Definition
Whipple sygdom er en sjælden bakteriel infektion, der oftest påvirker din gastrointestinale system. Whipple sygdom forstyrrer normal fordøjelse ved at svække fordelingen af fødevarer, såsom fedt og kulhydrater, og hæmmer kroppens evne til at optage næringsstoffer.
Whipple sygdom også kan inficere andre organer, herunder din hjerne, hjerte, led og øjne.
Uden ordentlig behandling, kan Whipple sygdom være alvorlige eller dødelige. Dog kan et kursus af antibiotika behandling Whipple sygdom.
Symptomer
Almindelige tegn og symptomer
Mave tegn og symptomer er almindelige i Whipple sygdom og kan omfatte:
- Diarré
- Mavekramper og smerte, hvilket kan forværre efter måltider
- Vægttab, forbundet med malabsorption af næringsstoffer
Andre hyppige tegn og symptomer forbundet med Whipple sygdom omfatter:
- Betændte led, især dine ankler, knæ og håndled
- Træthed
- Svaghed
- Anæmi
Mindre almindelige tegn og symptomer
I nogle tilfælde kan tegn og symptomer på Whipple sygdom omfatter:
- Fever
- Hoste
- Forstørrede lymfeknuder
- Mørkfarvning af huden (hyperpigmentering) i områder, der udsættes for solen og i ar
- Brystsmerter
- Forstørret milt
Neurologiske tegn og symptomer kan omfatte:
- Gangbesvær
- Synshandicap, herunder manglende kontrol med øjenbevægelser
- Anfald
- Forvirring
- Hukommelsestab
Symptomerne har tendens til at udvikle sig langsomt over en periode på mange år i de fleste mennesker med denne sygdom. I nogle tilfælde, nogle symptomer, såsom ledsmerter og vægttab udvikle år før de gastrointestinale symptomer, der fører til diagnose.
Hvornår skal se en læge
Whipple sygdom er potentielt livstruende, men alligevel normalt behandles. Kontakt din læge, hvis du oplever usædvanlige tegn eller symptomer, såsom uforklarligt vægttab eller ledsmerter. Din læge kan udføre tests for at fastslå årsagen til dine symptomer.
Selv efter infektionen er diagnosticeret og du modtager behandling, så lad din læge, hvis dine symptomer ikke forbedres. Sommetider antibiotisk behandling ikke er effektiv, fordi bakterierne er resistente over for det særlige stof, du tager. Sygdommen kan gentage sig, så det er vigtigt at se for genopstod symptomerne.
Årsager
Årsagen til Whipple sygdom er infektion med bakterien Tropheryma whipplei. Denne bakterie oprindeligt påvirker slimhindebelægning af din tyndtarmen, danner små læsioner i tarmvæggen. Bakterien skader også de fine, hår-lignende fremskrivninger (villi), som linje tyndtarmen. Med tiden kan infektionen sprede sig til andre dele af kroppen.
Ikke meget er kendt om bakterien. Selv om det virker umiddelbart til stede i miljøet, behøver forskerne ikke rigtig ved, hvor det kommer fra, eller hvordan det er overført til mennesker. Ikke alle, der bærer bakterien udvikler sygdommen. Nogle forskere mener, at mennesker med sygdommen kan have en genetisk defekt i deres immunsystem reaktion, der gør dem mere modtagelige for at blive syg, når de udsættes for bakterien.
Whipple sygdom er uhyre sjælden.
Risikofaktorer
Fordi så lidt er kendt om den bakterie, der forårsager Whipple sygdom, har risikofaktorer for sygdommen ikke er blevet klart identificeret. Baseret på tilgængelige rapporter forekommer det mere sandsynligt, at påvirke:
- Mænd
- Personer i alderen 40 til 60
- Hvide i Nord-Europa, og Europa
Komplikationer
Foring af din tyndtarmen har fine, hår-lignende fremskrivninger (villi), som hjælper din krop optage næringsstoffer. Whipple sygdom skader villi, der krænker næringsstof absorption. Ernæringsmæssige mangler er almindelige i mennesker med Whipple sygdom og kan føre til træthed, svaghed, vægttab og ledsmerter.
