Progressiv supranukleær lammelse

Definition

Progressive supranuclear parese, også kaldet Steele-Richardson-Olszewski-syndrom, er en hjernesygdom, der forårsager alvorlige problemer med walking, balance og øjenbevægelser. Progressive supranukleær lammelse resultater fra forringelse af celler i områder af din hjerne, der styrer bevægelser.

Progressive supranuclear parese er en sjælden lidelse, der langsomt forværres over tid. Selvom det ikke er livstruende selv, kan progressive supranukleær parese føre til livstruende komplikationer, såsom lungebetændelse og synkebesvær.

Fordi der er ingen kur mod progressiv supranuclear parese, behandling fokuserer på forvaltning og forbedring af de relaterede tegn og symptomer.

Symptomer

De karakteristiske tegn og symptomer på progressiv supranukleær lammelse inkluderer:

• Et tab af balance, mens du går. Du vil sandsynligvis have en større tendens til at falde bagover. Dette kan forekomme meget tidligt i sygdommen.
• En manglende evne til at sigte dine øjne ordentligt. Dette er især tilfældet, når man ser nedad, eller det kan forekomme som et sløring eller fordobling af synet. Denne vanskelighed med at fokusere øjnene kan gøre nogle mennesker synes uinteresseret i samtale på grund af dårlig øjenkontakt.

Yderligere tegn og symptomer på progressiv supranukleær parese varierer fra person til person og kan efterligne dem af Parkinsons sygdom og demens. Disse kan omfatte:

• Stivhed
• Uhensigtsmæssige bevægelser
• Falling
• Problemer med at tale og synke
• Svimmelhed
• Tab af interesse i fornøjelige aktiviteter (apati)
• Depression og angst
• Grine eller græde uden grund
• Glemsomhed

True til sit navn, tegn og symptomer på progressiv supranuclear parese tendens til at blive gradvist værre, da sygdommen forskud.

Hvornår skal se en læge
Lav en aftale med din læge, hvis du oplever tegn og symptomer på progressiv supranuclear parese.

Årsager

Årsagen til progressiv supranukleær parese er ikke kendt, men forskning har afsløret et par spor. De tegn og symptomer på sygdommen skyldes forringelse af hjerneceller i din hjernestammen, hjernebarken, lillehjernen og basalganglierne. Disse områder af din hjerne hjælpe dig kontrollere kroppens bevægelser. Dette forklarer, hvorfor deres forringelser fører til koordinering og bevægelse problemer af sygdommen.

Progressiv supranukleær lammelse. Et tab af balance, mens du går.

Forskere har fundet, at disse forværrede hjerneceller af mennesker med progressiv supranuclear parese har unormale mængder af et protein kaldet tau. Det er endnu ikke klart, om disse "klumper" af tau er defekte fra starten eller beskadiget senere. Unormale mængder tau findes også i andre neurodegenerative lidelser, såsom Alzheimers sygdom.

Forskere har flere teorier om, hvad der kan forårsage denne proces med hjerne celle forringelse, herunder:

• En virus. Nogle spekulere, at en unik virus føres ind i kroppen, idet mange år, før det bliver aktivt og begynder at forårsage symptomer.
• Genetiske mutationer. Det er muligt, at tilfældige ændringer (mutationer), som kan udvikle sig i alles gener, forekommer i bestemte gener til skade cellerne involveret i progressive supranuclear parese.
• Miljømæssig eksponering. Nogle forskere tror en ukendt kemikalie i miljøet kunne være, hvad der forårsager denne sygdom. Dette kemikalie kan være i noget, du spiser, drikker eller indånder. For eksempel har visse tropiske frugter været knyttet til progressiv nukleær parese-lignende symptomer i mennesker på nogle caribiske øer.
• Skader fra frie radikaler. Som du behandler mad til energi, din krop producerer stoffer kaldet frie radikaler. Frie radikaler menes at bidrage til ældning og visse sygdomme. De kan beskadige hjerneceller involveret med tegn og symptomer på progressiv supranuclear parese.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for progressiv supranuclear parese omfatter:

• Age. Progressive supranuclear parese typisk påvirker mennesker omkring en alder af 60 år.
• Sex. Mænd rammes noget oftere.

Komplikationer

Komplikationer af progressiv supranuclear parese skyldes primært fra hindrede muskelbevægelser. Disse komplikationer kan omfatte:

• Hyppig faldende, hvilket kan føre til skader i hovedet, brud og andre skader.
• Svært ved at fokusere dine øjne, hvilket også kan føre til skader.
• Problemer med at læse, køre bil eller andre opgaver, der kræver hånd-øje koordination.
• Søvnbesvær.
• Svært at se på lysene.
• Problemer synke, hvilket kan føre til kvælning eller indånding af mad eller væske ind i luftvejene (aspiration). Aspiration kan udvikle sig til lungebetændelse - den mest almindelige dødsårsag hos personer med progressiv supranuclear parese.
• Impulsive adfærd - for eksempel at stå op uden at vente på assistance - der kan føre til fald.

