Definition
Churg-Strauss syndrom - også kaldet eosinofil granulomatose (gran-u-LOE-muh-TOE-sis) med polyangiitis (pol-e-en-Jee-I-tis) - er en lidelse præget af blodkar inflammation. Denne betændelse kan begrænse blodtilførslen til vitale organer og væv, undertiden permanent beskadige dem.
Astma er den mest almindelige tegn på Churg-Strauss syndrom, men Churg-Strauss syndrom kan forårsage en række problemer, der spænder fra hø feber, udslæt og gastrointestinal blødning til svære smerter og følelsesløshed i hænder og fødder. Den brede vifte af tegn og symptomer og deres lighed med de andre lidelser gør Churg-Strauss syndrom udfordrende at diagnosticere.
Churg-Strauss syndrom er sjælden og har ingen kur. Men, kan din læge som regel hjælpe dig kontrollere symptomer med steroider og andre magtfulde immundæmpende medicin.
Se også
Symptomer
Churg-Strauss syndrom, som plejede at være kendt som allergisk granulomatose og allergisk granulomatøs angiitis er en meget variabel sygdom. Nogle mennesker har kun milde symptomer, mens andre oplever alvorlige eller livstruende komplikationer. Der er tre faser, eller faser af Churg-Strauss syndrom, hver med sine egne tegn og symptomer, men ikke alle udvikler alle tre faser eller i den samme rækkefølge. Dette er især tilfældet, når sygdommen er fanget og behandlet før den mest alvorlige skader opstår.
Churg-Strauss stadier kan omfatte:
Allergisk etape
Dette er normalt den første etape af Churg-Strauss syndrom. Det er kendetegnet ved en række allergiske reaktioner, herunder:
- Astma. Den primære tegn på Churg-Strauss syndrom, astma udvikler sig på gennemsnitligt 3-9 år, før andre tegn og symptomer forekommer. Hos mennesker med Churg-Strauss syndrom, som allerede har astma, som regel symptomer bliver værre og kan kræve steroider til kontrol. Andre mennesker udvikle, hvad der er kendt som sent debuterende astma. Udvikle astma, selv senere i livet, betyder ikke nødvendigvis, at du har Churg-Strauss syndrom, dog.
- Høfeber (allergisk rhinitis). Dette påvirker slimhinderne i næsen, der forårsager løbende næse, nysen og kløe.
- Sinus smerte og inflammation (bihulebetændelse). Du kan opleve ansigtssmerter og udvikle nasale polypper, som er bløde, noncancerous (benigne) svulster, der udvikler som følge af kronisk inflammation.
Eosinofil etape
En eosinofil er en type af hvide blodlegemer, der hjælper din immunsystem bekæmpe visse infektioner. Normalt eosinofile udgør kun en lille procentdel af hvide blodlegemer, men i Churg-Strauss syndrom, er unormalt højt antal af disse celler (hypereosinofili) fundet i blodet, eller væv, hvor de kan forårsage alvorlige skader.
Tegn og symptomer på hypereosinofili afhænger af, hvilken del af kroppen er ramt. Dine lunger og mave-tarmkanalen - inklusive din mave og spiserør - inddrages oftest.
Groft sagt, tegn og symptomer på hypereosinofili fase kan omfatte:
- Fever
- Tab af appetit
- Vægttab
- Astma
- Træthed
- Hoste
- Mavesmerter
- Gastrointestinal blødning
Vaskulitisk etape
Kendetegnet for denne fase af Churg-Strauss syndrom er alvorlig blodkar inflammation (vasculitis). Ved at indsnævre blodkarrene, reducerer inflammation blodtilførslen til vitale organer og væv i hele kroppen, herunder din hud, hjerte, perifere nervesystem, muskler, knogler og fordøjelseskanalen. Indimellem kan dine nyrer også blive påvirket.
I denne fase, kan du føler generelt utilpas og har utilsigtet vægttab, hævede lymfeknuder, svaghed og træthed.