Whipple sygdom er en progressiv og potentielt dødelig sygdom. Selvom infektionen er sjælden, tilknyttede dødsfald fortsat indberettes, skyldes i vid udstrækning til sent diagnoser og forsinket behandling. Døden ofte er forårsaget af spredning af infektionen til det centrale nervesystem, som kan forårsage uoprettelige skader.
Forberedelse til Deres udnævnelse
Hvis du har tegn og symptomer fælles for Whipple sygdom, lave en aftale med din læge. Whipple sygdom er sjælden, og de tegn og symptomer kan indikere andre, mere almindelige lidelser, så det kan være svært at diagnosticere. Som et resultat, er det ofte diagnosticeres i sine senere faser. Men en tidlig diagnose reducerer risikoen for alvorlige sundhedsmæssige risici forbundet med ikke at behandle den betingelse.
Hvis din læge er usikker på diagnosen, kan han eller hun henvise dig til en læge, der har specialiseret sig i fordøjelsessystemet sygdomme eller anden specialist baseret på de symptomer, du har.
Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og at vide, hvad de kan forvente fra din læge.
Oplysninger til at samle på forhånd
- Skriv ned dine symptomer, også når du først mærke dem, og hvordan de kan have ændret eller forværret over tid.
- Nedskriv din nøgle medicinske oplysninger, herunder andre betingelser, som du er blevet diagnosticeret og navne på al medicin, vitaminer og kosttilskud, du tager.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle senere ændringer eller stressfaktorer i dit liv. Disse faktorer kan forbindes til fordøjelsessystemet tegn og symptomer.
- Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge. Oprettelse af din liste med spørgsmål på forhånd kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid med din læge.
For tegn og symptomer fælles for Whipple sygdom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til min tilstand?
- Er der andre mulige årsager til min tilstand?
- Hvilke diagnostiske tests har jeg brug for?
- Hvilken behandling tilgang vil du anbefale?
- Jeg har andre medicinske tilstande. Hvordan kan jeg håndtere dem sammen?
- Hvor hurtigt kan du forvente, at mine symptomer til at blive bedre med behandling?
- Hvor længe skal jeg nødt til at tage medicin?
- Er jeg i fare for komplikationer af denne tilstand?
- Er jeg i fare for en gentagelse?
- Hvor ofte bliver du nødt til at se mig for overvågning?
- Skal jeg nødt til at ændre min kost?
- Skal jeg tage kosttilskud?
- Er der nogen ændringer i livsstil, jeg kan gøre for at hjælpe med at reducere eller bestyrer mine symptomer?
Tøv ikke med at stille andre spørgsmål, du har.
Hvad kan du forvente fra din læge
En læge, der ser dig for mulige Whipple sygdom er tilbøjelig til at stille en række spørgsmål, såsom:
- Hvad er dine symptomer, og hvornår har du mærke dem?
- Har dine symptomer blevet værre med tiden?
- Er dine symptomer typisk værre efter et måltid?
- Har du mistet vægt uden at prøve?
- Gør dine led ondt?
- Føler du dig svag eller træt?
- Har du svært ved at trække vejret eller hoste?
- Har du udviklet forvirring eller problemer med hukommelsen?
- Har du bemærket problemer med øjnene eller vision?
- Har nogen tæt på dig haft lignende symptomer for nylig?
- Har du været diagnosticeret med andre medicinske tilstande, herunder fødevareallergi?
- Har du nogen familie historie tarmsygdomme eller tyktarmskræft?
- Hvilken medicin tager du, herunder receptpligtig og over-the-counter medicin, vitaminer, urter og kosttilskud?
- Er du allergisk over for noget medicin?
Test og diagnose
Processen med at diagnosticere Whipple sygdom typisk omfatter følgende prøver:
- . Fysisk eksamen Din læge vil sandsynligvis begynde med en fysisk eksamen, på udkig efter tegn og symptomer, der tyder på tilstedeværelsen af denne tilstand - for eksempel mørkere abdominal ømhed og huden, især på sol-eksponerede dele af din krop.
Biopsi. Et vigtigt skridt i at diagnosticere Whipple sygdom tager en vævsprøve (biopsi), sædvanligvis fra slimhinden i tyndtarmen. For at gøre dette, vil din læge typisk udfører en øvre endoskopi. Proceduren bruger en tynd, fleksibel rækkevidde, der passerer gennem munden, hals, spiserør og mave til din tyndtarmen. Omfanget giver din læge for at se dine fordøjelsesproblemer passager og få biopsier.
