Definition
Frontotemporal demens (frontotemporal lobar degeneration) er en samlebetegnelse for en forskelligartet gruppe af ualmindelige sygdomme, der primært rammer de frontale og tindingelapperne af hjernen - de områder, der generelt er forbundet med personlighed, adfærd og sprog.
I frontotemporal demens, skrumpe dele af disse lapper atrofi eller. Tegn og symptomer variere afhængigt af den del af den berørte hjernen. Nogle mennesker med frontotemporal demens undergå dramatiske ændringer i deres personlighed og blive socialt uhensigtsmæssigt, impulsiv eller følelsesmæssigt ligeglade, mens andre mister evnen til at bruge og forstå sproget.
Frontotemporal demens er ofte fejldiagnosticeret som et psykiatrisk problem eller Alzheimers sygdom. Men frontotemporal demens tendens til at forekomme i en yngre alder end gør Alzheimers sygdom, typisk i alderen mellem 40 og 70 år.
Se også
Symptomer
Identifikation præcist hvilke sygdomme falder ind under kategorien af frontotemporal demens udgør en særlig udfordring for forskerne. De tegn og symptomer kan variere meget fra den ene person til den næste. Forskere har identificeret flere klynger af symptomer, der har tendens til at forekomme sammen og er dominerende i undergrupper af mennesker med sygdommen. Mere end ét symptom klynge kan være synlige i den samme person. De tegn og symptomer på frontotemporal demens gradvist forværres med tiden, næsten altid over årene, efterhånden som kræver 24-timers pleje.
Adfærdsændringer
De mest almindelige tegn og symptomer på frontotemporal demens involverer ekstreme ændringer i adfærd og personlighed. Heriblandt:
- Stadig uhensigtsmæssige handlinger
- Tab af empati og andre samarbejdsevner
- Manglende dømmekraft og hæmning
- Apati
- Gentagne kompulsiv adfærd
- Et fald i personlig hygiejne
- Ændringer i spisevaner, overvejende overspisning
- Manglende bevidsthed om tænkning eller adfærdsændringer
Tale-og sprogproblemer
Nogle undertyper af frontotemporal demens er præget af værdiforringelse eller tab af tale-og sprogvanskeligheder. For eksempel er primær progressiv afasi kendetegnet ved en stigende problemer med at bruge og forstå skrevet og talt sprog. Mennesker med en anden subtype, semantisk demens, fremsige grammatisk korrekt tale, der ikke har nogen relevans for samtalen ved hånden, eller kan have svært minder ordene for fælles objekter.
Bevægelsesforstyrrelser
Sjældnere undertyper af frontotemporal demens er karakteriseret ved problemer med bevægelse, svarende til dem, der er forbundet med Parkinsons sygdom eller amyotrofisk lateral sklerose (ALS), der ligeledes ofte kaldet Lou Gehrig sygdom.
Bevægelse-relaterede symptomer kan omfatte:
- Tremor
- Stivhed
- Muskelspasmer
- Dårlig koordinering
- Synkebesvær
- Muskelsvaghed
Se også
Årsager
En række mutationer på flere forskellige gener har været knyttet til specifikke undertyper af frontotemporal demens. Men mere end halvdelen af de mennesker, der udvikler frontotemporal demens har ingen familie historie demens.
I nogle tilfælde af frontotemporal demens, indeholder de berørte dele af hjernen mikroskopiske Pick organer - unormale protein-fyldte strukturer, der udvikler inden for hjernecellerne. Frontotemporal demens var engang kendt som Picks sygdom, men nu, at terminologien er reserveret til subtype, der rent faktisk har disse unormale strukturer.
Se også
Risikofaktorer
Din risiko for at udvikle frontotemporal demens er højere, hvis du har en familie historie af demens. Der er ikke andre kendte risikofaktorer.
Se også
Forberedelse til Deres udnævnelse
Folk, der har frontotemporal demens ofte ikke erkende, at de har et problem. I mange tilfælde er familiemedlemmer dem, der bemærker symptomerne og sørge for et lægebesøg. Din familie læge kan henvise dig til en neurolog eller psykolog til yderligere vurdering.
