Myasthenia gravis

Definition

Myasthenia gravis (min-us-THEE-nee-uh GRAY-vis) er kendetegnet ved svaghed og hurtig træthed nogen af ​​musklerne under din frivillig kontrol.

Myasthenia gravis er forårsaget af en opdeling i normal kommunikation mellem nerver og muskler.

Der er ingen kur for myasthenia gravis, men behandling kan hjælpe med at lindre tegn og symptomer, såsom svaghed i arm eller ben muskler, dobbeltsyn, hængende øjenlåg, og vanskeligheder med tale, tygge, synke og trække vejret.

Selvom myasthenia gravis kan påvirke mennesker i alle aldre, det er mere almindelig hos kvinder yngre end 40 og hos mænd ældre end 60 år.

Symptomer

Muskelsvaghed forårsaget af myasthenia gravis forværres som de ramte muskler bliver brugt gentagne gange. Fordi symptomerne normalt bedres med hvile, kan din muskelsvaghed kommer og går. Men myasthenia gravis symptomer har en tendens til at udvikle sig over tid, normalt nå deres værste inden for et par år efter udbrud af sygdommen.

Selvom myasthenia gravis kan påvirke nogen af ​​de muskler, du styrer frivilligt er visse muskelgrupper mere almindeligt ramt end andre.

Øjenmuskler
I mere end halvdelen af ​​de mennesker, der udvikler myasthenia gravis, deres første tegn og symptomer involverer øjenproblemer, såsom:

• Hængende på den ene eller begge øjenlåg (ptose).
• Dobbelt (diplopi), som kan være vandret eller lodret, og forbedrer eller løser når det ene øje er lukket.

Ansigt og hals muskler
I omkring 15 procent af folk med myasthenia gravis, involverer de første symptomer ansigt og hals muskler, hvilket kan forårsage:

• Altered tale. Deres indlæg kan lyde meget blød eller nasal, afhængigt hvilke muskler er blevet berørt.
• Synkebesvær. Du kan blive kvalt meget let, hvilket gør det vanskeligt at spise, drikke eller tage piller. I nogle tilfælde kan væsker, du forsøger at sluge komme ud af din næse.
• Problemer tygge. De muskler, der bruges til at tygge kan slides halvvejs gennem et måltid, især hvis du har spist noget hårdt at tygge, såsom bøf.
• Begrænset ansigtsudtryk. Dine familiemedlemmer kan kommentere, at du har "mistet dit smil", hvis de muskler, der styrer dit ansigtsudtryk er blevet berørt.

Nakke og lemmer muskler
Myasthenia gravis kan forårsage svaghed i din nakke, arme og ben, men det sker som regel sammen med muskelsvaghed i andre dele af kroppen, såsom dine øjne, ansigt eller hals.

Lidelsen normalt påvirker arme oftere end benene. Men hvis det påvirker dine ben, kan vralte, når du går. Hvis din hals er svag, kan det være svært at holde op dit hoved.

Hvornår skal se en læge
Tal med din læge, hvis du har svært ved:

• Vejrtrækning
• Seeing
• Synke
• Skrå
• Gåture
• Brug dine arme eller hænder
• Holde op dit hoved

Se også

• Dysartri

Årsager

Antistoffer
Dine nerver kommunikere med dine muskler ved at frigive kemikalier (neurotransmittere), der passer præcist ind i receptor sites på muskelcellerne på nerve-muskulære krydset.

I myasthenia gravis, producerer dit immunsystem antistoffer, der blokerer eller ødelægger mange af dine muskler 'receptor sites for en neurotransmitter kaldet acetylcholin (as-uh-teel-KOH-leen). Med færre receptor sites til rådighed, får dine muskler færre nervesignaler, hvilket resulterer i svaghed.

Antistoffer kan også blokere funktionen af ​​et protein kaldet en muskel-specifik receptor tyrosin kinase (TIE-roh-set KIE-nays). Dette protein er involveret i dannelse af nerve-muskulære krydset. Når antistoffer blokerer funktionen af ​​dette protein, kan det føre til myasthenia gravis. Forskning fortsætter med at undersøge, hvordan de antistoffer, som hæmmer dette protein er relateret til udviklingen af ​​myasthenia gravis.

Thymus
Forskere mener, at thymus, en del af dit immunforsvar ligger i den øvre bryst under din brystbenet, kan udløse eller vedligeholde produktionen af ​​de antistoffer, blok acetylcholin.

Store i vorden, thymus er lille hos raske voksne. I nogle voksne med myasthenia gravis, dog thymus er usædvanlig stor. Nogle mennesker med myasthenia gravis har også tumorer i thymus (thymomas). Normalt, thymomas er ikke kræft (maligne).

