Definition
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en lidelse, der kan føre til let eller overdreven blå mærker og blødning. De blødende Resultaterne fra usædvanligt lave niveauer af blodplader - de celler, der hjælper din blodprop.
Idiopatisk trombocytopenisk purpura, som også kaldes immun trombocytopenisk purpura, påvirker både børn og voksne. Børn udvikler ofte idiopatisk trombocytopenisk purpura efter en virusinfektion, og som regel komme sig helt uden behandling. Hos voksne, men lidelsen er ofte kronisk.
Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura afhænger af dine symptomer, din trombocyttal og din alder. Hvis du ikke har tegn på blødning, og din trombocyttallet er ikke for lav, behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura er normalt ikke nødvendig. Mere alvorlige tilfælde kan behandles med medicin eller i kritiske situationer, med kirurgi.
Symptomer
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), kan have nogen symptomer. Når tegn og symptomerne opstår, kan de omfatte:
- Nem eller overdreven blå mærker (purpura) - din hud naturligt blå mærker og blødninger lettere, som du alder, men dette bør ikke forveksles med ITP
- Overfladisk blødning ind i din hud, der vises som en bølge af knivskarp mellemstore rødlig-lilla pletter (petekkier), som regel på dine underben
- Langvarig blødning fra nedskæringer
- Spontan blødning fra næse
- Blødende tandkød, især efter dental arbejde
- Blod i urin eller afføring
- Usædvanligt kraftig menstruation
- Træthed
Hvornår skal se en læge
Hvis du eller dit barn har unormal blødning eller blå mærker, eller udvikler et udslæt af knivskarp mellemstore røde pletter, se din læge. Det er også vigtigt at søge læge, hvis du er en kvinde, der pludselig udvikler væsentligt forøget menstruationsblødning, da dette kan være et tegn på ITP.
Alvorlig eller udbredt blødning indikerer en nødsituation og kræver øjeblikkelig behandling.
Årsager
Den nøjagtige årsag til ITP er ikke kendt. Det er derfor, det er nævnt som idiopatisk, hvilket betyder "af ukendt årsag." Det vides dog, at hos mennesker med idiopatisk trombocytopenisk purpura, immunsystemet fejl og begynder at angribe blodplader som om de var fremmede stoffer.
Antistoffer produceret af dit immunsystem knytte sig til blodpladerne, mærkning blodpladerne til destruktion. Milten, som hjælper din krop med at bekæmpe infektion, anerkender antistofferne og fjerner blodpladerne fra dit system. Resultatet af denne sag om forvekslet identitet er et lavere antal cirkulerende blodplader end normalt.
En normal trombocyttallet er generelt højere end 150.000 blodplader pr mikroliter af cirkulerende blod. Mennesker med ITP har ofte blodpladetal under 20.000. Da antallet af blodplader falder, din risiko for blødning forøges. Den største risiko er, når din trombocyttal falder meget lav - under 10.000 blodplader pr mikroliter. På dette tidspunkt, kan indre blødninger opstå på trods af en manglende skade.
Hos de fleste børn med ITP, følger uorden en viral sygdom, såsom fåresyge eller influenza. Det kan være, at en infektion sætter ud immunsystemet, udløser funktionsfejl.
Risikofaktorer
ITP kan forekomme i nogen på næsten enhver alder, men disse faktorer øger din risiko:
- Dit køn. Kvinder er dobbelt så stor sandsynlighed for at udvikle ITP som mænd er.
- Nylig virusinfektion. Mange børn med ITP sygdommen udvikler sig efter en viral sygdom, såsom fåresyge, mæslinger eller en luftvejsinfektion.
Komplikationer
Den største risiko forbundet med idiopatisk trombocytopenisk purpura er blødning, især blødning i hjernen (intrakraniel blødning), som kan være dødelig. Major blødning er sjælden med ITP, dog.
Komplikationer er mere tilbøjelige at hidrøre fra de behandlinger, der anvendes til kronisk eller svær ITP. Kortikosteroider er første linie behandling, fordi de hjælper dæmpe immunsystemet angreb på blodplader. Men, kan langvarig brug af kortikosteroider forårsage alvorlige bivirkninger, herunder knogletab (osteoporose), grå stær og højt blodsukker, muligvis kan føre til type 2-diabetes.
