Polymyositis

Definition

Polymyositis (pol-e-mi-o-SI-tis) er en vedvarende inflammatorisk muskel sygdom, der forårsager svaghed i skelet muskler, som styrer bevægelser. Medicinsk, er polymyositis klassificeret som en kronisk inflammatorisk myopati - en af ​​kun tre sådanne sygdomme.

Polymyositis kan forekomme i alle aldre, men det meste rammer voksne i 30'erne, 40'erne eller 50'erne. Det er mere almindeligt i sorte end hos hvide, og kvinder rammes oftere end mænd er. Polymyositis tegn og symptomer normalt udvikle gradvist over uger eller måneder.

Remissioner - perioder, hvor symptomerne spontant forsvinde - er sjældne i polymyositis. Dog kan behandlingen forbedre dit muskelstyrke og funktion.

Symptomer

Tegn og symptomer på polymyositis kommer gradvist, så det kan være vanskeligt at lokalisere, når de først begyndte. De kan også svinge fra uge til uge eller måned til måned.

Polymyositis tegn og symptomer omfatter:

  • Progressive muskelsvaghed
  • Synkebesvær (dysfagi)
  • Talebesvær
  • Mild fælles eller muskelømhed
  • Træthed
  • Åndenød

Polymyositis typisk påvirker musklerne tættest på stammen, især i dine hofter, lår, skuldre, overarme og nakke. Svagheden er symmetrisk, hvilket betyder at det involverer muskler på både venstre og højre side af kroppen.

Sygdommen forværres over tid. Som muskelsvaghed skrider frem, kan du finde det svært at forcere trapper, stiger fra siddende stilling, løft objekter eller nå overhead.

Hvornår skal se en læge
Hvis du udvikler tegn og symptomer forbundet med polymyositis, se din læge for en evaluering og diagnosticering. Hvis du allerede har været diagnosticeret med den betingelse, skal du kontakte din læge, hvis nye symptomer opstår, eller hvis eksisterende symptomer forværres.

Årsager

Den nøjagtige årsag til polymyositis er ukendt, men sygdommen deler mange egenskaber med autoimmune sygdomme, hvor dit immunsystem angriber kroppens normale komponenter. Normalt dit immunsystem arbejder for at beskytte dine sunde celler mod angreb fra fremmede stoffer, såsom bakterier og vira. Hvis du har polymyositis kan en ukendt årsag fungere som en udløsende faktor for dit immunforsvar til at begynde at producere autoimmune antistoffer (autoantistoffer), der angriber kroppens egne væv. Mange mennesker med polymyositis viser et påviseligt niveau af autoantistoffer i blodet.

Komplikationer

Mulige komplikationer af polymyositis omfatter:

  • Synkebesvær. Hvis musklerne i spiserøret er påvirket, kan du have problemer med at synke (dysfagi), hvilket igen kan forårsage vægttab og underernæring.
  • Aspirationspneumoni. Synkebesvær kan også medføre, at du indånder mad eller væske, herunder spyt, ind i dine lunger (aspiration), som kan føre til lungebetændelse.
  • Vejrtrækning problemer. Hvis dit bryst muskler er ramt af sygdommen, kan du opleve vejrtrækningsproblemer, såsom åndenød eller i alvorlige tilfælde, respirationssvigt.
  • Kalkaflejringer. Sent i sygdommen, især hvis du har haft sygdommen i lang tid, kan aflejringer af kalk forekomme i dine muskler, hud og bindevæv (calcinosis).