Andre årsager
Nogle mennesker kan have myasthenia gravis, der ikke er forårsaget af antistoffer blokerer acetylcholin eller muskel-specifik receptor tyrosinkinase. Denne type myasthenia gravis kaldes antistof-negativ myasthenia gravis. Antistoffer mod et andet protein, kaldet lipoprotein-relateret protein 4, kan spille en rolle i udviklingen af ​​denne tilstand.

Genetiske faktorer også kan være forbundet med myasthenia gravis.

Sjældent mødre med myasthenia gravis har børn, der er født med myasthenia gravis (neonatal myasthenia gravis). Hvis de behandles omgående, børn generelt dækket inden for to måneder efter fødslen.

Nogle børn er født med en sjælden, arvelig form for myasteni, kaldet medfødt myastenisk syndrom.

Faktorer, der kan forværre myastenia gravis

• Træthed
• Sygdom
• Stress
• Ekstrem varme
• Nogle medikamenter - såsom beta-blokkere, quinidingluconat, Quinidinsulfat, kinin (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), visse bedøvelsesmidler og nogle antibiotika

Komplikationer

Myasthenia gravis. Synkebesvær.

Komplikationer af myasthenia gravis kan behandles, men nogle kan være livstruende.

Myastenisk krise
Myastenisk krise er en livstruende tilstand, der opstår, når muskler, der styrer vejrtrækningen bliver for svag til at gøre deres job. Emergency behandling er nødvendig for at give mekanisk hjælp med at trække vejret. Medicin og blod-filtrering behandlinger hjælpe folk til igen at trække vejret på egen hånd.

Thymus tumorer
Omkring 15 procent af folk med myasthenia gravis har en svulst i deres thymus, en kirtel under brystbenet, der er involveret i immunsystemet. De fleste af disse tumorer, kaldet thymomas, er ikke kræft (maligne).

Andre lidelser
Mennesker med myasthenia gravis er mere tilbøjelige til at have følgende betingelser:

• Underaktiv eller overaktiv skjoldbruskkirtel. Skjoldbruskkirtlen, som er i nakken, udskiller hormoner, der regulerer dit stofskifte. Hvis din skjoldbruskkirtel er underaktiv, kan du have problemer beskæftiger sig med kulde, vægtøgning og andre spørgsmål. En overaktiv skjoldbruskkirtel kan medføre vanskeligheder, der beskæftiger sig med varme, vægttab og andre spørgsmål.
• Autoimmune sygdomme. Mennesker med myasthenia gravis kan være mere tilbøjelige til at have autoimmune sygdomme, såsom leddegigt eller lupus.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Vil du sandsynligvis starte med først at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Du vil sandsynligvis blive henvist til en læge uddannet i nervesystemet betingelser (neurolog) til yderligere vurdering.

Fordi der er ofte en masse at snakke om på din udnævnelse, er det en god ide at være godt forberedt til din udnævnelse. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre
For at gøre mest muligt ud af din udnævnelse, skriver lister over vigtige oplysninger, herunder:

• Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
• Medbring en liste over alle lægemidler, vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål før tid vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For myasthenia gravis, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer?
• Andre end den mest sandsynlige årsag, hvad er andre mulige årsager til mine symptomer?
• Hvilke former for test skal jeg bruge?
• Hvad er den mest hensigtsmæssige fremgangsmåde?
• Hvad er alternativerne til den primære metode, du foreslår?
• Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
• Er der nogen begrænsninger, at jeg skal følge?
• Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under Deres udnævnelse til enhver tid, at du ikke forstår noget.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

• Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
• Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
• Hvor alvorlig er dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forbedre dine symptomer?
• Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?

Test og diagnose

At diagnosticere din tilstand, vil din læge gennemgå dine symptomer og din sygehistorie og foretage en fysisk undersøgelse. Din læge kan foretage flere test, herunder:

Neurologisk undersøgelse
Din læge kan tjekke din neurologiske helbred ved at teste dit:

• Reflekser
• Muskelstyrke
• Muskeltonus
• Sanser berøring og synet
• Koordinering
• Balance

Nøglen tegn, der peger på muligheden for myasthenia gravis er muskelsvaghed, der forbedrer med resten. Prøver at hjælpe bekræfte diagnosen kan omfatte:

Edrophonium test
Injektion af den kemiske edrophonium chlorid (Tensilon), kan resultere i en pludselig, selv midlertidigt, forbedring i din muskelstyrke. Dette er en indikation af, at du måske har myastenia gravis.

Edrophonium klorid blokerer et enzym, der nedbryder acetylcholin, den kemiske, der transmitterer signaler fra din nerveender til dine muskler receptor websteder.

