Craniosynostosis

Definition

Craniosynostosis er en misdannelse, hvor en eller flere af leddene mellem knoglerne i dit spædbarn kranium tæt for tidligt, er før dit spædbarn hjerne fuldt dannet. Når dit barn har craniosynostosis, kan hans eller hendes hjerne ikke vokse i sin naturlige form og hovedet er misdannet.

Craniosynostosis kan påvirke en eller flere af leddene i din spædbarn kranium. I nogle tilfælde er craniosynostosis forbundet med en underliggende hjerneafvigelse der forhindrer hjernen fra voksende korrekt.

Craniosynostosis. Craniosynostosis tegn i almindelighed.

Behandling craniosynostosis betyder normalt dit spædbarn har brug for operation for at adskille de sammenvoksede knogler. Hvis der er nogen underliggende hjerneafvigelse, kirurgi giver hjernen tilstrækkelig plads til at vokse og udvikle sig.

Symptomer

Dit spædbarn kranium har syv knogler. Normalt er disse knogler ikke fusionere indtil omkring 2 år, hvilket giver dit barns hjerne tid til at vokse. Fuger kaldes kranielle suturer, lavet af stærke, fibrøst væv, holde disse knogler sammen. I den forreste del af dit barns kranie, skærer suturer i den store bløde plet (fontanel) på toppen af ​​dit barns hoved. Normalt suturerne forblive fleksible indtil knoglerne sikringen.

Craniosynostosis skilte i almindelighed
Tegn på craniosynostosis nævnes:

• En misdannet kranium, der med formen, afhængigt af hvilken af ​​de kranie suturer påvirket
• En unormal følelse eller forsvinder "soft spot" (fontanel) på dit barns kranie
• Langsom eller ingen vækst af hovedet som din baby vokser
• Udvikling af en hævet, hård højderyg langs berørte suturer
• Øget tryk i kraniet (intrakranielle tryk)

Tegnene på craniosynostosis måske ikke være mærkbar ved fødslen, men de vil blive synlige i løbet af de første par måneder af dit barns liv.

Hovedkategorier og karakteristika
Der er to kategorier af craniosynostosis:

• Primær craniosynostosis. Hvis dit barn har det primære craniosynostosis, en eller flere af de kranielle suturer blive stive, fusionere de forbindende knogler og hæmme hjernens evne til at vokse normalt.
• Sekundær craniosynostosis. Med sekundære craniosynostosis, dit spædbarn hjerne stopper med at vokse, som regel skyldes en underliggende arvelig syndrom, så suturerne at fusionere for tidligt.

Almindelige typer og karakteristika
De mest almindelige typer af craniosynostosis er:

• Sagittal synostose (scaphocephaly). Præmatur fusion af suturen på toppen af hovedet (sagittale sutur) tvinger hovedet at vokse langt og smalt, end bredt. Scaphocephaly er den mest almindelige form for craniosynostosis.
• Koronale synostosis (anterior plagiocephaly) tidlig sammensmeltning af en coronal sutur -. En af de strukturer, der kører fra hvert øre til sagittale sutur på toppen af hovedet - kan tvinge dit barns pande til at flade på den ramte side. Det kan også øge øjenhulen og forårsage en afveget næse og skrå kraniet.
• Bicoronal synostosis (brachycephaly). Når både de koronale suturer fuse tidligt, kan din baby har en flad, høj pande og pande.

Forberedelse til din udnævnelse. Hovedkategorier og karakteristika.

Sjældne typer og egenskaber
To mindre almindelige typer craniosynostosis er:

• Metopic synostosis (trigonocephaly). Den metopic sutur løber fra dit barns næse til sagittale sutur. Præmatur fusion giver hovedbunden en trekantet udseende.
• Lambdoid synostose (posterior plagiocephaly). Denne sjældne form for craniosynostosis involverer lambdoid sutur, der løber på tværs af kraniet nær bagsiden af hovedet. Det kan forårsage udfladning af dit barns hoved på den ramte side.

Misdannet hoved kan ikke betyde craniosynostosis
En misdannet hoved indikerer ikke altid craniosynostosis. For eksempel, hvis bagsiden af ​​dit barns hoved vises fladtrykt kunne det være resultatet af dit barns sove på hans eller hendes ryg.

Den "Tilbage til Sleep"-kampagnen, co-sponsoreret af National Institute of Child Health & Human Development, opfordrer forældre til at sætte sunde babyer til at sove på ryggen for at mindske risikoen for vuggedød (SIDS). Men har det også resulteret i flere tilfælde af misdannede hoveder. I dette tilfælde er den udfladning ikke alvorligt, fordi det er et resultat af positionelle støbning, ikke craniosynostosis.

Hvornår skal se en læge
Kontakt din børnelæge, hvis du tror dit barns hoved ikke vokser, som den skal, eller hvis den har en usædvanlig form.

Se også

• Vuggedød (SIDS)

Årsager

Årsagen til craniosynostosis er ukendt. Men der er en arvelig komponent til craniosynostosis når det sker med visse genetiske syndromer, såsom Apert syndrom og Crouzon syndrom. Udover misdannede hoveder, kan spædbørn med genetiske syndromer få anfald, blindhed, udviklingsmæssige forsinkelser og mental retardering.

Komplikationer

Babyer med craniosynostosis, især dem med en underliggende syndrom, kan udvikle forhøjet tryk i kraniet (intrakranielt tryk). Deres kranier ikke udvider nok til at gøre plads til deres voksende hjerner.