Fjernelse af milten (splenektomi), som kan udføres, hvis kortikosteroider ikke fungerer, hjælper med at forhindre tab af blodplader. Men at fjerne milten også gør du permanent mere sårbare over for infektioner. Heldigvis er risikoen for en overvældende infektion i en rask person, der har haft en splenektomi er lav.
Graviditet
Gravide kvinder med mild ITP har som regel en normal graviditet og fødsel, selvom antistoffer mod blodplader kan krydse moderkagen og påvirke barnets blodplader. I nogle tilfælde kan et barn blive født med et lavt antal blodplader. Hvis dette sker, vil Deres barns læge vil overvåge dit barn i flere dage, fordi dit barns blodplader kan falde, før det begynder at stige. Det er sandsynligt, at dit barns blodplader vil forbedre uden behandling, men hvis optælling er meget lav, kan behandlingen hjælpe barnet inddrive hurtigere.
Hvis du er gravid og din trombocyttallet er meget lav, eller du har blødning, har du en større risiko for kraftig blødning under fødslen. I sådanne tilfælde kan du og din læge diskutere behandling for at opretholde et stabilt trombocyttal, idet der tages hensyn til virkningerne på din baby.
Forberedelse til Deres udnævnelse
Fordi et lavt antal blodplader ikke kan give symptomer, er problemet ofte opdaget, når du har taget en blodprøve af en anden grund. Hvis lægen mener, du måtte have ITP, er du sandsynligvis til at have yderligere blodprøver, der kræver at tegne en lille mængde blod fra en vene i armen. Du er også sandsynligt, at blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i blodsygdomme (hematologist) til yderligere vurdering og behandling.
Udnævnelser, selv med specialister, kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, så det kan hjælpe med at være forberedt. Her er nogle tips til at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse:
Hvad du kan gøre
- Skriv ned alle dine symptomer - også dem, der synes relateret til din nuværende problem. Omfatter centrale personlige oplysninger, såsom vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
- Lav en liste over al medicin, vitaminer, urter og over-the-counter medicin, som du tager. Endnu bedre, tage de originale flasker til din udnævnelse.
- Medbring et familiemedlem eller en ven. Det kan være svært at huske alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Den person, der ledsager kan du huske noget, du har glemt eller overset.
- Skriv spørgsmål ned til din læge. Må ikke være bange for at stille spørgsmål eller at sige op, når du ikke forstår noget din læge siger. Start med de problemer, der optager dig mest. Hvis du løber tør for tid, bede om at tale med en sygeplejerske eller læge assistent eller efterlade en besked til din læge.
Spørgsmål du måske ønsker at spørge omfatter:
- Hvilke test er nødvendige for at bekræfte diagnosen?
- Er denne betingelse midlertidig eller langvarig?
- Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvad vil du anbefale?
- Hvad vil der ske, hvis jeg ikke gør noget?
- Hvad er de mulige bivirkninger af de behandlinger, du antyder?
- Jeg har en anden helbredstilstand. Hvordan kan jeg bedst behandle disse tilstande sammen?
- Hvordan kan jeg undgå disse bivirkninger?
- Kan du henvise mig til en hjemmeside eller en anden kilde, så jeg kan lære mere om denne betingelse?
Test og diagnose
Læger normalt diagnosticere idiopatisk trombocytopenisk purpura ved at udelukke andre mulige årsager til blødning og et lavt antal blodplader, såsom en underliggende sygdom eller medicin, du kan tage. Hvis ingen anden underliggende problem er årsag dine symptomer, så en diagnose af ITP kan gøres.
At diagnosticere ITP, kan din læge brug for en:
- Fysisk eksamen, herunder en komplet sygehistorie. Lægen vil kigge efter tegn på blødning under huden, og vil bede dig om tidligere sygdomme, du har haft og de typer af medicin og kosttilskud, som du for nylig har taget.