Afhængig af hvilke organer er påvirket, kan du også opleve:
- Udslæt eller hud sår
- Fælles ømhed og hævelse
- Stærke smerter, følelsesløshed og snurren i hænder og fødder (perifer neuropati)
- Alvorlige mavesmerter
- Diarré, kvalme og opkastning
- Åndenød (dyspnø) af astma eller kronisk hjertesvigt
- Hoste blod op (hæmoptyse)
- Brystsmerter
- Uregelmæssig hjerterytme
- Blod i urinen (hæmaturi)
Hvornår skal se en læge
Se din læge når du udvikler tegn og symptomer såsom åndedrætsbesvær, eller en løbende næse, der ikke vil gå væk, især hvis det er ledsaget af vedvarende ansigtssmerter. Også se din læge, hvis du har astma eller høfeber, der pludselig forværres. Churg-Strauss syndrom er sjælden, og det er mere sandsynligt, at disse symptomer har en anden årsag, men det er vigtigt, at lægen evaluerer dem.
Se også
Årsager
Den nøjagtige årsag til Churg-Strauss syndrom er ukendt. Det er sandsynligt, at en overaktiv immunsystem reaktion udløses ved en kombination af gener og en miljømæssig udløser, såsom allergener eller visse former for medicin. I stedet for blot at beskytte mod invaderende organismer såsom bakterier og vira, overreacts immunsystemet og mål sundt væv, der forårsager udbredt inflammation.
Nogle mennesker har udviklet Churg-Strauss syndrom efter brug en astma og allergi medicin kaldet montelukast eller efter skift fra lavdosis orale systemiske steroider på inhalerede steroid medicin. Imidlertid har ingen klar forbindelse mellem Churg-Strauss syndrom og enhver medicin blevet bevist.
Se også
Risikofaktorer
Churg-Strauss syndrom er sjælden, påvirker så få som 1 til 3 personer per million.
Mulige risikofaktorer for Churg-Strauss syndrom omfatter:
- Age. I gennemsnit er folk med Churg-Strauss syndrom diagnosticeres i deres midten til slutningen af 40'erne.
- Astma eller nasal problemer. De fleste mennesker diagnosticeret med Churg-Strauss syndrom har en historie af nasal allergi, kronisk bihulebetændelse eller astma, som ofte er svære eller svære at styre. Det er vigtigt at bemærke, at mens næsten alle med Churg-Strauss syndrom har astma eller allergi, vil de fleste mennesker med disse betingelser aldrig udvikle Churg-Strauss syndrom.
Se også
Komplikationer
Churg-Strauss syndrom kan påvirke mange organer, herunder dine lunger, hud, mave-tarmsystemet, nyrer, muskler, led og hjerte. Uden behandling kan sygdommen være dødelig. Komplikationer afhænger af de involverede organer og kan omfatte:
- Perifer nerveskade. Perifere nerver strækker hele kroppen, der forbinder dine organer, kirtler, muskler og hud med din rygmarv og hjerne. Churg-Strauss syndrom kan beskadige perifere nerver (perifer neuropati), især dem i dine hænder og fødder, hvilket fører til følelsesløshed, svie og tab af funktion. Perifere nerve problemer ofte bedre med behandling.
- Hud ardannelse. Betændelsen kan forårsage sår til at udvikle, som kan efterlade ar.
- Hjertesygdom. Heart-relaterede komplikationer af Churg-Strauss syndrom omfatter betændelse i membranen omgiver dit hjerte (pericarditis), betændelse i muskulære lag af dit hjerte væg (myocarditis), hjerteanfald og hjertesvigt.
- Nyre (renal) skader. Hvis Churg-Strauss syndrom påvirker dine nyrer, kan du udvikle glomerulonephritis, en type nyresygdom, der hæmmer dine nyrer 'filtrering evne, hvilket fører til en ophobning af affaldsstoffer i blodet (uræmi). Nyresvigt er usædvanlig.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Hvis du har tegn og symptomer fælles for Churg-Strauss syndrom, lave en aftale med din læge. Tidlig diagnose og behandling forbedrer udsigterne for denne betingelse.
