Definition
Essential thrombocythemi er en usædvanlig sygdom, hvor kroppen producerer for mange blodplader (trombocytter). Det er også kendt som primær thrombocythemi (blodpropper boe-sukke-THEE-me-uh).
De mest almindelige symptomer på væsentlige thrombocythemi omfatter hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, og prikken, følelsesløshed eller brændende smerter i hænder og fødder. Essential thrombocythemi forekommer oftest hos personer over 50 år og er mere almindelig hos kvinder.
Du må ikke brug for behandling til væsentlige thrombocythemi, hvis du ikke har symptomer. Hvis du har unormal blodpropper eller blødning, dog kan medicin hjælpe dig med at undgå potentielt alvorlige komplikationer.
Se også
Symptomer
Mange mennesker med essentiel thrombocythemi har nogen tegn eller symptomer. Den første indikation du har lidelse kan være udviklingen af en blodprop (trombe). Selvom blodpropper kan udvikle sig overalt på kroppen, med væsentlige thrombocythemi, de forekommer oftest i din hjerne, hænder og fødder.
Tegn og symptomer afhænger af, hvor blodproppen former. De omfatter:
- Hovedpine
- Svimmelhed eller uklarhed
- Brystsmerter
- Svaghed
- Besvimelse
- Midlertidige synsændringer
- Følelsesløshed eller prikken i hænder og fødder
- Rødme, dunkende og brændende smerter i hænder og fødder (erythromelalgia)
- Mildt forstørret milt
Mindre almindeligt kan afgørende thrombocythemi forårsage blødninger, især hvis din trombocyttallet er ekstremt høj (mere end 1 million blodplader pr mikroliter blod). Blødning kan tage form af:
- Næseblod
- Blå mærker
- Blødning fra munden eller tandkød
- Bloody afføring
En blodprop kan forårsage en forbigående iskæmisk anfald (TIA) - en midlertidig afbrydelse af blodtilførslen til en del af hjernen - eller slagtilfælde. Tegn og symptomer udvikler pludseligt og omfatter:
- Svaghed eller følelsesløshed i dit ansigt, arm eller ben, som regel på den ene side af kroppen
- Svært ved at tale eller forstå tale (afasi)
- Sløret, dobbelt eller nedsat syn
Hvornår skal se en læge
Hvis du har nogen tegn eller symptomer på unormal blodpropper eller blødning, se din læge.
Hvis du udvikler tegn eller symptomer på en TIA eller slagtilfælde, såsom følelsesløshed eller lammelse i den ene side af kroppen, søge lægehjælp omgående.
Se også
Årsager
Knoglemarv - svampet væv inde i dine knogler - indeholder stamceller, der kan blive røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. Blodplader rejse gennem dine blodkar. De holder sammen for at danne blodpropper, der stopper blødningen, når du skader et blodkar, som når du får et klip. En normal blodplader spænder fra 150.000 til 450.000 blodplader pr mikroliter blod.
Hvis du har væsentlige thrombocythemi, din knoglemarv gør for mange blodplader-dannende celler (megakaryocytter), som frigiver for mange blodplader i dit blod. De overskydende blodplader kan ikke fungere normalt, hvilket fører til unormal koagulation eller blødning.
Den nøjagtige årsag til væsentlig thrombocythemi og lignende betingelser, der er kendt som myeloproliferative neoplasmer, vides ikke. Omkring halvdelen af mennesker med sygdommen har en mutation af Janus kinase 2 (JAK2) genet. Andre genmutationer også har været knyttet til væsentlige thrombocythemi.
En høj blodplader, der er forårsaget af en underliggende tilstand, såsom en infektion eller jernmangel kaldes reaktiv eller sekundær trombocytose.
Se også
Komplikationer
De unormale blodpropper af essentiel thrombocythemi kan føre til en række af potentielt alvorlige komplikationer, herunder:
- Graviditet komplikationer. Mens mange kvinder, der har thrombocythemi har normale, sunde graviditeter, sørg for at have din læge regelmæssigt overvåge din tilstand. Ukontrolleret thrombocythemi kan forårsage abort, for tidlig fødsel, forhøjet blodtryk (præeklampsi), tidlig adskillelse af moderkagen fra livmodervæggen (placenta abruption) og langsom fostervækst. Din risiko for komplikationer kan reduceres med regelmæssige eftersyn og medicin.