Ice pack test
Hvis du har en hængende øjenlåg, kan lægen foretage en ispose test. I denne test, placerer en læge en pose fyldt med is på øjenlåget. Efter to minutter, fjerner lægen posen og analyserer din hængende øjenlåg for tegn på forbedring. Læger kan udføre denne test i stedet for den edrophonium test.

Forberedelse til din udnævnelse. Begrænset ansigtsudtryk.

Blodanalyse
En blodprøve kan afsløre tilstedeværelsen af ​​unormale antistoffer, der forstyrrer receptor sites, hvor nerveimpulser signalerer dine muskler til at bevæge sig.

Gentagne nerve stimulation
I denne nerveledningen undersøgelse vedhæfte lægerne elektroder til din hud over de muskler, der skal testes. Læger sende små impulser af elektricitet gennem elektroderne til måling af nerve evne til at sende et signal til din muskel.

At diagnosticere myasthenia gravis, vil lægerne teste nerve mange gange for at se, om sin evne til at sende signaler forværres med træthed.

Single-fiber elektromyografi (EMG)
Elektromyografi (EMG) måler den elektriske aktivitet rejser mellem din hjerne og dine muskler. Det indebærer indsættelse af en fin tråd elektrode gennem huden og ind i en muskel.

I et enkelt fiber EMG, afprøve lægerne en enkelt muskelfiber. De fleste mennesker finder denne test til at være ubehageligt.

Imaging scanninger
Din læge kan bestille en CT-scanning eller en MR for at kontrollere, om der er en tumor eller anden abnormitet i din brissel.

Test af lungefunktionen
Din læge kan udføre test af lungefunktionen at vurdere, om din tilstand påvirker din vejrtrækning.

Se også

• Elektromyografi (EMG)

Behandlinger og medicin

Læger bruger en bred vifte af behandlinger, alene eller i kombination, for at lindre symptomer på myasthenia gravis.

Medicin

• Cholinesteraseinhibitorer. Medicin såsom pyridostigmin (Mestinon) styrke kommunikationen mellem nerver og muskler. Disse medikamenter ikke helbrede den underliggende tilstand, men de kan forbedre muskel sammentrækning og muskelstyrke.

  Mulige bivirkninger kan omfatte gastrointestinale gener, kvalme og overdreven savlen og svedtendens.

• Kortikosteroider. Kortikosteroider som prednison hæmmer immunsystemet, begrænser antistofproduktion.

  Langvarig brug af kortikosteroider, men kan føre til alvorlige bivirkninger, såsom knogle udtynding, vægtøgning, diabetes og øget risiko for visse infektioner.

• Immunosuppressiva. Din læge kan også ordinere andre medikamenter, der ændrer dit immunforsvar, såsom azathioprin (Imuran), mycophenolatmofetil (CellCept), cyclosporin (Sandimmune, Neoral) eller tacrolimus (Prograf).

  Bivirkninger af immunosuppressive kan være alvorlige og kan omfatte kvalme, opkastning, mavebesvær, øget risiko for infektion, leverskader og nyreskader.

Terapi

• Plasmaferese (plaz-muh-Fuh-ree-sis). Denne procedure bruger en filtrering proces svarende til dialyse. Dit blod er ført gennem en maskine, der fjerner de antistoffer, der blokerer transmission af signaler fra dine nerveender til dine muskler 'receptor websteder. Men de gavnlige virkninger normalt kun vare et par uger.

  Efter gentagne behandlinger, kan det være svært for læger at få adgang til din blodåre. De har måske brug for at implantere en lang, fleksibel slange (kateter) ind i dit bryst til at gennemføre proceduren.

  Andre risici forbundet med plasmaferese omfatter et fald i blodtrykket, blødning, problemer med hjerterytmen eller muskelkramper. Nogle mennesker kan også udvikle en allergisk reaktion på de løsninger, der anvendes til at erstatte plasma.

• Intravenøs immunglobulin (IVIg). Denne terapi giver din krop med normale antistoffer, som ændrer dit immunforsvar respons.

  IVIg har en lavere risiko for bivirkninger end at gøre plasmaferese og immun-undertrykkende behandling. Dog kan det tage omkring en uge at begynde at arbejde, og de fordele, som regel ikke vare mere end tre til seks uger.

  Bivirkninger, som normalt er milde, kan omfatte kulderystelser, svimmelhed, hovedpine og væskeansamlinger.

Kirurgi
Omkring 15 procent af de mennesker med myasthenia gravis har en svulst i deres thymus, en kirtel under brystbenet, der er involveret i immunsystemet. Hvis du har en svulst, der kaldes en tymom, vil lægerne foretage operation for at fjerne din thymus (thymektomi).