- Komplet blodtælling. Denne fælles blodprøve bruges til at bestemme antallet af hvide og røde blodlegemer og blodplader i en prøve af dit blod. Med ITP, er hvide og røde blodlegemer sædvanligvis normal, men trombocyttallet er lavt.
- Blodudstrygning. En prøve af dit blod er placeret på en slæde og observeret under et mikroskop. Denne test bruges ofte til at bekræfte antallet af blodplader observeret i en komplet blodtælling.
- Knoglemarv undersøgelse. En anden test, der kan hjælpe med at identificere årsagen til et lavt antal blodplader er en knoglemarvstransplantation eksamen. Blodplader er produceret i din knoglemarv - blød, svampet væv i midten af din store knogler. I nogle tilfælde er en prøve af fast knoglemarv fjernet i en procedure, der kaldes en knoglemarvsbiopsi. Eller, kan du have en knoglemarvstransplantation aspiration, som fjerner nogle af den flydende del af din marv. I mange tilfælde er begge procedurer udføres på samme tid (knoglemarv prøve). Både flydende og faste knoglemarv prøver ofte taget fra samme sted på bagsiden af et af dine hofteben. En nål indsættes i knoglen gennem et snit.
Hvis du har ITP, vil din knoglemarv være normal, fordi din lavt antal blodplader skyldes ødelæggelse af blodplader i blodet og milt - ikke ved et problem med knoglemarven.
Se også
Behandlinger og medicin
Målet med behandling af ITP er at sikre en sikker blodpladetal og forhindre blødningskomplikationer samtidig minimere behandling bivirkninger.
Hos børn, som regel idiopatisk trombocytopenisk purpura kører sit løb uden behov for behandling. Omkring 80 procent af børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura komme sig helt inden for seks måneder. Selv i børn, der udvikler kronisk ITP, kan fuldstændig helbredelse stadig forekomme, selv år senere.
Voksne med milde tilfælde af ITP kan kræve noget mere end regelmæssig overvågning og blodplader kontrol. Men hvis dine symptomer er generende, og din blodpladetal er fortsat lav, kan du og din læge vælger behandling. Behandlingen består normalt af medicin og sommetider kirurgi (splenektomi). Din læge kan også have dig afbryde visse lægemidler, der yderligere kan hæmme blodpladernes funktion, såsom aspirin, ibuprofen (Advil, motrin IB, andre) og blodfortyndende medicin warfarin (Coumadin).
Medicin
Fælles medicin anvendes til behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura omfatter:
Kortikosteroider. Den første linje i behandling for ITP er et kortikosteroid, normalt prednison, som kan bidrage til at hæve din blodpladetal ved at reducere aktiviteten af dit immunsystem. Når din trombocyttallet er tilbage til et sikkert niveau, kan du gradvist ophøre med at tage stoffet under ledelse af din læge. Generelt tager det omkring to til seks uger.
Problemet er, at mange voksne oplever et tilbagefald efter ophørende kortikosteroider. Et nyt kursus af kortikosteroider kan forfølges, men langvarig brug af disse medikamenter kan ikke anbefales på grund af risikoen for alvorlige bivirkninger, herunder vægtøgning, grå stær, forhøjet blodsukker, øget risiko for infektioner og tab af calcium fra din knogler (osteoporose). Du og din læge vil afveje fordele af medicinen mod disse risici. Hvis du har brug for at tage kortikosteroider langsigtet, vil din læge sandsynligvis anbefale, at du tager calcium og D-vitamin for at hjælpe med at opretholde din knogletæthed.
- Intravenøs immunglobulin (IVIG). Hvis du har kritisk blødning eller brug for hurtigt at øge din blodtælling før operation, kan du modtage medicin, såsom immunglobulin, gives intravenøst. Disse medikamenter er hurtig og effektiv, men effekten normalt aftager i et par uger. Mulige bivirkninger omfatter hovedpine, kvalme og feber. I visse mennesker, (D) Rho immunglobulin (WinRho) kan være en mulighed. Denne medicin kan forårsage færre bivirkninger end IVIG.