Komplikationer fra progressiv supranuclear parese i sidste ende kan kræve brug af en ernæringssonde grundet kvælning farer. For at undgå skader på grund af faldende, kan en rollator eller kørestol også være nødvendigt.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Du sandsynligvis først se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Dog kan du så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i nervesystemet (neurolog).

Hvad du kan gøre

• Fordi progressiv supranukleær parese er diagnosticeret af dit tegn og symptomer, nedskrive eventuelle symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
• Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
• Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, som du tager.
• Spørg et familiemedlem eller en ven til at komme med dig, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.

Forberedelse af en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For progressiv supranuclear parese omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
• Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
• Hvilke former for test skal jeg bruge? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
• Hvordan progressiv supranuclear parese normalt fremskridt?
• Vil jeg efterhånden brug for langvarig pleje?
• Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale til mig?
• Hvilke typer af bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
• Hvis behandlingen ikke virker eller ikke virker, har jeg flere muligheder?
• Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere disse betingelser sammen?
• Er der nogen begrænsninger i min aktivitet?
• Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordination til mig?
• Er der nogen informative brochurer eller hjemmesider du anbefale?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under din udnævnelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Han eller hun kan spørge:

• Har du oplevet problemer med balancen eller gå?
• Har du svært ved at se under dig? For eksempel kan du se din tallerken, når du spiser?
• Har du svært ved at tale eller synke?
• Har dine bevægelser følte stiv eller usikker?
• Har du oplevet noget bekymrende humørsvingninger?
• Hvornår begyndte du oplever disse symptomer?
• Har disse symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
• Er noget ser ud til at forbedre eller forværre disse symptomer?
• Hvad eventuelle behandlinger har du prøvet?

Test og diagnose

Din læge diagnosticerer progressiv supranucleær parese ved at identificere lidelse vigtigste tegn - problemer med balancen og vandre-og besvær med at bevæge øjnene, især nedad - og udelukke andre lignende lidelser.

Progressiv supranukleær lammelse kan være vanskelige at diagnosticere, fordi nogle tegn og symptomer, såsom stivhed, bevægelse vanskeligheder, og ændringer i humør eller personlighed, ligner dem af Parkinsons sygdom og demens. I virkeligheden, på grund af dens lighed med Parkinsons sygdom er det betragtet som en "parkinsonisme plus syndrom". Tegn på, at du har progressive supranuclear parese snarere end Parkinsons sygdom omfatter manglende rysten (tremor) og en dårlig respons på medicin for Parkinsons sygdom, såsom levodopa.

Forberedelse til din udnævnelse. En manglende evne til at sigte dine øjne ordentligt.

Magnetic resonance imaging (MRI) kan være nyttige, som svind af specifikke områder af hjernen kan indikere progressiv supranuclear parese, men mere end blot en MRI er nødvendig for at bekræfte en diagnose.

Selvom en diagnose kan stilles via denne evalueringsproces, der i øjeblikket er den eneste definitive måde at afgøre, om en person har progressiv supranuclear parese er gennem en hjerne obduktion. Dette er vigtigt, da andre sygdomme undertiden kan efterligne symptomerne på progressiv parese. Undersøgelser i gang for at udvikle medicinske tests, der kan hjælpe med at diagnosticere progressiv supranuclear parese.

Behandlinger og medicin

Ingen kur findes for progressiv supranuclear parese. Dog kan visse medikamenter og andre foranstaltninger bidrage til at forbedre nogle symptomer på denne lidelse.

Medicin

• . Parkinsons sygdom medicin Disse omfatter carbidopa-levodopa (Sinemet, Parcopa), dopaminagonister og amantadin, som øger niveauet af dopamin - et kemikalie, der transmitterer signaler mellem områder af din hjerne til at tillade glatte, kontrollerede muskelbevægelser. Disse medikamenter kan hjælpe med at forbedre langsommelighed, stivhed og balance problemer for nogle mennesker. Men effektiviteten af ​​de lægemidler, er begrænset, og normalt midlertidig, varig omkring to til tre år.
• Visse antidepressive midler. Antidepressiv medicin, herunder fluoxetin (Prozac), imipramin (Tofranil) og amitriptylin, kan forbedre symptomer på progressiv supranuclear parese. Hvordan de gør dette kendes ikke; fordelene synes ikke at være relateret til deres evne til at behandle depression.
• Botulinumtoksin (Botox). Denne oprenset form af botulinumtoksin kan sprøjtes ind i musklerne eller væv omkring øjnene. Når det injiceres i små doser i specifikke muskler, Botox blokerer de kemiske signaler, der forårsager muskler til kontrakten, som kan forbedre øjenlåg spasmer.
• Eksperimentel medicin. Forskere undersøger effektiviteten af forskellige lægemidler i behandling progressiv supranuclear parese, navnlig kosttilskud coenzym Q-10. En lille forsøg viste beskeden succes for denne nonprescription stof i at forbedre de tegn på denne tilstand. Andre lægemidler undergår forsøg omfatter lithium, valproat og davunetide.

