Definition
Behcets (BEH-CHETS) sygdom, også kaldet Behcets syndrom, er en sjælden lidelse, der forårsager betændelse i blodkarrene i hele kroppen. Betændelse i Behcets sygdom fører til talrige symptomer, der i første omgang kan synes relateret. De tegn og symptomer på Behcets sygdom - som kan omfatte sår i munden, øjenbetændelse, hududslæt og læsioner, og genital sår - varierer fra person til person og kan komme og gå på egen hånd.
Den nøjagtige årsag til Behcets er ukendt, men det kan være en autoimmun sygdom, hvilket betyder kroppens immunsystem fejlagtigt angriber nogle af sine egne sunde celler. Både genetiske og miljømæssige faktorer kan være ansvarlige for Behcets sygdom.
Behandlingen sigter mod at reducere tegn og symptomer på Behcets sygdommen og forhindre alvorlige komplikationer, såsom blindhed.
Se også
Symptomer
Behcets sygdom symptomer varierer fra person til person. Behcets sygdom kan forsvinde og gentages på egen hånd. De tegn og symptomer, du kan opleve afhænge af, hvilke dele af din krop er ramt af betændelse i Behcets sygdom. Områder almindeligvis ramt af Behcets sygdom omfatter:
- Mouth. Smertefulde sår i munden, der ligner fordærve sår, er de mest almindelige tegn på Behcets sygdom. Sår begynde som rejses, runde læsioner i munden, der hurtigt forvandles til smertefulde sår. Sår heler normalt i omkring en til tre uger, selvom de gentagelser.
- Hud. Hud læsioner kan forekomme hos mennesker med Behcets sygdom. Hudproblemer kan variere. Nogle mennesker kan udvikle akne-lignende sår på deres krop. Andre kan udvikle rødt, hævet og ømme knuder på deres hud, især på den nedre ben.
- Kønsdele. Mennesker med Behcets sygdom kan udvikle sår på deres kønsorganer. Sår almindeligt forekommende på pungen eller vulva. Sår fremstå som små røde, sår læsioner. Genital sår er som regel smertefulde og kan efterlade ar.
- . Øjne Behcets sygdom kan medføre betændelse i øjet - en tilstand, der kaldes uveitis (u-vee-I-tis). Hos mennesker med Behcets sygdom forårsager uveitis rødme, smerte og sløret syn på det ene eller begge øjne og kan komme og gå. Betændelse, der opstår i blodkarrene i nethinden er en alvorlig komplikation af sygdommen.
- Joints. Fælles hævelse og smerte ofte påvirker knæ i mennesker med Behcets sygdom. Ankler, albuer eller håndled kan også være involveret. Tegn og symptomer kan vare en til tre uger og gå væk på egen hånd.
- Kar-systemet. Inflammation i vener og store arterier kan forekomme i Behcets sygdom, der forårsager rødme, smerter og hævelse i arme eller ben, når en blodprop resultater. Faktisk er mange af de tegn og symptomer på Behcets menes at være forårsaget af betændelse i blodkar (vasculitis). Betændelse i de store arterier kan føre til komplikationer, såsom aneurismer og forsnævring eller blokering af fartøjet.
- Fordøjelsessystem. Behcets sygdom kan forårsage en række tegn og symptomer, der påvirker fordøjelsessystemet, herunder mavesmerter, diarré eller blødning.
- Hjerne. Behcets sygdom kan medføre betændelse i hjernen og nervesystemet, der fører til hovedpine, feber, desorientering, dårlig balance eller slagtilfælde.
Hvornår skal se en læge
Lav en aftale med din læge, hvis du bemærker usædvanlige tegn og symptomer, der kan indikere Behcets sygdom. Hvis du har været diagnosticeret med Behcets sygdom, se din læge, hvis du bemærker nye symptomer.
Se også
Årsager
Lægerne ved ikke, hvad der forårsager Behcets sygdom. Men en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer sandsynligvis spiller en rolle. Adskillige gener er blevet fundet at være forbundet med sygdommen. Nogle forskere mener, at en virus eller bakterie kan udløse Behcets sygdom hos mennesker, der har visse gener, der gør dem modtagelige for Behcets.
Se også
Risikofaktorer
Faktorer, der kan øge din risiko for Behcets omfatter:
- Age. Behcets sygdommen almindeligvis påvirker mænd og kvinder i 20'erne og 30'erne, selv om børn og ældre voksne også kan udvikle tilstanden.
- Placering. Selv om sygdommen forekommer over hele verden, folk fra lande i Mellemøsten og Fjernøsten, herunder Tyrkiet, Iran, Japan og Kina, er mere tilbøjelige til at udvikle Behcets.
- Sex. Mens Behcets sygdom opstår hos både mænd og kvinder, at sygdommen er som regel mere alvorlig hos mænd.
- Gener. Under visse gener er forbundet med en højere risiko for at udvikle Behcets.