- Trombopoietin receptor agonister. De nyeste medicin godkendt til behandling af ITP er romiplostim (Nplate) og eltrombopag (Promacta). Disse lægemidler hjælpe din knoglemarv producere flere blodplader, hvilket hjælper med at forhindre blå mærker og blødning. Mulige bivirkninger omfatter hovedpine, led-eller muskelsmerter, svimmelhed, kvalme eller opkastning, samt en øget risiko for blodpropper.
- Biologisk behandling. Rituximab (Rituxan) hjælper med at reducere immunsystemet. Det er generelt bruges til folk med svær ITP, og hos dem, der kortikosteroider ikke hjælpe. Mulige bivirkninger omfatter lavt blodtryk, feber, ondt i halsen og udslæt.
Fjernelse af milten (splenektomi)
Hvis du har svær ITP og et første kursus af prednison har ikke hjulpet, kan kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi) være en mulighed. Dette hurtigt fjerner den vigtigste kilde til blodplader ødelæggelse i kroppen og forbedrer din blodpladetal, selvom det ikke virker for alle. Splenektomi for ITP er ikke så rutinemæssigt som det var engang, dog. Alvorlige postoperative komplikationer undertiden forekomme, og ikke har en milt permanent øger din modtagelighed for infektion.
Splenektomi er sjældent udført hos børn på grund af deres høje spontan remission.
Akut behandling
Selvom det er sjældent, kan alvorlig blødning forekomme med ITP, uanset alder eller antallet af blodplader. Alvorlig eller udbredt blødning er livstruende og kræver akut lægehjælp. Det omfatter normalt transfusioner af trombocytkoncentrater, intravenøs methylprednisolon (en type kortikosteroid) og intravenøs immunglobulin.
Andre behandlinger
Hvis hverken den oprindelige runde af kortikosteroider heller ikke en splenektomi har hjulpet dig med at opnå remission og dine symptomer er alvorlige, kan din læge anbefale en anden kortikosteroid, som regel på den laveste effektive dosis.
Andre mulige behandlinger omfatter:
- Immundæmpende medicin. Medicin, der undertrykker immunsystemet, såsom cyclophosphamid (Cytoxan) og azathioprin (Imuran, Azasan), er blevet anvendt til behandling af ITP, men de kan forårsage betydelige bivirkninger, og deres effektivitet er endnu ikke bevist. Mulige bivirkninger omfatter feber, hovedpine, kvalme og opkastning, lavt blodtryk, hårtab, og svimmelhed.
- H. pylori behandling. Nogle mennesker med ITP er også smittet med Helicobacter pylori, den samme bakterie, der forårsager de fleste mavesår. Eliminering af bakterierne har medvirket til at øge antallet af blodplader i nogle mennesker, men resultaterne for denne terapi er usammenhængende og skal undersøges nærmere.
På grund af de potentielle komplikationer af både sygdommen og dens behandling, er det vigtigt for dig og din læge nøje at afveje fordele og risici ved behandlingen. For eksempel finder nogle mennesker, at de bivirkninger af behandlingen er mere byrdefulde end virkningerne af selve sygdommen. Andre faktorer, der kan påvirke din beslutning omfatter, hvorvidt du har andre medicinske tilstande eller tage medicin, der kan øge din risiko for blødning, og uanset om du har en aktiv livsstil, som kan øge risikoen for skader og blødning.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Hvis du har idiopatisk trombocytopenisk purpura, kan følgende trin hjælpe med at kontrollere din risiko for blødning og andre komplikationer:
- Undgå småpladelignende gribe forstyrrende medicin. Over-the-counter narkotika, såsom aspirin og ibuprofen (Advil, motrin IB, andre), kan forringe trombocytfunktionen.
- Vælg skånsomme fysiske aktiviteter. Din læge kan anbefale at undgå konkurrenceidræt eller andre aktiviteter, der kan øge risikoen for skader og blødning.
- Hold øje med tegn på infektion. Hvis du har fået fjernet Deres milt, være opmærksom på tegn på infektion, herunder feber, og søge omgående behandling. Infektion i nogen, der har haft en splenektomi kan være mere alvorlige, holder længere og har mere alvorlige konsekvenser end i nogen, der stadig har en intakt milt.