Hvis din primære sundhedstjeneste læge har mistanke Churg-Strauss syndrom, vil du sandsynligvis blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i lidelser, der forårsager blodkar inflammation (vasculitis), såsom en reumatolog eller immunolog.
Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt du foretager denne udnævnelse, skal du sørge for at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom begrænse din kost. Også spørge, hvis du har brug for at bo på lægens kontor til observation efter dine tests.
- Skriv ned alle dine symptomer, og hvor længe de har været til stede - også dem, der synes relateret til din primære problem. Churg-Strauss syndrom kan give symptomer i hele kroppen og ikke altid i en klassisk rækkefølge. Det er vigtigt, at lægen ved præcis, hvad du oplevede og hvornår.
Saml din nøgle medicinske oplysninger, herunder andre betingelser, som du er blevet diagnosticeret, og navnene på al medicin, vitaminer og kosttilskud, du tager. Hvis det er muligt, tage langs alle dine medicin i deres oprindelige flasker.
Hvis du har set andre læger til dine symptomer, før dette besøg, ville det hjælpe til at medbringe en skrivelse, der sammenfatter deres resultater. Tage en kopi af dine tidligere røntgenundersøgelse eller sinus X-ray kunne også være meget nyttig.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle senere ændringer eller stressfaktorer i dit liv.
- Tag et familiemedlem eller en ven med. Churg-Strauss syndrom er en kompliceret sygdom, og det kan være nyttigt at have en anden person, der kan hjælpe med at huske noget, du har glemt eller overset.
- Skriv spørgsmål ned, som du ønsker at spørge din læge.
For tegn og symptomer fælles for Churg-Strauss syndrom, nogle grundlæggende spørgsmål spørge indeholde:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til min tilstand?
- Er der andre mulige årsager til min tilstand?
- Hvilke diagnostiske tests har jeg brug for?
- Hvilken behandling vil du anbefale?
- Hvor meget forventer du mine symptomer for at forbedre med behandling?
- Hvor længe skal jeg nødt til at tage medicin?
- Er jeg i fare for komplikationer af denne tilstand, eller fra medicin anvendes til at behandle det?
- Hvilke skridt kan jeg tage for at minimere medicin bivirkninger?
- Er der nogen ændringer i livsstil, jeg kan gøre for at hjælpe med at reducere eller bestyrer mine symptomer?
- Hvor ofte vil du se mig for opfølgende tests?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål til enhver tid, at du ikke forstår noget.
Hvad kan du forvente fra din læge
En læge, der ser dig for mulig Churg-Strauss syndrom er tilbøjelig til at stille en række spørgsmål, såsom:
- Hvad er dine symptomer, og hvornår har du først mærke til dem?
- Har dine symptomer blevet værre med tiden?
- Har dine symptomer omfatter åndenød?
- Har dine symptomer omfatter sinus problemer?
- Har dine symptomer omfatter eventuelle gastrointestinale problemer, såsom kvalme, opkastning eller diarré?
- Har du mistet vægt uden at prøve?
- Har du været diagnosticeret med andre medicinske tilstande, herunder allergi eller astma?
- Hvis du har allergi eller astma, var, da du første gang blev diagnosticeret?
- Hvilken medicin har du taget for at hjælpe med at styre dine andre forhold, og hvor længe?
- Har dine andre betingelser blevet værre eller sværere at styre?
Se også
Test og diagnose
Der er ingen specifikke test for at bekræfte Churg-Strauss syndrom og tegn og symptomer ligner dem af andre sygdomme, så det kan være vanskeligt at diagnosticere. For at gøre diagnosen lettere har den europæiske College of Rheumatology etablerede kriterier for at identificere Churg-Strauss syndrom.
De 6 kriterier
Sygdommen er generelt anses for at være til stede, hvis en person har fire af de seks kriterier, men din læge kan føle sig trygge diagnosticere Churg-Strauss syndrom, selvom du kun mødes to eller tre af de kriterier, som omfatter:
- Astma. Fleste mennesker diagnosticeret med Churg-Strauss syndrom har kronisk, ofte svær astma.
