Definition
Sheehan syndrom er en tilstand, der påvirker kvinder, der oplever livstruende blodtab under eller efter fødslen. Svær blodtab fratager kroppen af ilt og kan alvorligt skade vitale væv og organer. Sheehan syndrom skader hypofysen - en lille kirtel i bunden af din hjerne. Resultatet er den permanente underproduktion af væsentlige hypofysehormoner (hypopituitarism).
Også kaldet postpartum hypopituitarisme, Sheehan syndrom er sjælden i industrialiserede nationer. Men det er stadig en stor trussel mod kvinder i udviklingslandene.
For nogle kvinder synes Sheehan syndrom til at forårsage få, om nogen, symptomer. For andre, kan Sheehan syndrom føre til en binyrebarkinsufficiens - en livstruende mangel på hormonet cortisol. Behandling af Sheehan syndrom indebærer hormonbehandling.
Symptomer
I de fleste tilfælde synes de tegn og symptomer på Sheehan syndrom langsomt, efter en periode på flere måneder eller endda år. Men nogle gange - som i en ammende mor, - problemer kan vises med det samme.
Tegn og symptomer på Sheehan syndrom er dem af manglerne ved de forskellige hormoner hypofyse kontrol: skjoldbruskkirtel, binyrer, modermælk produktion og menstruation funktion. Tegn og symptomer omfatter:
- Langsommere mental funktion, vægtøgning og vanskeligheder med at forblive varm, som et resultat af en underaktiv skjoldbruskkirtlen (hypothyroidisme)
- Besvær ammer eller en manglende evne til at amme
- Ingen menstruation (amenorré) eller sjældne menstruation (oligomenorrhea)
- Tab af kønsbehåring eller hår under armene
- Lavt blodtryk
- Træthed
- Vægttab
For mange kvinder, er symptomerne på Sheehan syndrom uspecifikke og ofte tilskrives andre ting. Træthed, for eksempel, går hånd i hånd med at være en ny mor. Du er måske ikke klar over, at du har Sheehan syndrom, indtil du har brug for behandling for skjoldbruskkirtlen eller binyrebarkinsufficiens.
Det er også muligt at forblive relativt symptomfri med Sheehan syndrom. Nogle kvinder ubevidst leve i årevis med hypofyse insufficiens, så gå ind i binyrebarkinsufficiens udløst af ekstreme fysiske stressfaktorer, såsom alvorlig infektion eller operation.
Årsager
Selv om mange problemer kan føre til lavt hypofyse-funktion er Sheehan syndrom forårsaget af alvorlig blodtab under eller efter fødslen. Blodtab dengang kan være særligt skadelige for hypofysen, ødelægger hormon-producerende væv, således at kirtlen ikke kan fungere normalt.
Eksperter er ikke sikker på, hvorfor dette er tilfældet. En teori er, at der siden hypofyse forstørrer under graviditeten, er det mere udsat for skader. Den alvorlige fald i blodtrykket (hypotension), der opstår under blødning også kan beskadige hypofysen.
Hypofysehormoner regulere resten af dit endokrine system, signalering andre kirtler til at øge eller mindske produktionen af de hormoner, der styrer stofskiftet, frugtbarhed, sårheling og mange andre vitale processer. En mangel på nogen af disse hormoner kan forårsage problemer i hele kroppen - selvom tegn og symptomer kan udvikle sig, så gradvist at de undslippe varsel.
Hormoner, at dine hypofyse udskiller omfatter:
- Væksthormon (GH). Dette hormon styrer knogler og væv vækst og opretholder en passende balance af muskel-og fedtvæv.
- Anti-diuretisk hormon (ADH). Ved at regulere urin produktion, dette hormon styrer vandbalance i kroppen. En mangel på ADH resulterer i overskydende vandladning og tørst, en tilstand kaldet diabetes insipidus.
- Thyreoidea-stimulerende hormon (TSH). Dette hormon stimulerer skjoldbruskkirtlen til at producere vigtige hormoner, der regulerer dit stofskifte. Mangel på TSH resulterer i en underaktiv skjoldbruskkirtlen (hypothyroidisme).
