsager neurologiske tegn og symptomer. Din behandling vil afhænge af den specifikke type paraneoplastic syndrom du har, men det kan omfatte følgende valgmuligheder.
Medicin
Ud over medicin, såsom kemoterapi, for at bekæmpe din kræft, kan lægen ordinere en eller flere af følgende lægemidler til at hæmme immunsystemet angreb på nervesystemet:
- Corticosteroider, såsom prednison, hæmmer betændelse. Langvarig brug af kortikosteroider kan medføre svækkelse af knoglerne (osteoporose), diabetes, højt blodtryk, højt kolesteroltal og andre alvorlige bivirkninger.
- Immunosuppressiva hæmme produktionen af sygdomsbekæmpende hvide blodlegemer. Bivirkninger omfatter en øget risiko for infektioner. Lægemidler med immunosuppressive egenskaber, der kan anvendes, omfatter azathioprin (Imuran) og cyclophosphamid (Cytoxan).
Afhængigt af hvilken type af neurologiske syndrom og symptomer, kan andre medikamenter omfatter:
- Anti-beslaglæggelse medicin kan hjælpe med at kontrollere anfald forbundet med syndromer påvirker nerveceller i hjernen. En række anti-beslaglæggelse medicin er tilgængelige, herunder carbamazepin (Tegretol, Carbatrol, andre) og valproat (Depakene, Stavzor).
- Medicin, der kan forbedre nerve til muskel transmission kan forbedre symptomer på syndromer påvirker muskel funktion. Nogle lægemidler, såsom 3,4-diaminopyridin, forbedre frigivelsen af en kemisk budbringer, der transmitterer et signal fra nerveceller til musklerne. Andre lægemidler, såsom pyridostigmin (Mestinon, Regonol), forhindrer nedbrydningen af disse kemiske budbringere.
Andre medicinske behandlinger
Andre behandlinger, som kan forbedre symptomer omfatter:
- Plasmaferese Denne proces -. Også kendt som plasma udveksling - adskiller den væske del af blodet, kaldet plasma, fra dine blodceller med en enhed, der kaldes en celle separator. De røde og hvide blodlegemer, sammen med dine blodplader, vendte er til din krop, mens plasma, som indeholder uønskede antistoffer, kasseres og erstattes med andre væsker.
- Intravenøs immu ne globulin (IVIg). Immunglobulin indeholder sunde antistoffer fra bloddonorer. Høje doser af immunglobulin fremskynde ødelæggelsen af skadelige antistoffer i blodet.
Andre terapier
Andre behandlingsformer kan være nyttigt, hvis en paraneoplastic syndrom har forårsaget nedskrivninger, der forstyrrer funktionsevne:
- Fysioterapi. Specifikke øvelser kan hjælpe dig med at genvinde noget muskel funktion, der kan være blevet beskadiget.
- Taleundervisning. Hvis paraneoplastic syndrom har påvirket din evne til at tale eller synke, kan en talepædagog hjælpe dig relearn muskel kontrol er nødvendig for tale, tygge og spise.
Håndtering og støtte
Mange mennesker med kræft gavn af uddannelse og ressourcer designet til at forbedre mestringsstrategier. Hvis du har spørgsmål eller ønsker vejledning, tale med et medlem af din sundhedspleje team. Jo mere du ved om din tilstand, jo bedre du er i stand til at deltage i beslutninger om din pleje.
Støttegrupper kan sætte dig i kontakt med andre, der har stået over for de samme udfordringer, du står over for. Hvis du ikke kan finde en passende støtte gruppe, hvor du bor, kan du finde en på internettet.