- Højere end normalt optælling af en type hvide blodlegemer kaldet eosinofile (eosinofili). Eosinofiler normalt udgør 1 til 3 procent af hvide blodlegemer. En optælling højere end 10 procent betragtes som unormalt høj, og en stærk indikator for Churg-Strauss syndrom.
- Skader på en eller flere nerve grupper (mononeuropati eller polyneuropati). De fleste mennesker med Churg-Strauss syndrom har en form for nerveskader kaldet perifer neuropati, som forårsager følelsesløshed eller smerter i hænder og fødder.
- Migrerende pletter eller læsioner på en kiste x-ray (lungeinfiltrater). Disse læsioner typisk flytte fra ét sted til et andet eller komme og gå. På røntgen af thorax, efterligne læsioner lungebetændelse.
- Problemer med bihulerne. En historie af akut eller kronisk bihulebetændelse, er almindelig hos mennesker med Churg-Strauss syndrom.
- Hvide blodlegemer til stede uden for dine blodkar (ekstravaskulære eosinofile). Din læge kan bestille en væv biopsi af enten din hud eller fjernet nasal polyp. En biopsi af en person med Churg-Strauss syndrom kan vise tilstedeværelsen af eosinofiler udenfor et blodkar.
For at hjælpe afgøre, om du opfylder nogen af disse kriterier, din læge vil sandsynligvis kræve flere tests, herunder:
- Blodprøver. Når dit immunforsvar angriber kroppens egne celler, som det sker i Churg-Strauss syndrom, det danner proteiner kaldet autoantistoffer. En blodprøve kan afsløre visse autoantistoffer i blodet, som kan foreslå, men ikke bekræfte en diagnose af Churg-Strauss syndrom. En blodprøve kan også måle niveauet af eosinofiler, men et øget antal af disse celler kan være forårsaget af andre sygdomme, herunder astma.
- Imaging tests. Røntgenstråler, edb-tomografi (CT) scanninger og magnetisk resonans (MRI) se for abnormiteter i dine lunger og bihuler.
- Biopsi af angrebne væv. Hvis andre forsøg tyder Churg-Strauss syndrom, kan du have en lille vævsprøve (biopsi) fjernes til undersøgelse under et mikroskop. Lægen kan fjerne væv fra dine lunger eller et andet organ, såsom hud eller muskel, for at bekræfte eller udelukke forekomsten af vaskulitis. En biopsi er normalt udføres kun på et websted, der har vist en vis abnormitet på en anden test.
Se også
Behandlinger og medicin
Der er ingen kur mod Churg-Strauss syndrom, men visse medikamenter kan hjælpe selv folk med alvorlige symptomer opnå remission. En godt resultat og en reduceret risiko for komplikationer fra både sygdommen og dens behandling er mere sandsynligt, når Churg-Strauss syndrom diagnosticeres og behandles tidligt.
Medicin anvendes til behandling Churg-Strauss syndrom omfatter:
- Kortikosteroider. Prednison er det mest almindeligt ordineret lægemiddel til Churg-Strauss syndrom. Din læge kan ordinere en høj dosis af kortikosteroider eller et løft i din nuværende dosis af kortikosteroider til at få dine symptomer under kontrol så hurtigt som muligt. Men fordi høje doser af kortikosteroider kan forårsage alvorlige bivirkninger, herunder knogletab, højt blodsukker, vægtøgning, grå stær og svære at behandle infektioner, vil din læge nedsætte dosis gradvist, indtil du tager den mindste mængde, der vil holde Deres sygdom under kontrol. Endnu lavere doser tages for længere perioder, kan give bivirkninger, dog.
- Andre immunosuppressive lægemidler. Til patienter med milde symptomer, et kortikosteroid alene kan være nok. Andre mennesker kan kræve en anden immunosuppressiv lægemiddel, såsom cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Azasan, Imuran) eller methotrexat (Rheumatrex, Trexall), at reducere kroppens immunreaktion yderligere. Fordi disse stoffer forringe din krops evne til at bekæmpe infektioner og kan forårsage andre alvorlige bivirkninger, vil din tilstand blive overvåget nøje, mens du tager dem.