Dertil knyttede betingelser
Selv om disse ikke er komplikationer, er polymyositis ofte forbundet med andre forhold, der kan forårsage yderligere komplikationer af deres egne, eller i kombination med polymyositis symptomer. Knyttede betingelser omfatter:

  • Raynauds fænomen. Dette er en tilstand, hvor fingre, tæer, kinder, næse og ører oprindeligt blegne, når de udsættes for kulde.
  • Andre bindevævssygdomme. Andre forhold, såsom lupus, leddegigt, sklerodermi og Sjögrens syndrom, kan forekomme i kombination med polymyositis.
  • Hjerte-kar-sygdom. Polymyositis kan forårsage muskel i dit hjerte til at blive betændt (myocarditis). I et lille antal mennesker, der har polymyositis, kongestiv hjerteinsufficiens og hjerte arytmier kan udvikle sig.
  • Lungesygdom. En tilstand kaldet interstitiel lungesygdom kan forekomme med polymyositis. Interstitiel lungesygdom refererer til en gruppe af lidelser, der forårsager ardannelse (fibrose) af lungevæv, hvilket gør lungerne stive og uelastisk. Tegn og symptomer omfatter en tør hoste og åndenød.

Bekymringer under graviditet
Graviditet kan forværre tegn og symptomer hos kvinder, hvis sygdom er aktiv. Aktiv polymyositis kan også øge risikoen for for tidlig fødsel eller dødfødsel. Hvis sygdommen er i remission, er risikoen ikke så stor.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Polymyositis. Synkebesvær.
Polymyositis. Synkebesvær.

Du vil sandsynligvis først bringe dine symptomer opmærksom på din praktiserende læge, som kan henvise dig til en reumatolog - en læge, der har specialiseret sig i behandling af gigt og andre sygdomme i led, muskler og knogler.

Hvad du kan gøre
Når du går ind for at se din læge, skal du sørge for at have en registrering af dine symptomer. Selv om det kan være svært at lokalisere, når symptomerne begyndte, forsøge at vurdere, når du først mærke til svaghed, og hvilke muskler er blevet påvirket. Du kan skrive en liste, der omfatter:

  • Detaljerede beskrivelser af dine symptomer, herunder hvilke muskler er berørt
  • Information om medicinske problemer, du har haft
  • Oplysninger om de medicinske problemer af dine forældre eller søskende
  • Alle medicin og kosttilskud du tager
  • Spørgsmål, du ønsker at spørge lægen

Forbered en liste af spørgsmål før tid for at hjælpe med at gøre mest muligt ud af din begrænsede tid med din læge. For polymyositis omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer?
  • Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
  • Er mine symptomer sandsynligvis vil ændre sig over tid?
  • Hvilken slags tests kunne jeg brug for? Er nogen særlige forberedelser påkrævet?
  • Er behandlinger til rådighed for min tilstand? Hvilke behandlinger vil du anbefale?
  • Jeg har andre medicinske tilstande. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Har du nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?
Forberedelse til din udnævnelse. Aspirationspneumoni.
Forberedelse til din udnævnelse. Aspirationspneumoni.

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under din udnævnelse.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, såsom:

  • Hvornår har du først bemærke muskelsvaghed?
  • Har din tilstand udvikle sig gradvist, eller kom det pludseligt?
  • Er du let trætte under vågne timer?
  • Hvilke andre symptomer oplever du?
  • Har din tilstand begrænse dine aktiviteter?
  • Har nogen i din familie nogensinde er blevet diagnosticeret med en sygdom eller tilstand, der påvirker musklerne?
  • Er du i øjeblikket tager nogen medicin eller kosttilskud?
  • Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?

Test og diagnose

Diagnosticering af polymyositis er ikke altid let og kan være en langvarig proces. Selvom forsøget på at diagnosticere din tilstand kan være frustrerende, så husk at en præcis diagnose er nødvendig for at få den fornødne behandling.