- Slagtilfælde. En blodprop, der blokerer blodtilførslen til hjernen kan forårsage et slagtilfælde. Hvis du udvikler tegn og symptomer på et slagtilfælde, få øjeblikkelig lægehjælp.
- Hjerteanfald. En blodprop, der blokerer blodtilførslen til dit hjerte kan forårsage et hjerteanfald. Hvis du udvikler tegn og symptomer på et hjerteanfald, såsom tryk, fylde eller en klemme smerter i midten af brystet, der varer mere end et par minutter, smerter strækker til din skulder, arm, ryg, tænder eller kæbe, åndenød og sveden eller klam hud, få øjeblikkelig lægehjælp.
Essential thrombocythemi kan også forårsage blødning (blødning) med signifikant blodtab. Et lille mindretal af mennesker med væsentlige thrombocythemi kan senere udvikle akut leukæmi eller myelofibrosis, som begge kan være livstruende:
- Akut leukæmi. Akut myeloid leukæmi er en type af blod og knoglemarv kræft, der udvikler sig hurtigt.
- Myelofibrose. Denne progressive knoglemarvslidelse resultater i knoglemarven ardannelse, svær anæmi, og udvidelse af din lever og milt.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Du kan finde ud af du har afgørende thrombocythemi efter en rutinemæssig blodprøve viser et højt antal blodplader. Eller du kan se din læge på grund af symptomer relateret til blodpropper eller blødning.
Ud over at tage din sygehistorie, undersøge dig fysisk og kører tests, kan din læge bede dig om faktorer, der kan påvirke dine blodplader, såsom de seneste medicinske procedurer, blodtransfusioner eller infektioner. Din læge kan henvise dig til en læge, der har specialiseret sig i blodsygdomme (hematologist).
Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost.
- Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
- Skriv ned din sygehistorie, herunder din historie blodpropper eller blødning hændelser. Også omfatte enhver familie historie højt trombocyttal.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
- Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager. Nogle medikamenter, såsom p-piller, kan øge risikoen for blodpropper hos kvinder med essentiel thrombocythemi.
- Tag et familiemedlem eller en ven med. Nogle gange kan det være svært at tage i alle de oplysninger, du hører under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For væsentlige thrombocythemi omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvilke former for test skal jeg bruge?
- Skal jeg se en specialist? Hvad vil denne udgift, og det vil min forsikring dækker det?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, skal du ikke tøve med at stille spørgsmål, der opstår i løbet af din ansættelse, hvis du ikke forstår noget eller har brug for mere information.
Se også
Test og diagnose
Blodprøver, der kan hjælpe bekræfte en diagnose af væsentlig thrombocythemi nævnes:
- Komplet blodtælling (CBC). Denne test bestemmer antallet af blodplader i dit blod.
- Blodudstrygning. En lille mængde af dit blod undersøges under et mikroskop for at se tilstanden af dine blodplader, som om de er unormalt store eller klumpet sammen.
- Gentest. Særlige test kan afgøre, om du har kromosomafvigelser, der kan forårsage en høj trombocyttal og om du har en JAK2 genmutation.
- Andre blodprøver. Din læge kan kontrollere niveauet af jern i blodet, eller test for markører for inflammation.
Hvis dit blod count er over 450.000 blodplader pr mikroliter blod, vil lægen kigge efter en underliggende tilstand. Hvis der er nogen indlysende årsag til Deres høje trombocyttal og det er fortsat højt over tid, kan lægen foreslå en knoglemarvstransplantation test. De to typer af knoglemarv test giver forskellige, men supplerende oplysninger om dine blodlegemer. Ofte er færdig sammen.
- Knoglemarv aspiration. Lægen udtrækker en lille mængde af din flydende knoglemarv gennem en nål og undersøger det under et mikroskop, på udkig efter unormale celler.
- Knoglemarvsbiopsi. Lægen tager en prøve af fast knoglemarv væv gennem en nål til undersøgelse under et mikroskop. Hvis du har væsentlige thrombocythemi, din knoglemarv har en højere end normalt antal af de store celler, der gør blodplader (megakaryocytter).
Se også
Behandlinger og medicin
Behandling af essentiel thrombocythemi afhænger af din risiko for dannelse af blodpropper eller blødning episoder. Hvis du er yngre end 60, har haft nogen tegn eller symptomer, og ikke har andre risikofaktorer for udvikling af blodpropper, såsom rygning, kan du blot brug for regelmæssige lægeundersøgelser. Hvis du er ældre end 60 år og har haft tidligere tegn og symptomer på blodpropper, din læge vil sandsynligvis ordinere medicin eller en medicinsk procedure til at sænke din blodpladetal. Din læge kan også anbefale behandling, hvis du har kardiovaskulære risikofaktorer, såsom højt kolesteroltal, forhøjet blodtryk eller diabetes.
