Definition
Multiple-system atrofi (MSA) er en sjælden neurologisk lidelse, der svækker kroppens ufrivillige (autonome) funktioner, herunder blodtryk, puls, blære funktion og fordøjelse. Tidligere kaldet Shy-Drager-syndrom, tilstanden deler mange Parkinsons sygdom-lignende symptomer, såsom langsomme bevægelser, muskelstivhed og dårlig balance.
Multiple-system atrofi er en degenerativ sygdom, der udvikler sig i voksenalderen, som regel i 50'erne eller 60'erne, og påvirker flere mænd end kvinder. Betingelsen udvikler sig gradvist, og i sidste ende fører til døden.
Behandling for MSA omfatter medicin og livsstilsændringer til at hjælpe med at styre symptomer.
Symptomer
Multiple-system atrofi er dette navn, fordi dens tegn og symptomer påvirker flere dele af din krop. Tidligere kaldet Shy-Drager syndrom, er MSA klassificeret af to typer: parkinson og cerebellare, afhængigt af hvilken type symptomerne fremherskende på tidspunktet for evalueringen.
Parkinson typen
Fremherskende tegn og symptomer er dem af Parkinsons sygdom, såsom:
- Stive muskler og sværhedsgrader bøje dine arme og ben
- Langsomme bevægelser (bradykinesi)
- Tremors (sjælden i MSA sammenlignet med klassisk Parkinsons sygdom)
- Nedsat kropsholdning og balance
Cerebellær typen
Fremherskende tegn og symptomer er manglende muskel koordination (ataksi). Tegn og symptomer kan omfatte:
- Nedskrivning af bevægelse og koordination, såsom usikker gangart og tab af balance
- Sløret, langsom eller lav volumen tale (dysartri)
- Synsforstyrrelser, såsom sløret syn og svært ved at fokusere dine øjne
- Synkebesvær (dysfagi) eller tygge
Generelle tegn og symptomer
Desuden er den primære tegn på multipel systemets atrofi:
- Postural (ortostatisk) hypotension, en form for lavt blodtryk, der gør du føler dig svimmel eller uklar, eller endda besvime, når du står op fra siddende eller liggende.
Du kan også udvikle sig faretruende højt blodtryk niveauer, mens du ligger ned.
Mennesker med multiple-system atrofi kan have andre problemer med kroppens funktioner, der opstår frivilligt (autonom), herunder:
- Impotens og tab af libido (hos mænd)
- Tab af blære eller tarm kontrol (inkontinens)
- En reduktion i produktionen af sved, tårer og spyt
- Nedsat kontrol af kropstemperaturen, som ofte forårsager kolde hænder eller fødder samt varme intolerance skyldes nedsat svedtendens
- Forstoppelse
- Uregelmæssig hjerterytme
- Svært ved at styre følelser
- Ophidset søvn på grund af "handler ud" sine drømme
- Unormal vejrtrækning natten
Hvornår skal se en læge
Hvis du udvikler nogen af de tegn og symptomer forbundet med multiple-system atrofi, se din læge for en evaluering og diagnosticering. Hvis du allerede har været diagnosticeret med den betingelse, skal du kontakte din læge, hvis nye symptomer opstår, eller hvis eksisterende symptomer forværres.
Årsager
Der er ingen kendt årsag til hjernen ændringer i multiple-system atrofi. Nogle forskere studerer, om der er en arvelig komponent eller miljømæssig toksin involveret i sygdomsforløbet, men der er ingen væsentlig dokumentation til støtte for disse teorier.
MSA er forbundet med forringelse og svind (atrofi) af dele af din hjerne (cerebellum, basalganglierne og hjernestammen), der regulerer kroppens indre funktioner, fordøjelse og motorisk kontrol.
Evaluering under et mikroskop af beskadiget hjernevæv af mennesker med MSA afslører nerveceller (neuroner), der indeholder en abnorm mængde af et protein kaldet alfa-synuclein. Nogle undersøgelser tyder på, at dette protein kan overudtrykt i multiple-system atrofi.
Komplikationer
Satsen for progression af multiple-system atrofi varierer fra person til person, men tilstanden ikke gå i remission. Da lidelsen skrider frem, daglige aktiviteter bliver stadig vanskeligere.
Du kan opleve følgende komplikationer:
- Vejrtrækning abnormiteter under søvn
- Skader fra falder forbundet med nedsat walking eller besvimelse
- Progressive immobilitet, der kan føre til sekundære problemer såsom en opdeling af din hud
- Tab af evnen til at drage omsorg for dig selv i dag-til-dag aktiviteter (fra badning til børste tænder)
- Vokal snor lammelse, hvilket gør tale og vejrtrækning vanskelig
- Øget synkebesvær
Folk bor typisk omkring seks til 10 år efter multiple-system atrofi symptomer optræder for første gang, selv om nogle mennesker med denne betingelse har levet 15 år eller længere. Døden er ofte på grund af luftvejsproblemer.
