Fæokromocytom

Definition

En fæokromocytoma (fe-o-kro-mo-si-TOE-muh) er en sjælden, normalt noncancerous (godartet) tumor, der udvikler sig i kernen af ​​et binyrerne. Du har to binyrerne, én lige over hver af dine nyrer. Dine binyrerne producerer hormoner, der giver instruktioner til stort set alle organer og væv i kroppen.

Hvis du har en fæokromocytom, kan dine binyrer producerer for meget af visse hormoner, hæve dit blodtryk og puls. En fæokromocytom kan være livstruende, hvis genkendt eller ubehandlet.

Et fæokromocytom kan udvikle sig på alle aldre, men opstår oftest hos midaldrende. Normalt kan behandling for fæokromocytom returnere blodtrykket til det normale.

Symptomer

Tegn og symptomer på fæokromocytom kan omfatte:

  • Højt blodtryk
  • Hurtig hjerterytme
  • Kraftig hjertebanken
  • Gennemgribende sveden
  • Mavesmerter
  • Sudden debuterende hovedpine - normalt svær - af forskellig varighed
  • Angst
  • Følelse af ekstrem skræk
  • Bleg hud
  • Vægttab

Disse tegn og symptomer udvikle sig, fordi denne form for tumor producerer et overskud af kemiske forbindelser kaldet katekolaminer. Overdreven sekretion af katekolaminer - hormonerne adrenalin (adrenalin) og noradrenalin (noradrenalin) - kan medføre vedvarende forhøjet blodtryk eller vilde udsving i dit blodtryk, afhængigt af om katekolaminer er frigivet kontinuerligt eller i kortere brister. Den intermitterende frigivelse af disse hormoner kan forårsage andre symptomer at forekomme fra tid til anden så godt.

Selvom højt blodtryk er et fælles tegn på en fæokromocytom, de fleste mennesker med forhøjet blodtryk ikke har en fæokromocytom.

For nogle mennesker, billedbehandling undersøgelser, såsom CT-scanninger, udfærdiget af en anden årsag, kan fange en fæokromocytom, før den producerer symptomer. Du må ikke have tegn eller symptomer, hvis din fæokromocytom er forbundet med en genetisk sygdom, såsom multipel endokrin neoplasi type II (MEN II), fordi det er sandsynligt at finde på en scanning, før symptomerne begynder.

Hvornår skal se en læge
Tal med din læge, hvis du:

  • Oplever en pludselig, kraftig stigning i blodtrykket (hypertensiv krise)
  • Har svært ved at kontrollere højt blodtryk
  • Tager mere end fire medikamenter for højt blodtryk
  • Oplev de andre tegn og symptomer på en fæokromocytom
  • Har en familie historie af fæokromocytom, multiple endokrine neoplasi, type II (MEN II) von Hippel-Lindau sygdom familiær paraganglioma eller neurofibromatosis 1 (NF1)

Årsager

Forskerne ved ikke præcis, hvad der forårsager celler i binyrerne til at udvikle sig til en tumor. Hvad de ved er, at fæokromocytom begynde i specielle celler kaldet kromaffinceller, som findes i kernen af ​​binyrerne. Dine binyrerne er en del af dit endokrine system, der producerer hormoner, der regulerer processer i hele kroppen.

Den rolle af hormoner
Dine binyrerne er placeret på toppen af ​​dine nyrer, og de producerer hormoner, herunder katekolaminer. Den vigtigste af disse er adrenalin (adrenalin) og noradrenalin (noradrenalin). Din krop har brug for disse hormoner til at opretholde blodtrykket og til at hjælpe med at håndtere stressede situationer. Fysiske og følelsesmæssige belastninger normalt udløse deres løsladelse. Når udskilles i din blodbanen, katekolaminer øge din puls og blodtryk og påvirke flere andre kropsfunktioner.

Flere tumorer mulige
Fæokromocytom påvirker normalt kun én binyrerne. Men du kan have mere end én tumor i en binyre, eller du kan udvikle svulster i begge binyrerne. Fordi kromaffinceller også er beliggende i nervevæv i hele kroppen, fæokromocytom lejlighedsvis optræde uden for binyrerne (paraganglioma). Almindelige steder for paraganglioma omfatter hjerte, hals, blære, bagvæg af maven og langs rygsøjlen.

