Zollinger - Ellisons syndrom

Definition

Zollinger-Ellisons syndrom er en kompleks tilstand, hvor en eller flere tumorer dannes i bugspytkirtlen eller den øverste del af tyndtarmen (duodenum). Disse tumorer, kaldet gastrinomer, udskiller store mængder af hormonet gastrin, som forårsager maven at producere for meget syre. Den overskydende syre, som igen fører til mavesår.

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er sjældne. Sygdommen kan opstå når som helst i livet, men mennesker er normalt diagnosticeres mellem alderen 30 og 50. Medicin til at reducere mavesyre og helbrede sår er den sædvanlige behandling for Zollinger-Ellisons syndrom.

Symptomer

Tegn og symptomer på Zollinger-Ellisons syndrom kan omfatte:

  • Mavesmerter
  • Diarré
  • Brændende, smertende, gnavende eller ubehag i din øvre del af maven
  • Sure opstød og halsbrand
  • Kvalme og opkastning
  • Svaghed
  • Blødning i din fordøjelseskanalen
  • Utilsigtet vægttab
  • Nedsat appetit
  • Anæmi

Hvornår skal se en læge
Se din læge, hvis du har en vedvarende, brændende, smertende eller gnavende smerte i øvre del af maven, især hvis du har også haft kvalme, opkastning og diarré.

Fortæl din læge, hvis du har brugt over-the-counter syre-reducerende medicin såsom omeprazol (prilosec), cimetidin (Tagamet), famotidin (Pepcid) eller ranitidin (Zantac) for lange perioder. Disse medikamenter kan maskere dine symptomer, som kan forsinke din diagnose. Hvis du har Zollinger-Ellisons syndrom, tidlig påvisning og behandling er vigtige.

Årsager

Zollinger-Ellisons syndrom. Foreningen med MEN I.
Zollinger-Ellisons syndrom. Foreningen med MEN I.

Den nøjagtige årsag til Zollinger-Ellisons syndrom forbliver ukendt. Men sekvensen af ​​begivenheder, der forekommer i Zollinger-Ellisons syndrom er klar. Syndromet begynder, når en tumor (gastrinoma), eller tumorer dannes i bugspytkirtlen, tolvfingertarmen eller lymfeknuderne støder op til din bugspytkirtel.

Din bugspytkirtel sidder bag og under din mave. Det producerer enzymer, der er afgørende for at fordøje maden. Bugspytkirtlen producerer også flere hormoner, herunder gastrin, et hormon, der styrer mavesyre produktion. Fordøjelsesvæsker fra bugspytkirtlen, leveren og galdeblæren blandes i duodenum, den del af tyndtarmen siden maven. Det er her, fordøjelsen når sit højdepunkt.

Tumorer, der opstår med Zollinger-Ellisons syndrom består af celler, der udskiller store mængder af gastrin, som igen forårsager maven til at producere alt for meget syre. Den overdrevne syre derefter fører til mavesår og undertiden diarré.

Ud over at forårsage overskydende syre produktion, kan tumorer være kræft (maligne). Tumorer selv vokser langsomt, men kræften kan sprede andre steder - oftest til nærliggende lymfeknuder eller din lever.

Foreningen med MEN I
Zollinger-Ellisons syndrom kan være forårsaget af en arvelig tilstand, der kaldes multiple endokrine neoplasi, type I (MEN I). Mennesker med MEN jeg har flere tumorer i det endokrine system i tillæg til pancreas tumorer. De har også tumorer i biskjoldbruskkirtlerne og kan have tumorer i deres hypofyse. Omkring 25 procent af folk, der har gastrinomas have dem som en del af MEN I.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Selvom dine symptomer kan bede dig om at besøge din praktiserende læge eller en praktiserende læge, vil du sandsynligvis blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i fordøjelsessystemet (gastroenterolog) for at diagnosticere og behandle Zollinger-Ellisons syndrom. Du kan også blive henvist til en onkolog, en læge, der har specialiseret sig i behandling af kræft.

Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

  • Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. Når du foretager udnævnelsen, så lad din læge personalet vide, hvis du tager nogen medicin. Visse syre-reducerende medicin, såsom protonpumpeinhibitorer, kan ændre resultaterne af nogle tests anvendes til at diagnosticere Zollinger-Ellisons syndrom. Du skal dog ikke stoppe med at tage disse medikamenter uden at konsultere din læge.
  • Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer. Også skrive ned, hvad du kender din families sygehistorie.
  • Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer eller kosttilskud, du tager.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Spørgsmål til din læge
For Zollinger-Ellisons syndrom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at stille:

  • Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
  • Andre end Zollinger-Ellisons syndrom, er der andre mulige årsager til mine symptomer?
  • Hvilke tests har jeg brug for at bekræfte diagnosen? Hvordan skal jeg forberede mig til disse tests?
  • Hvad er den standard behandling for Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Er der andre muligheder?
  • Hvilken fremgangsmåde vil du anbefale?
  • Er der kosten restriktioner jeg skal følge?
  • Har jeg brug for at se en specialist?
  • Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres til mig?
  • Er der hjemmesider du anbefale at lære mere om Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Er der andre medicinske problemer mere tilbøjelige til at opstå, fordi jeg har Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Hvor ofte skal jeg komme tilbage til opfølgende udnævnelser?
  • Hvad er min prognose?
Forberedelse til din udnævnelse. Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner.
Forberedelse til din udnævnelse. Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, herunder:

  • Hvornår begyndte du oplever symptomer?
  • Har dine symptomer været konstant, eller skal de komme og gå?
  • Hvor alvorlig er dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, forbedrer dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, forværrer dine symptomer?
  • Har du nogensinde fået at vide du har et mavesår? Hvordan blev det diagnosticeret?
  • Har du eller har nogen i din familie nogensinde er blevet diagnosticeret med multipel endokrin neoplasi, type I?
  • Har du eller har nogen i din familie er blevet diagnosticeret med parathyroidea, skjoldbruskkirtlen eller hypofyse problemer?
  • Har du nogensinde fået at vide, du har forhøjet calcium?