Forberedelse til Deres udnævnelse
Vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge, men du kan blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i diagnosticering og behandling af tilstande, der påvirker hjernen og nervesystemet (neurolog).
Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at forberede din udnævnelse.
Hvad du kan gøre
- Skriv ned nogen symptomer, du oplever, og hvor længe. Medtag alle de seneste ændringer, du har bemærket i din fysiske eller følelsesmæssige trivsel, selvom de virker sekundært til din primære bekymring. For eksempel, hvis du eller dine kære har bemærket dit humør skiftende hurtigere end tidligere dele dette med din læge.
- Lav en liste over dine vigtige medicinske oplysninger, herunder andre betingelser, som du er blevet diagnosticeret, og navnene på nogen receptpligtig og over-the-counter medicin du tager.
- Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle ændringer i dit sexliv, såsom ringe interesse i sex eller svært ved at få en erektion.
- Find et familiemedlem eller en ven, der kan komme med dig til udnævnelsen, hvis det er muligt. Nogen, der ledsager kan du hjælpe huske, hvad lægen siger.
- Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.
For multiple-system atrofi, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:
- Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer?
- Er der andre mulige årsager til disse symptomer, såsom Parkinsons sygdom?
- Hvordan vil du gøre en fast diagnose?
- Hvilke tests har jeg brug for?
- Hvilke behandlingsmuligheder er tilgængelige for flere system, atrofi?
- Hvad er de mulige bivirkninger af disse behandlingsmuligheder?
- Hvordan er min tilstand sandsynligvis fremskridt?
- Vil behandlingen bremse udviklingen af min sygdom eller bare lindre symptomerne?
- Er der egenomsorg skridt, der kunne hjælpe med at lette mine symptomer?
- Hvordan vil du overvåge mit helbred over tid?
- Skal jeg nødt til at justere den medicin jeg tager for andre sundhedsmæssige forhold?
Tøv ikke med at stille andre spørgsmål, der opstår for dig.
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, herunder:
- Hvad er dine symptomer?
- Hvornår begyndte du at have symptomer?
- Har du føler dig svimmel eller svimmel, når du står op?
- Har du nogensinde besvimet?
- Har dine symptomer omfatter eventuelle følelsesmæssige ændringer, såsom svingende mellem latter og tårer?
- Har du bemærket nogen ændringer i din stemme?
- Har du fået at vide, at du snorker højlydt eller har afbrudt vejrtrækning, mens du sover?
- Har du haft problemer med blærekontrol?
- Har du været forstoppet?
- Har du haft nogen seksuelle problemer, såsom reduceret libido eller impotens?
- Har du svært ved at tygge eller synke?
- Har du svært ved at trække vejret?
- Har du nogen bevægelse problemer, såsom langsommelighed eller dårlig koordinering?
- Har du nogen familie historie af Parkinsons sygdom eller anden neurologisk sygdom?
- Er du blevet behandlet for eventuelle andre sundhedsmæssige forhold?
Hvad du kan gøre i mellemtiden
Mens du venter til din udnævnelse, check med din familie for at finde ud af, om nogen pårørende er blevet diagnosticeret med neurologiske lidelser som Parkinsons eller Huntingtons sygdom. Multiple-system atrofi er ikke kendt for at være en arvelig tilstand, så en familie historie af en tilstand med lignende symptomer kan hjælpe din læge udelukke MSA.
Test og diagnose
Diagnosticering af multipel systemets atrofi kan være udfordrende, fordi der ikke er nogen test, der kan gøre eller bekræfte diagnosen. På samme tid, bestemte tegn og symptomer på MSA - såsom muskelstivhed og usikker gangart - også forekomme med andre lidelser, såsom Parkinsons sygdom, hvilket gør diagnosen vanskeligere. Som følge heraf er nogle mennesker aldrig korrekt diagnosticeret, selvom læger er i stigende grad opmærksomme på sygdommen og dermed mere tilbøjelige til at identificere sine symptomer.
Hvis din læge har mistanke om multiple-system atrofi, vil han eller hun få en sygehistorie, udfører en fysisk undersøgelse, og eventuelt bestille blodprøver og hjerne-forestille scanninger, såsom en MRI, at afgøre, om hjernelæsioner er til stede, der kan udløse symptomer. Du kan modtage en henvisning til en neurolog eller anden specialist for specifikke evalueringer, der kan hjælpe med at stille diagnosen.
Vip table test
Én fremgangsmåde, der kan støtte i den diagnostiske proces er en tilt table test for at hjælpe med at afgøre, om du har et problem med blodtryk kontrol. I denne procedure, er du placeret på en motoriseret bord og ribbet på plads. Derefter bordet vippes opad, så din krop er næsten lodret.