Årsager til hypertensiv krise forbundet med fæokromocytom
Et angreb af forhøjet blodtryk (hypertensiv krise) i forbindelse med fæokromocytom typisk varer mindre end en time. Blodtrykket kan være normal eller forhøjet mellem episodiske symptomer.

Hypertensiv krise og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af følelsesmæssig nød eller angst, kirurgisk anæstesi eller fysiske aktiviteter, presse på tumor, såsom:

  • Ændringer i kropsstilling
  • Øvelse
  • Graviditet
  • Løfte
  • Have afføring
  • Vandladning

Derudover kan disse faktorer udløse en højt blodtryk episode:

  • Bruge stoffer eller stimulanser, der øger dit blodtryk, såsom dekongestanter, amfetamin eller kokain.
  • Spise fødevarer rige på tyramin - en aminosyre normalt findes i kroppen, der hjælper med at regulere blodtrykket. Tyramin findes i importeret øl, nogle vine, forarbejdet kød eller fisk, gærede ost, soya sauce, bananer, avocado og overmodne eller fordærvet mad.
  • Under en MAO-hæmmer (MAO) til behandling af depression. Eksempler på MAO nævnes phenelzin (Nardil), tranylcypromin (Parnate) og isocarboxazid (Marplan).

Risikofaktorer

I nogle tilfælde køres fæokromocytom i familier eller er forbundet med en arvelig tilstand, såsom:

  • Multiple endokrine neoplasi, type II (MEN II). Ud over en fæokromocytom, folk med MEN II har også en sjælden form for kræft i skjoldbruskkirtlen kaldes medullær kræft i skjoldbruskkirtlen. Der er to delmængder af MEN II, som omfatter fæokromocytom med medullær thyreoideacancer og hyperparathyroidisme (MEN IIA) og fæokromocytom med medullær thyreoideacancer og tumorer af nerver i læber, mund, øjne og fordøjelseskanalen (MEN IIB).
  • Von Hippel-Lindau sygdom. Mennesker med denne sjældne multisystem disorder er i høj risiko for fæokromocytom.
  • Neurofibromatosis 1 (NF1). Fæokromocytom undertiden forekomme hos mennesker med NF1, et syndrom, der indeholder flere tumorer i huden (neurofibromas), pigmenteret hud pletter og tumorer i synsnerven.
Fæokromocytom. Bruge stoffer eller stimulanser, der øger dit blodtryk.
Fæokromocytom. Bruge stoffer eller stimulanser, der øger dit blodtryk.

De fleste fæokromocytom er noncancerous (benigne), og ikke spredes til andre dele af kroppen. Dog kan kræft (maligne) fæokromocytom spredt over hele kroppen, herunder din hjerne, lunger eller ben.

Komplikationer

Hvis du har forhøjet blodtryk forårsaget af en fæokromocytom, overdreven kraft på din arterie vægge kan alvorligt skade mange af dine vitale organer. Jo højere dit blodtryk eller jo længere det går ukontrolleret, jo større skaden.

Ubehandlet højt blodtryk kan føre til:

  • Hjertesvigt
  • Stroke
  • Nyresvigt
  • Akut respiratorisk distress
  • Forvirring
  • Psykose
  • Anfald
  • Synshandicap
  • Tidlig død

En alvorlig stigning i blodtryk (hypertensiv krise) kan forekomme med pludselig frigørelse af en stor mængde af adrenalin hormoner fra tumoren. Enhver læsning over 180/110 millimeter kviksølv (mm Hg) anses stærkt forhøjet blodtryk. Dette kan føre til livstruende tilstande, såsom slagtilfælde eller unormal hjerterytme (hjerte arytmi).

Langvarig eksponering for disse hormoner kan forårsage:

  • Skader på hjertemusklen
  • Kongestiv hjerteinsufficiens
  • En øget risiko for diabetes

Forberedelse til Deres udnævnelse

Vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Dog kan du så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i hormonelle forstyrrelser (endokrinolog).

Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at forberede din udnævnelse, og at vide, hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

  • Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd, såsom stoppe med at tage medicin, der kan interferere med nogle tests. Du skal dog ikke stoppe med at tage nogen af ​​dine sædvanlige medicin uden at konsultere din læge først.
  • Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
  • Tag en liste over alle lægemidler, samt eventuelle vitaminer, kosttilskud eller over-the-counter koldt medicin, du tager.
  • Udarbejde en familie sygehistorie, med særlig vægt på hvem i din familie har haft højt blodtryk, fæokromocytom eller andet endokrine system lidelse.
  • Spørg et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

For fæokromocytom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
  • Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
  • Hvilke former for test skal jeg bruge? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
  • Er denne betingelse midlertidig eller langvarig?
  • Hvilke behandlinger findes der?
  • Vil du anbefale operation?
  • Hvilke risici er forbundet med operationen?
  • Hvad er min prognose hvis jeg har operationen?
  • Er der nogen alternativer til den primære metode, du foreslår?
  • Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Er der nogen begrænsninger i fødevarer eller medicin, som jeg skal følge?
  • Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
  • Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?
  • Kunne nogen anden i min familie blive påvirket?

Tøv ikke med at stille andre spørgsmål, der kommer op.

Forberedelse til din udnævnelse. Spise fødevarer rige på tyramin.
Forberedelse til din udnævnelse. Spise fødevarer rige på tyramin.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, såsom:

  • Hvornår begyndte du oplever symptomer?
  • Har dine symptomer været konstant eller forekommer de sporadisk?
  • Hvor alvorlig er dine symptomer?
  • Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget ser ud til at bringe på eller forværre dine symptomer? Er de værre, hvis du er ked af det eller ængstelig?
  • Er der nogen anden i din familie har en historie af fæokromocytom eller andet endokrine system lidelse?

Test og diagnose

Din læge vil sandsynligvis foretage en række tests for at afgøre, om en fæokromocytom er årsagen til dine symptomer. Disse kan omfatte:

  • Blod-og urinprøver. Disse tests kan afsløre forhøjede niveauer af hormonerne adrenalin (adrenalin) og noradrenalin (noradrenalin), og deres nedbrydningsprodukter (metanephrines). Du kan være nødt til at indsamle urinprøver over en 24-timers periode til test. Hvis resultaterne af disse test indikerer en fæokromocytom, det næste skridt er at bestemme placeringen af ​​tumor.
  • Imaging scanninger. Et edb-tomografi (CT) scanning af maven kan detektere tumor i de fleste tilfælde. Dog kan det være nødvendigt at scanne andre områder af din krop, så som din hals, bryst og bækken. Scanning med andre diagnostiske teknikker såsom magnetisk resonans (MRI), en metaiodobenzylguanidine (MIBG) scanning eller en positronemissionstomografi (PET) scanning, kan udføres for at detektere tumoren.

Tilfældig opdagelse
Nogle binyrerne tumorer bliver opdaget øvrigt under billeddiagnostiske undersøgelser af andre grunde. For eksempel kan du se din læge på grund af mavesmerter, og en CT-scanning kan afsløre en masse på en af ​​dine binyrerne. En lille procentdel af binyrerne tumorer fundet øvrigt er fæokromocytom, selv når ingen tegn eller symptomer er til stede.

Hvis du har en adrenal masse findes i øvrigt, vil din læge få blod-og urinprøver for at se, om der er hormon overproduktion. De fleste små binyrerne tumorer er ikke fæokromocytom og er noncancerous (benigne), som kun kræver observation og ingen behandling.

Gentest
Genetiske mutationer kan være ansvarlig for fæokromocytom og paraganglioma, og din læge kan foreslå gentest. Men uanset om du har brug for gentest, og hvis ja, hvilken type, afhænger af placeringen af ​​din tumor og relaterede medicinske tilstande. Hvis du har en historie af fæokromocytom eller associeret sygdom, søge genetisk rådgivning for at hjælpe dig med at beslutte, om du skal gennemgå gentest.

Behandlinger og medicin

Den bedste behandling for de fleste fæokromocytom er operation for at fjerne svulsten. Hvis du ikke kan få operationen eller til at sænke dit blodtryk, før operationen, lægen vil sandsynligvis ordinere medicin.