Hvad du kan gøre
Fordi du ikke kan få kendskab til alle dine symptomer, er det en god ide at tage et familiemedlem eller en nær ven sammen med dig til lægebesøg. Du kan også vælge at tage en skriftlig liste, der omfatter:
- Detaljerede beskrivelser af dine symptomer
- Information om medicinske problemer, du har haft i fortiden
- Oplysninger om de medicinske problemer af dine forældre eller søskende
- Alle medicin og kosttilskud du tager
- Spørgsmål, du ønsker at spørge lægen
Hvad kan du forvente fra din læge
Ud over en fysisk eksamen, kan lægen også tjekke din neurologisk helbred ved at teste dit:
- Reflekser
- Muskelstyrke
- Muskeltonus
- Sanser berøring og synet
- Koordinering
- Balance
Under udnævnelsen, kan din læge også foretage en kortfattet mental status evaluering, som kan vurdere:
- Hukommelse
- Problemløsende evner
- Attention span
- Counting færdigheder
- Sprogbrug
Se også
Test og diagnose
Ingen enkelt test kan identificere frontotemporal demens, så lægerne forsøger at identificere bestemte karakteristiske træk samtidig at udelukke andre mulige årsager.
Blodprøver
At se, om dine symptomer bliver forårsaget af en anden tilstand, såsom lever-eller nyresygdom, kan din læge bestille blod arbejde.
Neuropsykologiske test
Sommetider læger foretage en mere omfattende vurdering af ræsonnement og hukommelse færdigheder. Denne type test, som kan tage adskillige timer at fuldføre, er især nyttigt i forsøget på at skelne mellem de forskellige typer af demens på et tidligt stadium.
Hjernescanninger
Ved at kigge på billeder af hjernen, kan lægerne være i stand til at lokalisere eventuelle synlige abnormiteter - såsom blodpropper, blødning eller tumorer - der kan forårsage tegn og symptomer.
- Magnetic resonance imaging (MRI). En MR-scanning Maskinen bruger radiobølger og et kraftigt magnetfelt til at producere detaljerede billeder af din hjerne. Du ligger på en smal tabel, der glider ind i den rørformede MRI maskine, hvilket gør høje smældende lyde under en scanning. Hele proceduren kan tage en time eller mere. MRIs er smertefri, men nogle mennesker føler klaustrofobisk i maskinen.
- Edb-tomografi (CT). For en hjerne CT-scanning, du ligger på en smal tabel, der glider ind i et lille kammer. X-stråler passerer gennem dit hoved fra forskellige vinkler, og en computer bruger disse oplysninger til at oprette tværsnitsdata billeder, eller skiver, af din hjerne. Testen er smertefri og tager cirka 20 minutter.
- Positronemissionstomografi (PET). PET-scanninger bruge en lille mængde af lav-dosis radioaktivt materiale, der er injiceres i en vene til at hjælpe visualisere hjernens stofskifte, hvilket kan hjælpe med at identificere abnormiteter.
Se også
Behandlinger og medicin
Der er ingen kur for frontotemporal demens og ingen effektiv måde at bremse dens progression. Behandlingen er afhængig af forvaltningen af de symptomer.
Medicin
- Antidepressiva. Nogle typer af antidepressiva, såsom trazodon (Desyrel, Oleptro), kan reducere de adfærdsmæssige problemer forbundet med frontotemporal demens. Selektive serotoningenoptagshæmmere (SSRI) har også været effektiv i nogle tilfælde, selv undersøgelsens resultater har været blandede.
- Antipsykotika. Selvom antipsykotiske lægemidler undertiden anvendes til at bekæmpe de adfærdsmæssige problemer frontotemporal demens, kan bivirkninger omfatter en øget risiko for dødelighed hos ældre mennesker.
Terapi
Folk oplever sprogvanskeligheder kan drage fordel taleterapi, for at lære alternative strategier for kommunikation.
Se også
Livsstil og hjem retsmidler
I nogle tilfælde kan pårørende reducere adfærdsmæssige problemer ved at ændre den måde, de interagerer med mennesker, der har demens. Eksempler omfatter:
- Undgå begivenheder eller aktiviteter, der udløser uønskede adfærd
- Foregribelse behov og bekæmpelse af dem hurtigt
- Fastholdelse et roligt miljø
Se også
Håndtering og støtte
Hvis du har været diagnosticeret med frontotemporal demens, der modtager støtte, omsorg og medfølelse fra folk du har tillid til kan være uvurderlige. Gennem din læge eller internettet, finde en støttegruppe for mennesker med frontotemporal demens. Du kan finde information skræddersyet til dine behov, samt et forum, der giver dig mulighed for at dele dine oplevelser og følelser.
For pårørende
Omsorg for en person med frontotemporal demens kan være udfordrende og stressende på grund af de ekstreme personlighed ændringer og adfærdsmæssige problemer, der ofte udvikler. Pårørende har brug for hjælp - fra familiemedlemmer og venner, støttegrupper eller pusterum pleje af voksne plejecentre eller hjemme sundhedspleje agenturer.
Når en person med frontotemporal demens kræver 24-timers pleje, de fleste familier henvende sig til plejehjem. Lagte planer før tid vil gøre denne overgang lettere og tillade den at blive inddraget i beslutningsprocessen.