Under proceduren vævsprøver fjernet fra flere tarm steder. Dette væv er mikroskopisk undersøges for tilstedeværelsen af sygdomsfremkaldende bakterier og deres læsioner, og især for Tropheryma whipplei bakterier. Hvis biopsier af tyndtarmen ikke bekræfte diagnosen, kan din læge biopsi en forstørret lymfeknude eller udføre andre tests.
En DNA-baserede test kendt som polymerasekædereaktion, der er tilgængelig på nogle medicinske centre, kan detektere Tropheryma whipplei bakterier i biopsiprøver eller spinalvæske prøver.
- Blodprøver. Din læge kan også bestille blodprøver, såsom en komplet blodtælling. Blodprøver kan afsløre visse betingelser forbundet med Whipple sygdom, især anæmi, hvilket er et fald i antallet af røde blodlegemer, og lave koncentrationer af albumin, et protein i blodet.
Behandlinger og medicin
Behandling af Whipple sygdom er med antibiotika, enten alene eller i kombination, som kan ødelægge de bakterier, der forårsager infektionen.
Behandlingen er langsigtet, der som regel varer et år eller to, i et forsøg på at ødelægge bakterier. Men lindring af symptomer typisk kommer meget hurtigere, ofte inden for den første uge eller to. De fleste mennesker uden hjerne eller nervesystem komplikationer sig fuldstændigt efter en fuld kursus af antibiotika.
Når de vælger antibiotika, lægerne vælger ofte dem, der ikke kun udslette infektioner i tarmkanalen, men også krydse blod-hjerne-barrieren - et lag af væv omkring din hjerne - for at fjerne bakterier, der kan have indtastet din hjerne og centralnervesystemet.
På grund af den langvarige brug af antibiotika, vil lægen nødt til at overvåge din tilstand for at udvikle resistens over for medicinen. Hvis du tilbagefald under behandlingen, kan din læge ændre dine antibiotika.
Behandling for standardsager
I de fleste tilfælde begynder Whipple sygdom behandling med 14 dages intravenøs (IV) ceftriaxon (ceftriaxon). Efter denne indledende behandling, vil du sandsynligvis tage en mundtlig løbet af sulfamethoxazol-trimethoprim eller SMX-TMP, (Bactrim, Septra), for et til to år. En kortere varighed af antibiotisk behandling kan føre til et tilbagefald.
Mulige bivirkninger af ceftriaxon og SMX-TMP omfatter mild diarré, kvalme og opkastning.
Behandling for alvorlige tilfælde
Hvis du har neurologiske symptomer, kan du blive startet med det samme på en 12 - til 18-måneders kursus af oral doxycyclin (Vibramycin) kombineret med antimalarialægemiddel hydroxychloroquin (Plaquenil). Du vil også blive givet langsigtede antibiotika, der kan komme ind i cerebrospinalvæsken og hjerne, såsom TMP-SMX.
Mulige bivirkninger af doxycyclin omfatter tab af appetit, kvalme, opkastning og lysfølsomhed. Hydroxychloroquin kan medføre tab af appetit, diarré, hovedpine, mavekramper og svimmelhed.
Symptomlindring
Dine symptomer bør forbedre inden for en til to uger efter start antibiotikabehandling og gå helt væk indenfor en måned.
Men selvom symptomerne forbedres hurtigt, kan yderligere laboratorietests afslører tilstedeværelsen af bakterier i to eller flere år, efter at du begynder at tage antibiotika. Opfølgende test vil hjælpe din læge afgøre, når du kan stoppe med at tage antibiotika. Regelmæssig kontrol kan også indikere udvikling af resistens over et bestemt lægemiddel, ofte udslag i en manglende forbedring af dine symptomer.
Selv efter vellykket behandling, kan Whipple sygdom gentages. Læger normalt rådgive regelmæssige eftersyn. Hvis du har oplevet en gentagelse, skal du gentage antibiotikabehandling.
Tage kosttilskud
På grund af de næringsstoffer absorption vanskeligheder forbundet med Whipple sygdom, kan din læge anbefale at tage vitamin-og mineraltilskud for at sikre tilstrækkelig ernæring. Din krop kan kræve yderligere D-vitamin, folinsyre, calcium, jern og magnesium.