Medicin
Medicin anvendes til behandling af forhøjet blodtryk forbundet med fæokromocytom kan nævnes:

  • Alfa-blokkere. Alfa-blokkere, også kaldet alfa-adrenerge blokkere eller alfa-adrenerge antagonister, slappe af visse muskler, der hjælper små blodkar forblive åben. De virker ved at holde hormonet noradrenalin (noradrenalin) over at stimulere musklerne i væggene i mindre arterier og vener. Denne stimulering gør karvæggene snøre. Blokering herpå får skibene til at forblive åben og afslappet. Dette forbedrer blodgennemstrømningen og sænker blodtrykket. Eksempler på alfa-blokkere omfatter phenoxybenzamin (Dibenzyline), doxazosin (Cardura), prazosin (Minipress) og terazosin (Hytrin). Bivirkninger kan omfatte hovedpine, hjertebanken, kvalme og vægtøgning.
  • Betablokkere. Betablokkere, også kendt som beta-adrenerge blokkere, gøre dit hjerte slå langsommere og med mindre kraft. De virker ved at blokere virkningen af ​​hormonet noradrenalin. Denne handling sinker nerveimpulser, der rejser gennem dit hjerte. Det betyder, at dit hjerte pumper ikke så hårdt, fordi det kræver mindre ilt og blod. Betablokkere også bremse frigivelsen af ​​enzymet renin fra dine nyrer, hjælpe holde blodkarrene forstørrede. Eksempler på betablokkere omfatter atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol XL) og propranolol (Inderal LA, Innopran XL). Bivirkninger kan omfatte træthed, hovedpine, mavebesvær og svimmelhed.
  • Calciumantagonister. Calciumkanalblokkere, også kaldet calciumantagonister, slappe af og udvide blodkarrene i arterierne. De sænke dit blodtryk ved at forhindre calcium i at komme ind i cellerne i dit hjerte og blodkar vægge. Eksempler på calciumantagonister omfatter amlodipin (Norvasc), diltiazem (Cardizem LA, Tiazac, andre) og nicardipin (Cardene SR). Bivirkninger kan omfatte forstoppelse, hovedpine, hurtig hjerterytme (takykardi) og døsighed.
  • Metyrosine (demser). Dette stof sænker blodtrykket ved at hæmme produktionen af catecholaminer. Det kan anvendes, når andre lægemidler ikke har virket, eller med andre lægemidler. Bivirkninger kan omfatte døsighed, depression, angst og diarré.

For en fæokromocytom er alfa-blokkere anvendes først til at returnere dit blodtryk tilbage til inden for normale grænser. Når dit blodtryk sænkes, kan beta-blokkere hjælpe med at kontrollere en hurtig eller uregelmæssig hjerterytme. Enhver af disse lægemidler kan anvendes ved forberedelse til operation.

Operation for at fjerne en binyre
Den mest almindelige behandling for en fæokromocytom er kirurgisk fjernelse af hele ramte binyrerne. I de fleste tilfælde, så tegn og symptomer forsvinder. Blodtrykket vender normalt tilbage til normal hurtigt efter operationen. Før operationen, vil lægen ordinere medicin til at blokere virkningerne af binyrebarkhormoner og kontrol blodtryk. Hvis begge binyrerne påvirkes af fæokromocytom og fjernes kirurgisk, skal du nødt til at tage medicin for at erstatte de andre hormoner engang produceret af disse kirtler.

Laparoskopisk kirurgi en mulighed
Afhængigt af størrelsen og placeringen af ​​tumoren, kan laparoskopisk kirurgi udføres. Laparoskopisk kirurgi indebærer indsættelse instrumenter gennem flere små snit. Denne procedure kan resultere i hurtigere helbredelse sammenlignet med konventionel kirurgi, som kræver et større indsnit. Selvom det er ved at blive mere udbredt for fæokromocytom, laparoskopisk kirurgi er ikke for alle. Tal med din læge om dette mindre invasiv teknik til at se om det er en mulighed for dig.

Kirurgi kan ikke være muligt
Sommetider kirurgi er ikke en mulighed på grund af den måde svulsten vokser eller fordi svulsten har spredt sig (metastaseret) til andre dele af kroppen. Hvis en fæokromocytom er kræft (maligne), kan behandling gå ud over medicin og kirurgi til at omfatte stråling, kemoterapi eller ødelægge funktionen (ablation) i arterierne, der leverer blod til tumoren.