- Luteiniserende hormon (LH). Hos mænd regulerer LH testosteron produktion. Hos kvinder, fremmer det produktionen af østrogen.
- Follikelstimulerende hormon (FSH). Arbejde i tandem med LH, FSH hjælper med at stimulere sædproduktionen hos mænd, og æg udvikling og ægløsning hos kvinder.
- Adrenokortikotropt hormon (ACTH). Dette hormon stimulerer dine binyrer at producere cortisol og andre hormoner. Cortisol hjælper din krop håndtere stress og påvirker mange kropsfunktioner, herunder blodtryk, hjerte funktion og dit immunforsvar. Et lavt niveau af binyrebarkhormoner forårsaget af hypofyse skader kaldes sekundær binyrebarkinsufficiens.
- Prolaktin. Dette hormon regulerer udviklingen af kvindelige bryster, samt produktionen af modermælk.
Risikofaktorer
Enhver tilstand, der øger din risiko for alvorlige blodtab under fødslen, såsom at være gravid med multipla eller har en abnormitet af moderkagen, kan øge din risiko for Sheehan syndrom.
Blødning er en sjælden komplikation fødsel, dog, og Sheehan syndrom er endnu mere almindelig. Begge risici er stærkt reduceret med ordentlig pleje og overvågning i løbet af arbejdskraft og levering.
Komplikationer
Fordi hypofyse hormoner styrer så mange aspekter af dit stofskifte, kan Sheehan syndrom medføre en række problemer, herunder:
- Adrenal krise en alvorlig tilstand, hvor dine binyrer producerer for lidt af hormonet cortisol
- Lavt blodtryk
- Højt kolesteroltal
- Utilsigtet vægttab
- Uregelmæssig menstruation
Binyrebarkinsufficiens: livstruende situation
Den mest alvorlige komplikation er binyrebarkinsufficiens, en pludselig, livstruende tilstand, der kan føre til ekstremt lavt blodtryk, chok, koma og død.
Binyrebarkinsufficiens normalt opstår, når kroppen er under markant stress - såsom under kirurgi eller en alvorlig sygdom - og dine binyrer producerer for lidt cortisol, en magtfuld stress hormon.
På grund af de potentielt alvorlige konsekvenser af binyrebarkinsufficiens, er din læge vil sandsynligvis anbefale, at du bære en medicinsk alarm armbånd.
Forberedelse til Deres udnævnelse
Hvis din primære sundhedstjeneste læge har mistanke Sheehan syndrom, vil du sandsynligvis blive henvist til en endokrinolog, en læge, der har specialiseret sig i metaboliske forstyrrelser. At hjælpe med at forberede din udnævnelse:
- Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. Når du laver din udnævnelse, skal du sørge for at spørge, om der er noget du skal gøre for at forberede sig til almindelige diagnostiske tests.
- Skriv ned alle symptomer og ændringer, du oplever, selv om de synes relateret til hinanden.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle senere liv ændringer eller andre stressfaktorer.
- Lav en liste over dine vigtige medicinske oplysninger, herunder de seneste kirurgiske procedurer, navnene på alle de medikamenter, du tager, og de øvrige betingelser, som du er blevet behandlet.
- Tag et familiemedlem eller en ven, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at opsuge alle de oplysninger. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
Forberedelse af en liste med spørgsmål til din læge vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For Sheehan syndrom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
- Andre end den mest sandsynlige årsag, hvad er andre mulige årsager til mine symptomer eller tilstand?
- Hvilke former for test skal jeg bruge?
- Er min tilstand sandsynligvis midlertidig eller kronisk?
- Vil jeg være i stand til at have et barn?
- Hvad er den bedste fremgangsmåde?
- Hvad er alternativerne til den primære metode, du foreslår?
- Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
- Er der begrænsninger jeg skal følge?
- Skal jeg se en specialist?
- Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
Tøv ikke med at spørge din læge andre spørgsmål, du har.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, herunder:
- Vidste du bløder kraftigt efter din levering?
- Vidste du har andre komplikationer under fødslen?