Behandlingsformer

• Briller med bifokale eller prisme linser. Denne støtte kan bidrage til at afhjælpe problemer med at se nedad.
• Tale og synke evalueringer. Udført af en talepædagog, kan disse evalueringer hjælpe terapeuten rådgive dig om sikrere synke teknikker.
• Fysioterapi og ergoterapi. Disse behandlinger kan hjælpe med at forbedre balancen for at undgå fald og til at hjælpe med dagligdags aktiviteter.

Livsstil og hjem retsmidler

For at minimere effekten af ​​progressiv supranuclear parese, kan du tage visse skridt derhjemme. De kan omfatte:

• Øjendråber. Øjendråber kan hjælpe med at lette tørre øjne, der kan opstå som følge af problemer med at blinke. De kan også være nyttigt for vedvarende tåreflåd.
• Fall-unddragelse hjælpemidler. Installation grab barer i gange og badeværelser eller bruger en rollator, der er vægtet kan hjælpe dig med at undgå faldulykker. Making hjem ændringer, såsom fjernelse af scatter tæpper eller andre elementer, der er svære at se, uden at kigge nedad, kan også hjælpe med balance-og synsproblemer. Når det er muligt, undgå at gå på trapper.

Håndtering og støtte

Leve med enhver kronisk sygdom kan være svært, og det er normalt at føle vrede, deprimeret eller modløs til tider. Progressive supranuclear parese giver særlige problemer, fordi det kan forårsage ændringer i din hjerne, der gør du føler angst eller grine eller græde uden grund. Progressive supranuclear parese kan også blive ekstremt frustrerende som at gå, tale og endda spise blevet sværere.

Den gode nyhed er, at der er ting, du kan tage for at håndtere stress af at leve med progressiv supranuclear parese. Overvej disse forslag:

• Lær alt hvad du kan om din sygdom. Find ud af hvordan sygdommen skrider frem, din prognose, og dine behandlingsmuligheder og deres bivirkninger. Jo mere du ved, jo mere aktiv du kan være i din egen pleje. Ud over at tale med din sundhedspleje team, kigge efter bøger og på internettet, herunder hjemmesider af forskellige progressive supranuclear parese organisationer.
• Vær proaktiv Selvom du ofte kan føle angst eller modløs, lad ikke andre -. Herunder din familie og dine læger - træffe vigtige beslutninger for dig. Tag en aktiv rolle i din behandling.
• Opretholde en stærk støtte system. Stærke relationer er afgørende i forbindelse med kroniske sygdomme. Selv venner og familie kan være din bedste allierede, kan forståelsen af ​​mennesker, der ved, hvad du går igennem være særligt nyttigt. Støttegrupper er ikke for alle, men for mange mennesker, kan de være en god ressource for praktiske oplysninger. Du kan også opleve, at du udvikler varige obligationer med mennesker, der går gennem de samme oplevelser som dig. Støttegrupper findes også for familierne til mennesker med progressiv supranuclear parese. At lære om støtte grupper i dit samfund, tale med din læge, en socialrådgiver eller en lokal offentlig sundhed sygeplejerske.
• Opretholde en god kommunikation med din partner og support system. Det er vigtigt at være åben om dine følelser, især når det kommer til at leve med progressiv supranuclear parese. Sygdommen kan påvirke dit liv og livet for dine kære på en række måder. Humør og personlighed ændringer eller upassende opførsel, såsom pludselige byger af grine eller græde, kan gøre kommunikationen udfordrende. Det er bedst hvis du kan tale ærligt om disse ændringer. Mængden af ​​pleje en person med progressiv supranuclear parese også behov er ofte et problem. Fordi det kan tage dig længere tid at gøre almindelige opgaver, kan din partner eller familie ønsker at hjælpe. Men du måske ønsker at forblive så uafhængige som muligt. Du bliver nødt til at lade dem vide, når du har brug for hjælp, og når du ikke gør det.

Vigtigst er det, så prøv at snakke ærligt om dine følelser og bekymringer. Fortrængte følelser kan være skadelige for din umiddelbare trivsel og sundhed på lang sigt. Hvis det er nødvendigt, diskutere dine problemer med din læge eller rådgiver.

For de pårørende
Omsorg for en person med progressiv supranuclear parese kan være svært fysisk og følelsesmæssigt for en omsorgsperson. Det er ikke let at jonglere opgaver, som du forsøger at tilpasse sig de konstant svingende stemninger og fysiske behov, der ledsager denne betingelse. Husk, at stemninger og fysiske evner i en person med progressiv supranukleær lammelse - såsom gåture, skrivning og spise - kan ændre sig fra time til time og er ikke under deres bevidste kontrol. Nagende eller råbe regel bare gør tingene værre. Vær forberedt på at drage fordel af de "gode" perioder, og bruge denne tid til at komme ud, tage et brusebad eller slappe af i en anden måde. At tage sig af dig selv, hjælper jer begge.