Membranøs nefropati

Definition

Membranøs nefropati er en sygdom, hvor de små blodkar i nyrerne (glomeruli), hvilket filter affald fra blodet, bliver betændte og fortykket. Som et resultat, lække proteiner fra beskadigede blodkar i urinen (proteinuri). For mange, efterhånden tabet af disse proteiner giver nogle tegn og symptomer kendt som nefrotisk syndrom.

I milde tilfælde ofte sygdommen bliver bedre på egen hånd, uden nogen behandling (remission). Da niveauet af protein lækage stiger, så risikoen for langvarige skader. I mange mennesker (så mange som 40 procent), at sygdommen i sidste ende fører til nyresvigt. Selvom der ikke er nogen kur, behandlinger er tilgængelige til at bremse udviklingen af ​​sygdommen.

Symptomer

Membranøs nefropati normalt udvikler sig gradvist, så folk ofte ikke mærke noget forkert. Som du tabe mere protein fra dit blod, kan du opleve hævelse i dine ben og ankler og vægtøgning fra overskydende væske. Nogle mennesker oplever masser af hævelse fra starten af ​​sygdommen. De fleste mennesker ikke har nogen alvorlige symptomer indtil deres nyresygdom er avanceret. Tegn og symptomer omfatter:

  • Hævelser i ben og ankler
  • Vægtøgning
  • Træthed
  • Dårlig appetit
  • Søvnbesvær
  • Øget vandladning, især om natten
  • Blodpropper
  • Infektioner
  • Skummende urin

Hvornår skal se en læge
Hvis du bemærker blod i urinen eller hævelse i dine ben og ankler, eller hvis dit blodtryk går op, bør du se en læge.

Årsager

Indtil for nylig var årsag til de fleste tilfælde af membranous nefropati ikke kendt - betegnes idiopatisk. Men nyere forskning har fundet bevis for autoimmun aktivitet i de fleste af de undersøgte tilfælde. I autoimmune sygdomme, såsom leddegigt eller lupus, kroppens immunsystem fejltagelser nogle af dine egne væv, som udenlandske angribere og angriber dem med autoantistoffer. Disse autoantistoffer er nu menes at være årsag til skader glomeruli i de fleste tilfælde af membranøs nefropati.

Sommetider membranøs nefropati er anlagt af andre årsager, bl.a.:

  • Infektioner (hepatitis B og C)
  • Visse medikamenter (guld salte, non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler)
  • Tumorer (solide tumorer og lymfomer)

Risikofaktorer

Membranøs nefropati. Medicinske tilstande, der kan beskadige dine nyrer.
Membranøs nefropati. Medicinske tilstande, der kan beskadige dine nyrer.

Faktorer, der kan øge din risiko for membranous nefropati omfatter:

  • Medicinske tilstande, der kan beskadige dine nyrer. Visse sygdomme og tilstande øger din risiko for at udvikle membranøs nefropati, såsom lupus og andre autoimmune sygdomme.
  • Visse medikamenter. Eksempler på medicin, der kan forårsage membranous nefropati omfatter non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler og guld salte.
  • Visse infektioner. Eksempler på infektioner, der øger risikoen for membranøs nefropati omfatter hepatitis B, hepatitis C og malaria.

Komplikationer

  • Højt kolesteroltal. Niveauer af kolesterol og triglycerider er ofte høj i mennesker med membranøs nefropati, hvilket øger deres risiko for hjertesygdomme.
  • Blodpropper. Tab af protein fra blodet ind i urinen (proteinuri) i mennesker med membranøs nefropati omfatter tab af proteiner, der hjælpe med at forhindre koagulation. Så du er tilbøjelige til at have blodpropper og er i risiko for blodpropper danner i dybe vener eller blodpropper rejser til lungerne og blokerer blodgennemstrømningen.
  • Højt blodtryk. Opbygningen af affald i din blodbanen (uræmi), og salt tilbageholdelse kan øge blodtrykket.
  • Infektioner. Du er en øget risiko for infektioner, fordi du mister proteiner i urinen, der beskytter dig mod infektioner.
  • Nefrotisk syndrom. Dette er en gruppe af tegn og symptomer, der kan ledsage forhold, der påvirker filtrering evne glomeruli. Nefrotisk syndrom er karakteriseret ved høje protein niveauer i urinen, lavt proteinindhold i blodet, forhøjet kolesterol, og hævelse (ødem) af øjenlåg, fødder og underliv.
  • Akut nyresvigt. I svære tilfælde af skader på glomeruli kan affaldsprodukter opbygge hurtigt i blodet. Du skal muligvis akut dialyse for at fjerne ekstra væske og affald fra dit blod.
  • Kronisk nyresvigt. Dine nyrer kan gradvist mister deres funktion over tid til det punkt, hvor du kan kræve dialyse eller en nyretransplantation.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Vil du sandsynligvis starte med først at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Hvis din læge har mistanke om du måske har problemer med nyrerne, kan du blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i nyrerne (nephrologist).

For at forberede din udnævnelse:

  • Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer eller kosttilskud, som du tager.
  • Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at absorbere alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Forberedelse af en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få det meste af tiden med din læge. Her er nogle grundlæggende spørgsmål at stille:

  • Har jeg membranous nefropati?
  • Hvad der forårsager det?
  • Hvad er mine behandlingsmuligheder?
  • Kan jeg blive helbredt?
  • Hvad kan jeg forvente lang sigt (prognosen)?
  • Hvis jeg har brug for en nyretransplantation, vil det kurere mig eller kan sygdommen komme tilbage?