Ud over en grundig fysisk eksamen, vil din læge sandsynligvis bruge andre tests for at bekræfte en diagnose af polymyositis:

  • Magnetic resonance imaging (MRI). En scanner skaber tværgående billeder af dine muskler fra data, der genereres af et kraftigt magnetfelt og radiobølger.
  • Elektromyografi. En læge med specialkurser indsætter en tynd nål elektrode gennem huden ind i musklen, der skal testes. Elektrisk aktivitet måles som du slappe af eller stramme muskler og ændringer i mønstret af elektrisk aktivitet kan bekræfte en muskelsygdom. Lægen kan bestemme fordelingen af ​​sygdommen ved at teste forskellige muskler.
  • Muskel biopsi. Et lille stykke af muskelvæv fjernes kirurgisk til laboratorieanalyse. En muskel biopsi kan afsløre abnormiteter i musklerne, såsom inflammation, skade eller infektion. Den vævsprøve kan også undersøges for tilstedeværelsen af ​​unormale proteiner og kontrolleret for enzym mangler. I polymyositis, typisk en muskel biopsi viser inflammation, døde muskelceller (nekrose), og degeneration og regenerering af muskelfibre.
  • Blodprøver. En blodprøve vil lade din læge, hvis du har forhøjede niveauer af muskel enzymer, såsom kreatinkinase (CK) og aldolase. Øget CK og aldolase niveauer kan indikere muskelskader. En blodprøve kan også påvise specifikke autoantistoffer er forbundet med forskellige symptomer på polymyositis, som kan hjælpe med at fastlægge den bedste medicin og behandling.

Behandlinger og medicin

Selvom der ikke er nogen kur mod polymyositis, kan behandlingen forbedre dit muskelstyrke og funktion. Jo tidligere behandlingen er startet i løbet af polymyositis, jo mere effektiv er det, der fører til færre komplikationer. Men som med mange forhold, er ikke nogen enkelt metode bedst, vil din læge skræddersy din behandling strategi baseret på dine symptomer, og hvor godt de reagerer på behandlingen.

Kortikosteroider
For de fleste mennesker, er det første skridt i behandling for polymyositis at tage et kortikosteroid medicin. Normalt for polymyositis, er den valgte medicin prednison.

Kortikosteroider er medicin, der undertrykker dit immunforsvar, begrænsning af produktionen af ​​antistoffer og reducere muskel inflammation, samt forbedre muskelstyrke og funktion.

Din læge kan ordinere en meget høj dosis til at begynde med, og derefter falde det som dine symptomer forbedres. Forbedring tager normalt omkring to til fire uger, men du kan tage medicin for flere måneder. Langvarig brug af kortikosteroider kan have alvorlige og vidtrækkende bivirkninger, hvilket er grunden til din læge kan gradvist taper dosis af medicinen ned til lave niveauer.

På grund af risikoen for alvorlige bivirkninger, kan din læge anbefale kosttilskud for at bekæmpe dem, såsom calcium og D-vitamin, og kan ordinere medicin til at hjælpe med at beskytte dine knogler.

Yderligere immunosuppressive behandlinger
Hvis et kortikosteroid medicin ikke synes at være arbejder effektivt i dit tilfælde, som en sekundær metode kan din læge anbefale, at du tilføjer eller skifte til en anden medicin:

  • Corticosteroid-besparende midler. Ved anvendelse i kombination med et corticosteroid, kan et kortikosteroid-besparende medicin nedsætte dosis og mulige bivirkninger af kortikosteroid. Disse lægemidler omfatter azathioprin (Azasan, Imuran) eller methotrexat (Trexall, Methotrexat Rheumatrex). Din læge kan ordinere azathioprin eller methotrexat oprindeligt sammen med prednison, hvis din sygdom er meget progressiv eller hvis du har komplicerende faktorer. Nogle læger ordinere disse medikamenter som første linie behandling for mennesker, i hvem kortikosteroider anbefales ikke.
  • Intravenøs immunglobulin (IVIG). IVIG er et oprenset blodprodukt, der indeholder sunde antistoffer fra tusindvis af bloddonorer. De sunde antistoffer i IVIG kan blokere de skadelige antistoffer, der angriber muskel i polymyositis. Denne behandling gives som en infusion gennem en vene. Virkningerne af IVIG er gavnlige, men ikke vare meget længe. Gentag infusioner hver seks til otte uger er ofte nødvendigt.

