Myelodysplastisk syndrom

Definition

Myelodysplastiske syndromer er en gruppe af lidelser forårsaget af dårligt dannet eller dysfunktionel blodlegemer. Myelodysplastisk syndrom opstår, når noget går galt i din knoglemarv - svampet materiale inde i dine knogler, hvor blodlegemer er lavet.

Der er ingen kur for myelodysplastisk syndrom. Behandling for myelodysplastisk syndrom normalt fokuserer på at reducere eller forhindre komplikationer af sygdommen og dens behandlinger. I visse tilfælde er myelodysplastisk syndrom behandlet med en knoglemarvstransplantation, som kan hjælpe forlænge livet.

Symptomer

Myelodysplastisk syndrom forårsager sjældent symptomer i de tidlige stadier af sygdommen. Med tiden kan myelodysplastisk syndrom medføre:

  • Træthed
  • Åndenød
  • Usædvanlige bleghed (bleghed) på grund af anæmi
  • Let eller usædvanlige blå mærker eller blødning
  • Pinpoint mellemstore røde pletter lige under huden forårsaget af blødning (petekkier)
  • Hyppige infektioner

Hvornår skal se en læge
Lav en aftale med din læge, hvis du har nogen tegn eller symptomer, der bekymrer dig.

Se også

Årsager

Myelodysplastisk syndrom opstår, når der sker noget at forstyrre en velordnet og kontrolleret produktion af blodceller. Mennesker med myelodysplastiske syndromer har blodlegemer, der er umodne og defekt, og i stedet for at udvikle normalt, de dør i knoglemarven eller lige efter indtastning af blodbanen. Over tid begynder antallet af umodne, defekte celler at overgå hos raske blodlegemer, hvilket fører til problemer såsom anæmi, infektioner og overskydende blødning.

Læger deler myelodysplastisk syndrom i to kategorier baseret på deres årsag:

  • Myelodysplastisk syndrom uden kendt årsag. Kaldet de novo myelodysplastisk syndrom, behøver lægerne ikke ved, hvad der forårsager disse. De novo myelodysplastisk syndrom er ofte mere let behandles end er myelodysplastisk syndrom med kendt årsag.
  • Myelodysplastisk syndrom forårsaget af kemikalier og stråling. Myelodysplastisk syndrom, der opstår som reaktion på kræft behandlinger, såsom kemoterapi og strålebehandling, eller som svar på kemisk eksponering kaldes sekundære myelodysplastisk syndrom. Sekundære myelodysplastiske syndromer er ofte mere vanskelige at behandle.

Typer af myelodysplastisk syndrom
The World Health Organization opdeler myelodysplastisk syndrom i subtyper baseret på den type af blodceller - involveret - røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Myelodysplastisk syndrom undertyper omfatter:

  • Refraktær cytopeni med unilineage dysplasi. I denne type, er en blod celletype lavt antal. Denne type af blodceller forekommer unormalt under mikroskop.
  • Refraktær anæmi med ringsideroblaster. Denne type omfatter et lavt antal røde blodlegemer. De eksisterende røde blodlegemer indeholder overskydende mængder af jern (ringsideroblaster).
  • Refraktær cytopeni med multilineage dysplasi. I denne myelodysplastisk syndrom, er to af de tre typer blodceller unormal, og mindre end 1 procent af cellerne i blodbanen er umodne celler (blaster).
  • Refraktær anæmi med overskud af blaster -. Type 1 og 2 I begge disse syndromer, nogen af de tre typer af blodceller - røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader - kan være lav i antal og forekommer unormale under et mikroskop. Meget umodne blodlegemer (blaster) findes i blodet.
  • Myelodysplastisk syndrom, uklassificerede. I denne ualmindeligt syndrom, er der reducerede antallet af en af de tre typer af modne blodceller, og enten de hvide blodlegemer eller blodplader ser unormal under et mikroskop.
  • Myelodysplastisk syndrom associeret med isolerede del (5q) kromosom abnormitet. Mennesker med dette syndrom har et lavt antal røde blodlegemer, og cellerne har en specifik defekt i deres DNA.