Se også
Komplikationer
Behcets sygdom typisk kommer og går i uforudsigelige cyklusser. Symptomerne kan blive mindre alvorlige med tiden.
Selvom behandlingen ikke kan helbrede Behcets sygdom, det ofte kan styre tegn og symptomer og mindske risikoen for komplikationer. For eksempel kan ubehandlet uveitis føre til nedsat syn eller endog blindhed. Mennesker med øjet tegn og symptomer på Behcets sygdom bør overvåges nøje af en øjenlæge, fordi behandling kan hjælpe med at forhindre denne komplikation. Andre komplikationer af Behcets sygdom afhænger af den specifikke sæt af tegn og symptomer, du oplever.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Vil du sandsynligvis starte med at se din primære sundhedstjeneste læge, hvis du har tegn og symptomer på Behcets sygdom. Men fordi Behcets sygdom er sjælden, og nogle af de tegn og symptomer er de samme som for andre lidelser, kan du nødt til at se en specialist, såsom en læge, der behandler gigt og andre reumatiske sygdomme (reumatolog), før det bliver diagnosen af Behcets sygdom.
Hvis en reumatolog ikke blev inddraget i din diagnose, kan du blive henvist til en reumatolog for forvaltning af Behcets. Afhængigt af dine symptomer, kan du også nødt til at se en øjenlæge (øjenlæge) for øjenproblemer, en gynækolog eller en urolog for genital sår, en hudlæge for hudproblemer, en gastroenterolog for fordøjelsessystemet vanskeligheder, eller en neurolog for symptomer, involvere hjernen eller centralnervesystemet.
Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, og hvad de kan forvente fra din læge.
Hvad du kan gøre
- Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen. Skriv også nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
- Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, som du tager.
- Hvis det er muligt, bringe et familiemedlem eller en ven med dig. Nogle gange kan det være svært at absorbere alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af dit besøg. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For Behcets omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad tror du er årsag mine symptomer?
- Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
- Har jeg brug for nogen særlige tests?
- Er denne betingelse midlertidig?
- Hvilke behandlinger findes der? Hvilken vil du anbefale?
- Jeg har en anden helbredstilstand. Hvordan kan jeg bedst håndtere disse betingelser sammen?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider eller organisationer vil du anbefale for at indsamle flere oplysninger?
Ud over de spørgsmål, du har forberedt, tøv ikke med at stille yderligere spørgsmål i løbet af din ansættelse.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at diskutere punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:
- Hvilke typer af tegn og symptomer har du haft?
- Hvor alvorlig er dine symptomer?
- Hvornår begyndte du oplever symptomer?
- Har du symptomer hele tiden, eller skal de komme og gå?
- Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
- Er der nogen i din familie, der har en lignende sygdom?
Se også
Test og diagnose
Der er ingen test kan afgøre endeligt, om ikke du har Behcets sygdom. I stedet din læge primært baseret på dine symptomer til at diagnosticere Behcets sygdom. Din læge vil måske tage blodprøver eller andre laboratorieprøver for at udelukke andre sygdomme og lidelser.
Kriterierne er udarbejdet til diagnosticering af Behcets sygdom, men disse er ikke altid afgørende for diagnosticering af sygdommen. Din læge kan anvende andre faktorer for din diagnose. Klassificeringskriterierne kræver:
- Mundsår. Fordi næsten alle med Behcets vil have mundsår på et tidspunkt, dette tegn er generelt nødvendigt for en diagnose. De diagnostiske kriterier kræver sår i munden, der har gentaget sig mindst tre gange i 12 måneder.
Derudover skal du have mindst to yderligere tegn, såsom:
- Genital sår. Sår, der går igen kan indikere Behcets sygdom.
- Øjenproblemer. En øjenlæge kan identificere tegn på betændelse i dine øjne.
- Hudsår. En række udslæt eller acne-lignende sår kan være forårsaget af Behcets sygdom.
- Positiv pathergy test. Ved en pathergy test undersøger din læge indsætter en steril nål ind i huden og derefter området en til to dage senere. Hvis pathergy testen er positiv, en lille rød bump formularer under huden, hvor nålen blev indsat. Dette indikerer dit immunsystem overreagerer til en mindre skade.
Se også
Behandlinger og medicin
Ingen kur findes for Behcets sygdom. Hvis dine tegn og symptomer på Behcets sygdom er milde, kan din læge give medicin for at kontrollere midlertidige opblussen i smerte og inflammation. Du behøver måske ikke at tage medicin mellem nødblus. Men hvis dine symptomer er mere alvorlige, kan din læge råde medicin for at kontrollere de tegn og symptomer på Behcets sygdom i hele kroppen, foruden medicin til de midlertidige nødblus. Flere faktorer, herunder din alder og køn, kan påvirke den særlige behandling lægen anbefaler.