- Immunglobulin. Betragtning som en månedlig infusion immunglobulin generelt givet til folk, som ikke har responderet på andre behandlinger. De mest almindelige bivirkninger er influenzalignende symptomer, der normalt sidste bare en dag eller deromkring. Immunglobulin har to store ulemper, men: Det er meget dyrt, og det virker ikke for alle.
- Biologiske lægemidler. Lægemidler såsom rituximab (Rituxan), der ændrer immunsystemets reaktion synes at forbedre symptomer og formindske antallet af eosinofiler. Imidlertid har disse medikamenter kun undersøgt i små prøvelser og deres langsigtede sikkerhed og effekt er stadig ukendt. Disse medikamenter kan være foreslået for dem, der ikke har reageret på andre behandlinger.
På grund af den mulige sammenhæng mellem montelukast og Churg-Strauss syndrom, kan lægen tage dig væk fra denne medicin for at se, om dine symptomer forbedres.
Selvom medicinsk behandling kan lindre symptomerne på Churg-Strauss-syndrom - og send sygdommen i remission - tilbagefald er almindelige.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
Langvarig behandling med prednison kan forårsage en række bivirkninger, men du kan tage skridt til at bidrage til at minimere dem.
- Beskyt dine knogler. Hvis du tager kortison, er det vigtigt at få tilstrækkelige mængder af calcium og D-vitamin for at forebygge knogletab og mulige knoglebrud. Spørg din læge, hvor meget D-vitamin og calcium du har brug for i din kost, og diskutere, hvorvidt du har brug for at tage eventuelle tillæg.
- Motion. Motion kan hjælpe dig med at opretholde en sund vægt, hvilket er vigtigt, når du tager kortikosteroider medicin, der kan forårsage vægtøgning. Styrketræning og vægtbærende øvelser såsom gåture og jogging også bidrage til at forbedre knogle sundhed.
- Stop med at ryge. Dette er en af de mest betydningsfulde ting du kan gøre for din generelle sundhed. I sig selv forårsager rygning alvorlige helbredsproblemer. Det gør også problemer, du allerede har værre og kan øge bivirkningerne af medicin du tager.
- Vedtage en sund kost. Steroider kan forårsage højt blodsukker og i sidste ende, type 2-diabetes. Understreger fødevarer, der hjælper med at holde blodsukkeret stabilt, såsom frugt, grøntsager og fuldkorn, er nyttigt.
- Hold læge aftaler. Under behandlingen for Churg-Strauss syndrom, vil Deres læge overvåge Dem nøje for bivirkninger. Dette vil sandsynligvis omfatte regelmæssige knoglescanninger, øjenundersøgelser og tests for blodtrykket, blodsukker og kolesteroltal. Desuden vil lægen kigge efter tegn på Churg-Strauss syndrom påvirker nye organer (tilbagefald). Vær sikker på at holde disse udnævnelser. Hvis fanget i tide, er det muligt at vende mange af de bivirkninger som følge af brug af steroider.
Se også
Håndtering og støtte
Churg-Strauss syndrom er en alvorlig sygdom. Selv når den er i remission, kan du bekymre dig om muligheden for en gentagelse eller ca langvarig skade på dit hjerte, lunger og nerver. Her er nogle forslag til at håndtere sygdommen:
- Uddan dig selv om Churg-Strauss syndrom. Jo mere du ved, jo bedre forberedt du kan være at beskæftige sig med komplikationer eller gentagelser. Udover at tale med din læge, kan du ønsker at tale med en rådgiver eller medicinsk socialrådgiver. Eller du kan finde det nyttigt at tale med andre mennesker med Churg-Strauss syndrom.
- Opretholde en støtteordning. Selv familie og venner kan hjælpe gevaldigt, du nogle gange kan finde forståelse og rådgivning af andre mennesker med Churg-Strauss syndrom især nyttigt. Din læge eller en medicinsk socialarbejder kan være i stand til at sætte dig i kontakt med en støttegruppe. Eller du kan kigge efter en lokal eller online support gruppen gennem Churg-Strauss Syndrom Association.