Hvis du ikke har en svulst i thymus, operation for at fjerne thymus kan forbedre dine myasthenia gravis symptomer. Det kan fjerne dine symptomer, og du kan være i stand til at stoppe med at tage medicin for din tilstand. Men du kan ikke mærke fordelene ved en thymektomi i flere år, hvis overhovedet.

En thymektomi kan udføres som en åben kirurgi eller som en minimalt invasiv kirurgi.

I en åben kirurgi, spalter din kirurg den centrale brystbenet (sternum) for at åbne dit bryst og fjerne din thymus.

Kirurger kan udføre minimalt invasiv kirurgi for at fjerne thymus, som bruger mindre indsnit. Minimalt invasiv thymektomi kan omfatte:

• Video-assisteret thymektomi. I en form for denne operation, gør kirurger et lille snit i halsen og bruge en lang tynd kamera (video endoskop), og små instrumenter til at visualisere og fjerne thymus gennem din hals.

  Alternativt kan kirurger foretage et par små snit i siden af ​​brystet. Læger bruger en video omfang og små instrumenter til at gennemføre proceduren og fjerne thymus gennem disse indsnit.

• Robot-assisteret thymektomi. I en robot-assisteret thymektomi, kirurger gøre flere små snit i siden af brystet. Kirurger at udføre proceduren for at fjerne thymus ved hjælp af et robotsystem, som omfatter et kamera arm og mekaniske arme.

Fordele ved disse procedurer kan omfatte mindre blodtab, færre smerter, lavere dødelighed og kortere hospitalsophold sammenlignet med åben kirurgi.

Din læge vil afgøre, hvilken behandling kan være mest hensigtsmæssigt for dig baseret på flere faktorer, herunder:

• Din alder
• Sværhedsgraden af ​​din tilstand
• Placering af berørte muskler
• Andre eksisterende medicinske tilstande

Livsstil og hjem retsmidler

Supplere din lægebehandling med disse tilgange kan hjælpe dig med at få mest ud af din energi og klare symptomer på myasthenia gravis:

• Juster dine spise rutine. Prøv at spise, når du har god muskelstyrke. Tag din tid at tygge din mad, og tage en pause mellem bid af fødevarer. Små måltider spises flere gange om dagen kan være nemmere at håndtere. Prøv også at spise primært bløde fødevarer og undgå fødevarer, der kræver mere tygge, såsom rå frugt eller grøntsager.
• Brug sikkerhedsforanstaltninger derhjemme. Installer grab barer eller rækværk på steder, hvor du måske har brug for støtte, såsom ved siden af badekarret eller næste trin. Hold dine gulve rene og flytte eventuelle løse tæpper ud af områder, hvor du kan gå. Uden for dit hjem, holde stier, fortove og indkørsler ryddet af blade, sne og andre potentielle vragdele, der kan få dig til at snuble.
• Brug elektriske apparater og el-værktøj. Du kan miste energi hurtigt, når ledende opgaver. Prøv at bruge en elektrisk tandbørste, kan elektriske dåseåbnere og andre elektriske redskaber til at udføre opgaver, når det er muligt.
• Bær en klap for øjet. Overveje iført en klap for øjet, hvis du har dobbelt syn, da dette kan hjælpe med at lindre problemet. Prøv at bære øjet patch, mens du skriver, læse eller se fjernsyn. Periodisk skifte øjet patch til det andet øje for at hjælpe mindske overanstrengelse af øjet.
• Plan. Hvis du har gøremål, shopping eller ærinder at gøre, planlægge aktiviteten at falde sammen med det tidspunkt, hvor du har mest energi. Prøv også at reducere ekstra walking i dit hus, når du arbejder på projekter, da det kan reducere din energi.

Håndtering og støtte

For folk med myasthenia gravis og deres familiemedlemmer kan håndtere sygdommen være svært.

Hvis du har myasthenia gravis, finde måder at slappe af. Stress kan forværre din tilstand.

Også bede om hjælp med opgaver, hvis du har brug for det. Din familie og venner kan være i stand til at hjælpe dig med opgaver, der er svært.

Hvis du er et familiemedlem til en person med myasthenia gravis, forsøge at være forståelse af din elskede ens følelser, som han eller hun tilpasser sig den betingelse. Læs om myasthenia gravis og lære om, hvad dit familiemedlem oplever.

Du og dine familiemedlemmer kan drage fordel af at deltage i en støttegruppe. En støtte gruppe kan tilbyde et sted for dig at møde folk, der forstår, hvad du og din familie går igennem.