Test og diagnose

Det vigtigste tegn på membranøs nefropati er tab af protein, primært albumin, fra blodet ind i urinen (proteinuri). En ellers sund person ville udskille mindre end 50 milligram (en tusindedel af et gram) af albumin en dag i urinen. Nogen med membranøs nefropati kan udskille flere hundrede milligram albumin om dagen, op til mere end 10 gram (fire tiendedele af et gram) med fremskreden sygdom.

Test, der anvendes til at fastslå årsagen til sygdommen, og hvor godt dine nyrer fungerer nævnes:

  • Urinprøver for at bestemme mængden af ​​protein i urinen - urinkreatinin anslår koncentrationen af ​​din urin
  • Glomerulære filtrationshastighed (GFR), som fortæller, hvor meget nyrefunktionen du har
  • Kolesterol og triglycerid (lipider) i blodet
  • Fastende blodsukker og glykosyleret hæmoglobin test for diabetes
  • En antinuclear antistoftest for kollagen vaskulær sygdom
  • Screening blodprøver for autoimmune sygdomme
  • Tests for hepatitis B og C
  • Ultralyd eller CT-scanninger til at undersøge strukturen på dine nyrer og urinveje

Fjernelse af en lille stykke af din nyre væv til en patolog til at undersøge under et mikroskop (nyre biopsi) er den bedste måde at identificere den slags nyresygdom, for at se hvor meget skade der er sket, og at evaluere effektiviteten af ​​behandlingen.

Behandlinger og medicin

Behandlingen har fokus på årsagen til din sygdom og lindre dine symptomer. Der er ingen kur.

I tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af en medicin eller anden sygdom (såsom en tumor), vil stoppe medicin eller styre den anden sygdommen normalt forbedre din tilstand.

Konservativ behandling
I almindelighed er det første skridt til at styre tabet af protein via nyrerne konservativ behandling. Dette består af:

  • Kontrollere dit blodtryk ved hjælp af medicin, der blokerer angiotensin II-systemet, såsom angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere
  • Reducering hævelse (ødem) med vand piller (diuretika), som hjælpe med at fjerne natrium og vand fra blodet
  • Styring dit kolesteroltal ved hjælp af statin medicin
  • Reducere mængden af ​​protein i din kost
Forberedelse til din udnævnelse. Akut nyresvigt.
Forberedelse til din udnævnelse. Akut nyresvigt.

Forskning har vist, at så mange som 30 procent af mennesker med hindeagtige nefropati har en komplet løsning af symptomer (remission) over flere år uden nogen behandling, og 10 til 30 procent har en delvis eftergivelse. Læger generelt vil undgå at bruge stærk medicin, som har bivirkninger, tidligt i sygdomsforløbet, når der er en chance for, at sygdommen vil forbedre på egen hånd.

Hvis din urin protein niveau forbliver mindre end 4 gram om dagen og kreatininclearance forbliver normalt for en seks måneders follow-up periode, er du betragtes som lav risiko. Kreatinin er et affaldsprodukt filtreret fra blodet af nyrerne. Du har kun en lille risiko for at udvikle alvorlig nyresygdom over fem år.

Højere protein niveauer, højere risiko
Mere intensiv behandling overvejes, hvis mængden af ​​protein i urinen stiger. Jo mere protein du har i din urin, jo større er risikoen for dit helbred.

Du betragtes ved moderat risiko, hvis din urin protein niveauet forbliver mellem 4 og 8 gram om dagen med kreatininclearance på normal eller næsten normal i løbet af seks måneder observation. Omkring halvdelen af ​​de mennesker med disse symptomer udvikler alvorlig nyresygdom over fem år.

Du anses for høj risiko, hvis protein i urinen er større end 8 gram om dagen, og fortsætter i de følgende måneder, eller hvis din nyrefunktion er enten under det normale eller mindsker i observationsperioden. Mennesker med disse symptomer har en høj risiko for at komme videre til alvorlige nyresygdom over fem år.

Hvis din proteinuri bliver værre, kan du blive ordineret medicin til at undertrykke dit immunforsvar, såsom en calcineurin-hæmmer, eller en kombination af kortikosteroider med kemoterapi stof. (Kortikosteroider alene virker sjældent i mennesker med hindeagtige nefropati.) Disse stoffer er effektive til at reducere protein i urinen og stoppe fremskridt i retning af nyresvigt. Men de har betydelige bivirkninger, de ikke hjælpe alle, og symptomerne vender tilbage for mange mennesker efter behandlingen slutter. Nogle af de bivirkninger af kemoterapi narkotika - såsom risiko for blærekræft, leukæmi og infertilitet - forekomme lang sigt og kan ikke være mærkbar på tidspunktet for behandlingen.

Folk, der ikke reagerer på et første kursus af immunosuppression behandling, eller som tilbagefald kan drage fordel af en anden behandlingsforløb.

Et stof kaldet rituximab (Rituxan), har vist effektivitet i mennesker, der ikke har nydt godt af immunosuppressiv behandling. Det stof dræber B-celler i immunsystemet. De er de celler, der producerer antistoffer, der skader glomeruli. Men brugen af ​​dette stof er stadig på forsøgsstadiet, og rituximab er dyrt og ikke dækket af forsikring planer.

Livsstil og hjem retsmidler

Tal med din læge om, hvordan du reducere dine chancer for at udvikle nyresygdom. Din læge kan foreslå:

  • Under regelmæssige eftersyn
  • Efter din ordinerede behandling for diabetes eller forhøjet blodtryk
  • Miste overskydende vægt ved at følge en sund kost og regelmæssig motion program
  • Rygestop, hvis du er ryger
  • Begrænsning brug af over-the-counter smertestillende medicin
  • Foretage ændringer i din kost, såsom at spise mindre salt og mindre protein
  • Begrænse dit indtag af alkohol

Se også