Risikofaktorer

Faktorer, der kan øge din risiko for myelodysplastisk syndrom omfatter:

  • Ældre alder. De fleste mennesker med myelodysplastisk syndrom er voksne ældre end 60 år.
  • Bliver han. Myelodysplastisk syndrom forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder.
  • Behandling med kemoterapi eller strålebehandling. Din risiko for myelodysplastisk syndrom er øget, hvis du har modtaget kemoterapi eller strålebehandling, som begge er almindeligt anvendt til behandling af kræft.
  • Eksponering for visse kemikalier. Kemikalier knyttet til myelodysplastisk syndrom omfatter tobaksrøg, pesticider og industrikemikalier, såsom benzen.
  • Udsættelse for tungmetaller. Tungmetaller knyttet til myelodysplastisk syndrom omfatter bly og kviksølv.

Komplikationer

Myelodysplastisk syndrom. Myelodysplastisk syndrom uden kendt årsag.
Myelodysplastisk syndrom. Myelodysplastisk syndrom uden kendt årsag.

Komplikationer af myelodysplastiske syndromer omfatter:

  • Anæmi. Reduceret antal røde blodlegemer kan forårsage blodmangel, hvilket kan gøre du føler dig træt.
  • Tilbagevendende infektioner. Have for få hvide blodlegemer øger din risiko for alvorlige infektioner.
  • Blødning, der ikke vil stoppe. Manglende blodplader i dit blod for at stoppe blødningen kan føre til overdreven blødning, som ikke vil stoppe.
  • Øget risiko for kræft. Nogle mennesker med myelodysplastisk syndrom kan med tiden udvikle leukæmi, kræft i blodceller.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Hvem man se
Hvis du har tegn og symptomer på myelodysplastisk syndrom, vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Hvis din læge har mistanke om du har en myelodysplastisk syndrom, kan du blive henvist dig til en læge, der har specialiseret sig i blodsygdomme (hematologist).

Hvordan forbereder
Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der er ofte en masse jord til at dække, være forberedt. For at forberede, så prøv at:

  • Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost.
  • Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
  • Overveje at tage et familiemedlem eller en ven med. Nogle gange kan det være svært at absorbere alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Spørgsmål at stille
Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For myelodysplastisk syndrom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Har jeg en myelodysplastisk syndrom?
  • Hvilken type af myelodysplastisk syndrom har jeg?
  • Vil jeg brug for flere tests?
  • Hvad er min prognose?
  • Hvad er min risiko for leukæmi?
  • Får jeg brug for behandling for min myelodysplastisk syndrom?
  • Hvad er mine behandlingsmuligheder?
  • Kan nogen behandlinger kurere min myelodysplastisk syndrom?
  • Hvad er de potentielle bivirkninger af hver behandling?
  • Er der én behandling du føler er bedst for mig?
  • Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Er der nogen begrænsninger, at jeg skal følge?
  • Skal jeg se en specialist? Hvad vil denne udgift, og det vil min forsikring dækker det?
  • Er der brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
  • Hvad vil afgøre, om jeg skulle planlægge en opfølgende besøg?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at spørge andre spørgsmål, der opstår for dig under din ansættelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan give mere tid senere til at omfatte punkter, du ønsker at løse. Din læge kan spørge:

  • Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
  • Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
  • Hvor alvorlig er dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?

Test og diagnose

Hvis unormale antal blodlegemer er blevet påvist i blodet, kan din læge begynde med test og procedurer for at udelukke sygdomme og andre betingelser end myelodysplastisk syndrom, der har lignende tegn og symptomer.

Derudover kan din læge anbefale tests og procedurer, der anvendes til at diagnosticere myelodysplastisk syndrom, såsom:

  • Blodprøver. Din læge kan anbefale blodprøver for at tælle antallet af blodceller i en prøve af dit blod (komplet blodtælling) og undersøge dit blod for usædvanlige ændringer i størrelse, form og udseende af forskellige blodceller (perifert blod smear).
  • Fjernelse knoglemarv til afprøvning. Under en knoglemarvsbiopsi og aspiration, en læge eller sygeplejerske bruger en tynd nål til at trække (aspirat) en lille mængde væske knoglemarv, som regel fra en plet på bagsiden af din hofteben. Derefter et lille stykke knogle og den medfølgende marv også fjernes (biopsi). Prøverne undersøges i et laboratorium for at lede efter abnormiteter.