  • Andre immunosuppressive lægemidler. Tacrolimus (Prograf) er en transplantation-afvisning lægemidler, som kan virke til at hæmme immunsystemet. Tacrolimus er ofte brugt udvortes til behandling af dermatomyositis og andre hudproblemer. Når det indtages oralt, kan det være nyttigt i behandling af mennesker, der har polymyositis kompliceres af interstitiel lungesygdom.

    Immunsuppressiva, såsom cyclophosphamid (Cytoxan) og ciclosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune), kan forbedre tegn og symptomer på polymyositis og interstitiel lungesygdom.

Biologiske behandlingsformer
Hvis din sag er alvorlig og andre behandlingsmuligheder har slået fejl, kan din læge anbefale en af ​​disse testpræparater medikamenter som en tredje linje tilgang til behandling polymyositis:

  • Rituximab (Rituxan) er blevet undersøgt i et begrænset antal personer med polymyositis og dermatomyositis og vist sig at forbedre muskelstyrke, lunge engagement og hududslæt.
  • Tumornekrosefaktor (TNF) hæmmere, såsom etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade), er lægemidler, der er målrettet centrale proteiner forbundet med inflammation.

Men der er ikke mange videnskabelige undersøgelser til dato om effektiviteten af ​​disse midler på polymyositis. Hvis lægen ordinerer et af disse lægemidler, vil du blive overvåget nøje for bivirkninger. Disse medikamenter kan være dyrt, og fordi de er eksperimenterende til behandling polymyositis må ikke være dækket af en forsikring.

Andre behandlingsmetoder
Ud over at tage medicin, kan din læge anbefale yderligere behandlinger til polymyositis behandling, herunder:

  • Fysioterapi. En fysioterapeut kan vise dig øvelser for at vedligeholde og forbedre din styrke og fleksibilitet og rådgive et passende niveau af aktivitet.
  • Diætetisk vurdering. Senere i polymyositis kan tygge og synke blive vanskeligere. En registreret diætist kan lære dig, hvordan du forbereder nemme at spise fødevarer.
  • Taleundervisning. Hvis dine synke muskler er svækket af polymyositis kan taleundervisning hjælpe dig med at lære at kompensere for disse ændringer.

Håndtering og støtte

Leve med en kronisk autoimmun sygdom kan gøre dig spekulerer på tidspunkter uanset om du er op til den udfordring. For at hjælpe dig med at håndtere, så prøv at supplere din medicinske forsigtig med følgende forslag:

  • Kend din sygdom. Læs alt hvad du kan om polymyositis og andre muskel-og autoimmune sygdomme. Tal med andre mennesker, der har en lignende tilstand. Må ikke være bange for at spørge din læge eventuelle spørgsmål, du måtte have om din sygdom, diagnose eller behandling planen.
  • Være en del af din medicinske team. Betragt dig selv, din læge og eventuelle andre medicinske eksperter, der deltager som en samlet front i kampen mod din sygdom. Efter behandlingen plan du enige om at er afgørende. Hold din læge opdateret om eventuelle nye tegn eller symptomer, du kan opleve.
  • Kend og hævde dine grænser. Lær at sige nej effektivt og bede om hjælp, når du har brug for det.
  • Hvile, når du er træt. Må ikke vente, indtil du er udmattet. Dette vil kun sætte dig tilbage længere som din krop forsøger at komme til hægterne. At lære at tempoet dig selv kan hjælpe dig med at opretholde et ensartet niveau af energi, udrette lige så meget og føler sig bedre følelsesmæssigt.
  • Anerkend dine følelser. Denial, vrede og frustration er normale følelser, når du skal beskæftige sig med en sygdom. Ting synes ikke normal eller fair og sandsynligvis synes ude af din kontrol. Følelser af frygt og isolation er fælles, så bo tæt på din familie og venner. Prøv at bevare din daglige rutine, så godt du kan, og ikke forsømme at gøre de ting, du nyder. Mange mennesker finder støtte grupper til at være et nyttigt ressource.