- Hvornår begyndte du oplever symptomer?
- Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
- Hvor alvorlig er dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
- Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?
Test og diagnose
Diagnosticering af Sheehan syndrom kan være vanskelig. Din læge kan basere diagnosen delvist på din sygehistorie, så det er vigtigt at nævne nogen fødsel komplikationer, du måtte have haft, uanset hvor længe siden, du fødte. Også være sikker på at fortælle din læge, hvis du ikke producere modermælk eller du ikke starte menstruation efter fødslen - to vigtige tegn på Sheehan syndrom.
Hvis din historie og tegn og symptomer tyder hypofysefunktion, vil du få taget blodprøver for at tjekke din hypofyse hormon niveauer. Du kan få brug specialiseret stimulation test af hypofyse hormoner, som typisk sker efter høring af en endokrinolog.
Du kan også brug for billeddannende undersøgelser, såsom magnetisk resonans eller edb-tomografi, for at kontrollere størrelsen på din hypofyse og til at søge andre mulige årsager til dine symptomer, såsom en hypofyse tumor.
Behandlinger og medicin
Behandling for Sheehan syndrom er livslang hormonbehandling. Din læge kan anbefale en eller flere af følgende lægemidler:
- Kortikosteroider. Disse lægemidler, såsom hydrocortison eller prednison, erstatte de binyrebarkhormoner, der ikke bliver produceret på grund af en adrenokortikotropt hormon (ACTH)-mangel. Du bliver nødt til at justere din medicin, hvis du bliver alvorligt syg eller erfaring større fysisk stress. I disse tider, vil din krop normalt producere ekstra cortisol - en stress hormon. Den samme form for dosering finjustering kan være nødvendig, når du har influenza, diarré eller opkastning, eller har kirurgi eller tandbehandlinger. Justeringer i dosis kan også være nødvendig under graviditet eller med markant vægtøgning eller vægttab. Det er vigtigt, at Deres læge nøje overvåge dig for at sikre den korrekte dosis. Undgå højere doser end du har brug for, vil fjerne de bivirkninger forbundet med høje doser af kortikosteroider.
- Levothyroxin (levoxyl, synthroid, andre). Denne medicin øger mangelfuld thyroideahormonniveauerne forårsaget af lav eller mangelfuld thyreoidea-stimulerende hormon (TSH) produktion. Levothyroxin forårsager næsten ingen bivirkninger, når de anvendes i den passende dosis, og det er relativt billigt. Hvis du ændrer brands, så lad din læge kender til at sikre, at du stadig modtager den rigtige dosis. Også, ikke springe doser eller stoppe med at tage stoffet, fordi du føler dig bedre. Hvis du gør det, vil tegn og symptomer gradvist tilbage.
- Østrogen. Dette kan omfatte østrogen alene, hvis du har haft din livmoder fjernes (hysterektomi) eller en kombination af østrogen og progesteron, hvis du stadig har din livmoder. Østrogenerstatning kan administreres med enten piller eller patches. Fremtidige graviditeter kan være muligt med præparater indeholdende luteiniserende hormon (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH), også kaldet gonadotropiner. Disse kan administreres ved injektion for at stimulere ægløsningen. Østrogen med progesteron har været knyttet til øget risiko for hjertesygdomme, slagtilfælde og brystkræft. Østrogen alene har været forbundet med slagtilfælde, blodpropper i benene og abnormaliteter på mammografi.
- . Væksthormon Nogle undersøgelser har vist, at erstatte væksthormon hos kvinder med Sheehan syndrom - samt hos personer med andre former for hypopituitarisme - kan bidrage til at normalisere kroppens muskel-til-fedt-forholdet, lavere kolesteroltal og forbedre den generelle livskvalitet. Bivirkninger kan inkludere stivhed og væskeretention.
Din endokrinolog sandsynligvis teste dit blod regelmæssigt for at sikre, at du får tilstrækkelig - men ikke overdreven - mængder af nogen hormoner, du tager. Generelt er hormonniveauer kontrolleres hver par uger eller måneder i starten af behandlingen og derefter en gang om året derefter.