Test og diagnose

Din læge vil basere en diagnose på følgende:

  • Sygehistorie. Deres læge vil bede om dine symptomer og gennemgå din sygehistorie. Hvis du har en slægtning, såsom en søskende eller forældre med MEN I, er det mere sandsynligt, at du har Zollinger-Ellisons syndrom.
  • Blodprøver. En prøve af dit blod er analyseret for at se, om du har forhøjede gastrinniveauer. Mens forhøjet gastrin kan indikere tumorer i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen, det også kan være forårsaget af andre forhold. Du bliver nødt til hurtigt, før denne test, og kan være nødvendigt at stoppe med at tage nogen syre-reducerende medicin for at få den mest præcise måling af dine gastrinniveauer. Fordi gastrinniveauer kan svinge, kan denne prøvning gentages et par gange.
  • Gastrin niveaumåling. Da forhøjede gastrinniveauer kan skyldes andre forhold end Zollinger-Ellison, kan lægen teste surhedsgraden i maven til at præcisere, hvilke betingelse er opløftende dine gastrinniveauer. Gastrinniveauer kan også være forhøjet, hvis din mave ikke gør syre eller hvis du tager medicin, der blokerer syre. Hvis din mave gør syre, kan lægen udføre en sekretin stimulation test. Til denne test måler din læge din gastrinniveauer, giver dig en injektion af hormonet secretin og foranstaltninger gastrinniveauer igen. Hvis du har Zollinger-Ellison, vil dine gastrinniveauer stige endnu mere.
  • Øvre gastrointestinal endoskopi. Når du er bedøvet, din læge indsætter en tynd, fleksibel instrument med en lys og videokamera (endoskop) ned din hals og ind i din mave og duodenum for at lede efter sår. Gennem endoskop, kan lægen fjerne en vævsprøve (biopsi) fra din duodenum til undersøgelse for at hjælpe påvise tilstedeværelsen af ​​gastrin-producerende tumorer. At forberede sig til testen, vil din læge bede dig om ikke at spise noget efter midnat natten før testen.
  • . Billeddiagnostiske undersøgelser Din læge kan bruge billeddannende teknikker såsom en nuklear scanning - som bruger radioaktive sporstoffer til at hjælpe med at lokalisere tumorer - CT, ultralyd eller MR-scanning.
  • Endoskopisk ultralyd. I denne procedure, undersøger lægen din mave og tolvfingertarmen med et endoskop udstyret med en ultralydsprobe. Sonden tillader nærmere inspektion af fordøjelseskanalen, hvilket gør det lettere at få øje tumorer. Det er også muligt at fjerne en vævsprøve gennem endoskopet. Du bliver nødt til at hurtigt efter midnat natten før denne test, og du vil blive bedøvet under testen.

Behandlinger og medicin

Ved behandling af Zollinger-Ellisons syndrom, behandle lægerne tumorerne samt sår. Hvis din læge kan fjerne svulster, så sår behandling kan ikke længere være nødvendig.

Behandling af tumorer
En operation for at fjerne tumorer, der opstår i Zollinger-Ellison kræver en dygtig kirurg, fordi tumorer er ofte små og vanskelige at lokalisere. Hvis du har bare en tumor, kan lægen være i stand til at fjerne det kirurgisk, men operation kan ikke være en mulighed, hvis du har flere tumorer eller tumorer, der har spredt sig til leveren. På den anden side, selv hvis du har flere tumorer lægen alligevel kan anbefale, at fjerne en enkelt stor tumor.

I nogle tilfælde rådgive læger andre behandlinger til bekæmpelse tumorvækst, herunder:

  • Fjerne så meget af en lever tumor som muligt (debulking)
  • Forsøg på at ødelægge tumoren ved at afskære blodforsyningen (embolisering) eller ved hjælp af varme at ødelægge cancerceller (radiofrekvens ablation)
  • Injektion lægemidler i tumoren til at lindre symptomer på kræft
  • Brug kemoterapi at forsøge at bremse tumorvækst
  • En levertransplantation

Mere radikale kirurgiske metoder, såsom overskæring de nerver, der fremmer syresekretion eller fjerne hele mavesækken, er ikke generelt gjort i dag, fordi medicin er normalt succes i at kontrollere syreproduktion og mavesår.

Behandling af overskydende syre
Overskydende syre produktion kan næsten altid kontrolleres. Medicin kaldet protonpumpehæmmere er den første linje af behandlingen. Disse er de mest effektive medicin for faldende syre produktion i Zollinger-Ellisons syndrom. Protonpumpeinhibitorer er stærke lægemidler, der reducerer syre ved at blokere virkningen af ​​de små "pumper" inden syre-secernerende celler. Almindeligt ordineret medicin omfatter lansoprazol (prevacid), omeprazol (prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) og esomeprazol (Nexium). Langvarig brug af receptpligtig syrepumpehæmmere, især i mennesker alder 50 og ældre, har været forbundet med en øget risiko for brud på hoften, håndled og rygsøjle, i henhold til Food and Drug Administration. Denne risiko er lille og skal opvejes mod den syre-blokerende fordele af disse medikamenter.

Din læge kan også foreslå en af ​​flere operationer for at behandle mavesår, såsom kirurgi til:

  • Stop et sår fra blødning
  • Lindre en obstruktion forårsaget af et sår
  • Nærbillede hullet (perforering), at et sår har gjort i væggen i maven eller tolvfingertarmen