Medicin
Hvis du er i risiko for blodpropper, kan din læge anbefale lavdosis aspirin, især hvis du er gravid. Aspirin gør blodpladerne mindre klistret og dit blod mindre tilbøjelige til at danne blodpropper. Hvis du tager aspirin under graviditeten, skal du stoppe med at tage det mindst en uge før levering til at sænke din risiko for blødningskomplikationer under fødslen.
Lægemidler, der reducerer antallet af blodplader og er almindeligt anvendt til behandling af essentiel thrombocythemi omfatter:
- Hydroxyurinstof (droxia, Hydrea). Dette stof undertrykker knoglemarv produktion af blodceller, herunder blodplader. Også brugt til behandling af kræft, det er det mest almindeligt ordineret blodplade-sænkende medicin til væsentlige thrombocythemi. Det er ofte anvendes i kombination med lavdosis aspirin. Hvis du tager hydroxyurea, vil Deres læge overvåge dine blodtal nøje. Der er en vis bekymring for, at langvarig brug kan øge risikoen for at udvikle akut myeloid leukæmi.
- Anagrelid (agrylin). Modsætning hydroxyurea er anagrelid ikke forbundet med en øget risiko for leukæmi. Men det er ikke betragtes som effektiv som hydroxyurinstof. Bivirkninger kan omfatte væskeretention, hjerteproblemer, hovedpine, svimmelhed, kvalme og diarré.
- Interferon alfa-2b (Intron A). Gives ved injektion, dette stof er mindre bekvemt at administrere end hydroxyurea eller anagrelid, kan være dyrere og kan forårsage mindre acceptable bivirkninger. Bivirkninger kan omfatte influenzalignende symptomer, konfusion, kvalme, depression, diarré, kramper, irritabilitet og søvnighed.
Emergency plateletpheresis
Bruges kun i nødstilfælde, såsom efter et slagtilfælde eller andre farlige blodpropper, kan en medicinsk procedure kaldet plateletpheresis bruges til hurtigt lavere blodpladetal. Under proceduren er en intravenøs (IV) kanyle forbundet til et rør indsat i en af dine blodkar. Deres blodet strømmer gennem røret og ind i en enhed, der fjerner blodplader fra blodet. Den resterende del af dit blod (plasma) og dine røde celler bliver derefter returneret til dig via en IV linje. Effekten er midlertidig.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Vær ekstra omhyggelig med at reducere din risiko for at udvikle blodpropper, hvis du har væsentlige thrombocythemi. Sunde livsstilsvaner kan sænke din risiko for at udvikle forhold, der kan bidrage til blodpropper. Disse betingelser omfatter diabetes, højt blodtryk og højt kolesteroltal. Tage skridt til:
- Spis sunde fødevarer. Vælg en varieret kost rig på fuldkorn, grøntsager og frugt og lavt indhold af mættet fedt. Prøv at undgå transfedtsyrer. Lære om portion kontrol for at opretholde en normal vægt.
- Forøg din fysiske aktivitet. Målet for mindst 30 minutters moderat fysisk aktivitet om dagen. Tage en rask daglig gåtur. Ride din cykel. Svømme omgange. Hvis du ikke kan passe ind i en lang træning, bryde det op i mindre sessioner fordelt over hele dagen.
- Opnå eller opretholde en normal vægt. Være overvægtige eller fede øger trykket i venerne i dit bækken og ben og er en risikofaktor for sygdomme som forhøjet blodtryk, hvilket øger din risiko for blodpropper.
- Stop med at ryge. Rygning påvirker blodets evne til at størkne og cirkulation.
Hvis din afgørende thrombocythemi øger din tendens til at bløde, tage ekstra forholdsregler for at holde fra at skade dig selv. Følg disse forslag:
- Undgå at spille kontakt sport eller laver andre aktiviteter, der kan være farlige eller kan få dig til at falde.
- Brug en blødere tandbørste og vokset tandtråd.
- Undgå barbering nedskæringer. Shave med en elektrisk barbermaskine.
- Vær forsigtig med husholdningsaffald opgaver, der involverer knive, sakse og andre skarpe værktøjer.