I hele denne manøvre er dit blodtryk og puls overvåges. Resultaterne kan dokumentere ikke kun omfanget af blodtryk uregelmæssigheder, men også om de forekommer med en ændring i fysisk position.
Tests til at vurdere autonome funktioner
Læger kan bestille visse andre tests for at afgøre, hvordan din krop fungerer. Tests til at vurdere din krops ufrivillige funktioner kan omfatte:
- Blodtryksmåling, liggende og stående
- En sved test til at evaluere sved
- Øjenundersøgelse
- Tests til at vurdere din blære og tarm funktion
- Elektrokardiogram til at spore de elektriske signaler i dit hjerte
- Nerve og muskuløs undersøgelse
Hvis du har søvn uregelmæssigheder, især hvis de involverer afbrudt vejrtrækning eller snorken, kan din læge anbefale at have dig evalueret i et søvnlaboratorium at afgøre, om du har en underliggende og behandles søvnforstyrrelser, såsom søvnapnø.
Se også
Behandlinger og medicin
Der er ingen kur mod multipel-system atrofi. Forvaltning af sygdommen indebærer behandling tegn og symptomer til at gøre dig så behageligt som muligt, og for at bevare din krop fungerer og kapaciteter.
At behandle specifikke tegn og symptomer, kan din læge anbefale:
Medicin til at øge blodtrykket. Medikamenter såsom binyrebarkhormon fludrocortison kan øge dit blodtryk ved at føre til mere tilbageholdelse af salt og vand. Dette stof, som er et steroid, er ofte ordineres på en to-gange-dages behandlingsregime. Det stof pyridostigmin (Mestinon) kan hæve din stående blodtryk uden at øge dit blodtryk, mens du ligger ned.
Andre medikamenter for at øge stående pres, som midodrin (Orvaten, Proamatine), er tilgængelige og kan øge blodtrykket hurtigt, men har midodrin vist sig at ophøje pres, mens du ligger ned, hvilket kan øge risikoen for slagtilfælde hos nogle mennesker.
Medicin til at reducere Parkinson-lignende symptomer. Visse anti-Parkinsons medicin, såsom kombineret levodopa og carbidopa (Sinemet, Parcopa), kan anvendes til at reducere Parkinson-lignende symptomer, såsom stivhed, balance problemer og langsomme bevægelser, samt forbedre en generel følelse af velvære.
Men ikke alle med multiple-system atrofi reagerer på Parkinsons narkotika, og effektiviteten af disse medikamenter kan falde efter et par års terapi.
- Pacemaker. Din læge kan rådgive indoperere et hjerte pacemaker for at holde dit hjerte slå i et hastigt tempo, hvilket kan øge dit blodtryk.
- Impotens medicin. Impotens kan behandles med en række lægemidler, såsom sildenafil (Revatio, Viagra), designet til at styre erektil dysfunktion.
- Skridt til at styre synke og åndedrætsbesvær. Hvis du har svært ved at synke, så prøv at spise blødere fødevarer. Hvis synke eller trække vejret bliver mere og mere problematisk, kan du bruge en sonde eller vejrtrækning rør indsat kirurgisk at håndtere problemet. Sent i sygdomsforløbet, kan du kræve et rør (gastrostomisonde), der leverer maden direkte ind i din mave.
- Blære pleje. Hvis du oplever blærekontrol problemer, kan medicin hjælpe på de tidligere stadier. Til sidst, når sygdommen bliver avanceret, kan du blive nødt til at have en blød slange (kateter) indsat permanent, så du kan tømme din blære.
En fysioterapeut kan hjælpe dig med at vedligeholde så meget af din motor og muskel kapacitet som muligt, da sygdommen skrider frem. En tale-sprog patolog kan hjælpe dig med at lære at forbedre eller bevare din taletid evne.
Livsstil og hjem retsmidler
Læger ofte rådgive bruge bestemte egenomsorg foranstaltninger til at minimere symptomer forbundet med multiple-system atrofi, såsom:
- Tage skridt til at øge blodtrykket. Tilsæt lidt salt til kost og drikker mere væske. Salt og væsker kan øge blodvolumen og dermed øge blodtrykket. Drik kaffe og andre koffeinholdige væsker til at øge blodtrykket.
- Løft hovedet af din seng. Hæve hovedet af din seng til omkring en 30 graders vinkel vil minimere stigninger i blodtrykket, når du sover. Stå op langsomt fra en tilbagelænet position.
- Foretag kostændringer. Tilføj mere fiber i din kost for at lette forstoppelse. Du kan også nyde godt af over-the-counter afføringsmidler. Undgå alkohol, og forbruge mindre måltider.
- Undgå at få for varmt. Ophold i airconditionerede værelser på meget varme dage. Undgå store mængder af varme i badeværelset ved badning.
- Bær elastiske støttestrømper op til din talje. Dette kan hjælpe med at holde dit blodtryk fra slippe.