Se også

Behandlinger og medicin

Ingen endelig kur eller behandling for myelodysplastisk syndrom eksisterer. I stedet, de fleste mennesker får støttende pleje til hjælpe med at styre symptomer som træthed og for at forebygge blødninger og infektioner.

Forberedelse til din udnævnelse. Myelodysplastisk syndrom forårsaget af kemiske stoffer og stråling.
Forberedelse til din udnævnelse. Myelodysplastisk syndrom forårsaget af kemiske stoffer og stråling.

Blodtransfusioner
Blodtransfusioner kan bruges til at erstatte røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader i mennesker med myelodysplastisk syndrom.

Medicin
Medicin, der anvendes til at øge antallet af sunde blodceller kroppen producerer omfatter:

  • Medicin, der øger antallet af blodceller din krop gør. Kaldet vækstfaktorer, disse medikamenter er kunstige udgaver af stoffer, der findes naturligt i din knoglemarv. Nogle vækstfaktorer, såsom erythropoietin alfa (Epogen), eller darbepoetin alfa (Aranesp), kan mindske behovet for blodtransfusioner ved at øge røde blodlegemer. Andre kan hjælpe med at forhindre infektioner ved at øge hvide blodlegemer hos personer med visse myelodysplastisk syndrom.
  • Medicin, der stimulerer blodlegemer til at modne, snarere end forblive umoden. Medicin såsom azacitidin (Vidaza) og decitabine (Dacogen), kan forbedre livskvaliteten for mennesker med bestemte myelodysplastisk syndrom og hjælpe forsinkelse progression til akut myeloid leukæmi. Men disse stoffer er ikke effektive i alle mennesker, og nogle kan forårsage yderligere blodlegemer problemer.
  • Medicin, der undertrykker immunsystemet. Medicin, der anvendes til at undertrykke immunsystemet kan anvendes i visse myelodysplastiske syndromer.
  • Medicin til mennesker med en bestemt genetisk abnormitet. Hvis din myelodysplastisk syndrom er forbundet med en genetisk abnormitet kaldes isoleret del (5q), kan Deres læge anbefale lenalidomid (Revlimid). Lenalidomid kan mindske behovet for blodtransfusioner i mennesker med denne abnormitet.

Knoglemarv stamcelletransplantation
Under en knoglemarvstransplantation stamcelletransplantation, er dine defekte blodlegemer ødelægges ved hjælp af kraftige kemoterapi narkotika. Så unormale knoglemarvsstamceller erstattes med raske, donerede celler (allogen transplantation). Desværre få mennesker er kandidater til denne procedure på grund af de store risici forbundet med transplantation i ældre voksne - dem mest sandsynligt at have myelodysplastisk syndrom. Selv blandt unge, relativt raske mennesker, er risikoen for transplantation-relaterede komplikationer, højt.

Se også

Livsstil og hjem retsmidler

Fordi folk med visse myelodysplastisk syndrom har lave hvide blodlegemer, de er underlagt tilbagevendende og ofte alvorlige, infektioner. For at mindske risikoen for infektioner, så prøv at:

  • Vask dine hænder. Hyppig håndvask er den bedste måde at kontrollere infektion. Vask dine hænder grundigt med varmt sæbevand, især før du spiser eller tilbereder mad. Carry en alkohol-baseret hånd gnide til tidspunkter, hvor vand ikke er tilgængelig.
  • Vær forsigtig med mad. Grundigt tilberede alt kød og fisk. Undgå frugt og grøntsager, som du ikke kan skræl, især salat og vaske alle producerer du gør brug før afskalning. For at være helt sikker, kan du ønsker at undgå rå fødevarer helt.
  • Undgå mennesker, der er syge. Fordi myelodysplastisk syndrom kan påvirke dit immunforsvar, så prøv at undgå tæt kontakt med nogen, der er syg, herunder familiemedlemmer og kolleger.