Behandlinger for de enkelte tegn og symptomer på Behcets sygdom
Behcets sygdom kan komme og gå på egen hånd i perioder med opblussen og remission. Lægen arbejder for at styre nogen tegn og symptomer, du oplever i løbet af nødblus med medikamenter såsom:
- Hudcremer, geler og salver. Topiske lægemidler anvendes direkte på huden og genital sår for at reducere inflammation og smerte. Disse typer af medicin normalt indeholder et corticosteroid lægemiddel, der reducerer betændelse eller bedøvelsesmiddel at lindre smerter.
- Mundskyllemiddel. Særlige mundskyllevand, der indeholder kortikosteroider og andre midler til at mindske smerten ved sår i munden kan lette din ubehag.
- Øjendråber. Øjendråber indeholdende kortikosteroider eller andre anti-inflammatoriske medicin kan lindre smerter og rødme i øjnene, hvis inflammation er mild.
Systemiske behandlinger for Behcets sygdom
Hvis aktuelle medicinering ikke hjælper kontrol hududslæt eller mundtlige eller genital sår, en medicin kaldet colchicin (Colcrys) er ofte anbefales. Gigt symptomer kan også forbedres med colchicin.
Svære tilfælde af Behcets sygdom kræver behandlinger til at kontrollere skader fra sygdom mellem nødblus. Hvis De har moderat til svær Behcets sygdom, kan din læge ordinere:
- Kortikosteroider at kontrollere inflammation. Kortikosteroider, såsom prednison, i kombination med andre medikamenter kan reducere betændelse forårsaget af Behcets sygdom. De tegn og symptomer på Behcets sygdom tendens til at gentage, når kortikosteroider anvendes alene, så lægerne ofte ordinere dem med en anden medicin til at undertrykke aktiviteten af dit immunsystem (immunsuppressive). Bivirkninger af kortikosteroider omfatter vægtøgning, vedvarende halsbrand, højt blodtryk og knogle udtynding (osteoporose).
- Medicin, der undertrykker dit immunforsvar. Immunosuppressive lægemidler undertrykke dit immunforsvar, hvilket overreagerer i Behcets sygdom. Ved at stoppe dit immunforsvar fra at angribe normale, raske væv i kroppen, reducere immunosuppressive lægemidler den betændelse, der dit immunforsvar årsager. Immunosuppressive lægemidler, der kan spille en rolle i at kontrollere Behcets sygdom omfatter azathioprin (Imuran, Azasan), cyclosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) og cyclophosphamid (Cytoxan). Da disse medikamenter undertrykke handlinger dit immunforsvar, kan de øge din risiko for infektion. Andre mulige bivirkninger omfatter lever-og nyreproblemer, lave blodtal, og højt blodtryk.
Medicin, der ændrer dit immunsystem reaktion. Interferon alfa-2b (Intron A) regulerer aktiviteten af dit immunsystem til at kontrollere inflammation. Det kan hjælpe med at kontrollere hud sår, ledsmerter og øjenbetændelse hos mennesker med Behcets sygdom. Bivirkninger omfatter influenzalignende symptomer, såsom muskelsmerter og træthed. Interferon alfa-2b kan kombineres med andre medikamenter.
Medicin, der blokerer et stof kaldet tumor nekrose faktor (TNF), såsom infliximab (Remicade) og etanercept (Enbrel), er effektive til behandling nogle af de manifestationer af Behcets, især for folk, der har mere-alvorlige eller resistente symptomer. Bivirkninger kan omfatte hovedpine, udslæt og en øget risiko for øvre luftvejsinfektioner.
Andre lægemidler, der er blevet brugt til at behandle Behcets sygdom omfatter thalidomid (Thalomid), mycophenolatmofetil (CellCept) og chlorambucil (Leukeran).
Se også
Håndtering og støtte
Uforudsigelighed Behcets sygdom kan gøre det særdeles frustrerende. At passe godt på dig selv, kan hjælpe dig til bedre at klare de op-og nedture Behcets sygdom. Din tilgang til omsorgen for dig selv, vil afhænge af, hvad tegn og symptomer du føler på en bestemt dag. I almindelighed, forsøge at:
- Rest ved opblussen. Når bestemte tegn og symptomer såsom mundsår og ledsmerter vises, tage tid til dig selv. Vær fleksibel og justere din tidsplan når det er muligt, så du kan hvile, når du har brug for det. Det er også en god idé at holde stress på et minimum, fordi stress kan forværre dine symptomer.
- Vær aktiv, når du har energien. Moderat motion, såsom at gå eller svømning, kan gøre du føler dig bedre mellem Behcets sygdom nødblus. Motion styrker din krop, hjælper med at holde dine led fleksible og kan forbedre dit humør.
- Forbindelse med andre. Fordi Behcets er en sjælden sygdom, kan det være svært at finde andre med sygdommen i nærheden. Men spørg din læge om støtte grupper i dit område. Hvis det ikke er muligt at forbinde med en person tæt på, den europæiske Behcets Disease Association tilbyder message boards og chatrum, hvor du kan forbinde med andre mennesker, der har Behcets.