Hvis ubehandlet, kan øget intrakranielt tryk forårsage:

• Blindness
• Anfald
• Hjerneskade
• Døden, i sjældne tilfælde

Desuden kan ansigts deformiteter, der påvirker midten af ​​dit barns ansigt forårsage:

• Øvre luftveje forhindringer, gå på kompromis med dit barns evne til at trække vejret
• Permanent head deformitet
• Problemer med at tale og sprogudvikling
• Dårligt selvværd

Forberedelse til Deres udnævnelse

I nogle tilfælde kan dit barns læge har mistanke craniosynostosis ved en rutinemæssig godt barn besøg på grund af forsvinden af ​​dit barns bløde pletter, eller fordi dit barns hoved ikke vokser som det skal. I andre tilfælde kan du lave en aftale, fordi du har mistanke om dit barn har craniosynostosis.

Hvad du kan gøre
Hvis du har tid til at forberede, før dit barns udnævnelse, er det en god ide at:

• Skriv ned nogen symptomer, du har lagt mærke til, såsom hævede kamme eller manglende bløde pletter på dit barns hoved.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge kan være begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. For craniosynostosis omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er den mest sandsynlige årsag til min baby symptomer?
• Er der andre mulige årsager?
• Hvilke typer af tests er min baby brug for? Må disse tests kræver nogen særlig forberedelse?
• Er denne betingelse midlertidig eller langvarig?
• Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke vil du anbefale?
• Hvilke risici er forbundet med operationen?
• Hvem vil udføre operationen, hvis det er nødvendigt?
• Er der alternativer til operation?
• Hvad sker der, hvis vi vælger ikke at få operationen lige nu?
• Vil unormal form af kraniet påvirke driften af ​​min babys hjerne?
• Er der brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis have spørgsmål til dig, så godt. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

• Hvornår har du først mærke til de ændringer i dit barns hoved?
• Hvor meget tid har dit barn bruger på hans eller hendes ryg?
• I hvilken position gør din baby sove?
• Har dit barn haft nogen anfald?
• Er dit barns udvikling på tidsplanen?
• Har du en familie historie af craniosynostosis eller genetiske forhold, såsom Apert syndrom og Crouzon syndrom?

Test og diagnose

Diagnose af craniosynostosis kan omfatte:

• En fysisk eksamen. Din læge vil føle dit barns hoved for abnormiteter såsom sutur kamme, og se efter ansigtet deformiteter.
• Billeddiagnostiske undersøgelser. Røntgenbilleder eller et edb-tomografi (CT) scanning af dit barns kranie vil vise, om eventuelle suturer har smeltet. Smeltede suturer kan identificeres ved deres fravær, fordi de er usynlige, når smeltet, og ved ridging af suturen linje.
• Gentest. Hvis din læge har mistanke om dit barns misdannet kranium er forårsaget af en underliggende arvelig syndrom, kan gentest hjælpe med at identificere syndromet. Genetiske tests kræver normalt en blodprøve. Afhængigt af hvilken type abnormitet er mistanke, kan din læge tage en prøve af din baby er et hår, hud eller andet væv, såsom celler fra indersiden af ​​kinden. Prøven sendes til et laboratorium til analyse.

Behandlinger og medicin

Milde tilfælde af craniosynostosis - dem, der involverer kun ét sutur og ingen underliggende syndrom - kan kræve ingen behandling. Skull abnormiteter kan blive mindre indlysende som dit barn vokser og udvikler hår. Eller din læge kan anbefale en kranie hjelm til at hjælpe omforme hovedet.

Kirurgi
For de fleste spædbørn, men kirurgi er den primære behandling for craniosynostosis. Typen og timingen af ​​kirurgi afhænger af craniosynostosis og om der er en underliggende syndrom.

Formålet med operationen er at lette presset på hjernen, skabe rum for hjernen til at vokse normalt og forbedre dit barns udseende. Et hold, der omfatter en specialist i kirurgi af hovedet og ansigtet (craniofacial kirurg) og en specialist i hjernekirurgi (neurokirurg) ofte udfører proceduren.

• Traditionel kirurgi. Kirurgen gør et snit i dit spædbarn hovedbund og kranieknogler, så omformer den berørte del af kraniet. Sommetider plader og skruer, ofte lavet af materiale, der er absorberet over tid, der bruges til at holde knoglerne på plads. Kirurgi, som udføres under generel anæstesi, normalt tager timer.

  Efter operationen, forbliver dit spædbarn på hospitalet i mindst tre dage. Nogle børn kan kræve en ny operation senere, fordi de craniosynostosis opstår igen. Også børn med ansigts deformiteter kræver ofte fremtidige operationer at omforme deres ansigter.

• Endoskopisk operation. Dette mindre invasive form for kirurgi er ikke en mulighed for alle. Men i visse tilfælde kan kirurgen anvende en tændte rør (endoskop) indsat gennem én eller to små hovedbund snit over det berørte sutur. Kirurgen åbner derefter sutur for at aktivere dit barns hjerne til at vokse normalt. Endoskopisk kirurgi tager normalt omkring en time, forårsager mindre hævelse og blodtab og forkorter hospitalsophold, ofte til en dag efter operationen.

Hvis dit barn har en underliggende syndrom, kan din læge anbefale regelmæssige opfølgende besøg efter operation for at overvåge hoved vækst og tjekke for øget intrakranielt tryk. Leder væksten skal rutinemæssigt overvåges godt barn besøg.

Håndtering og støtte

Under et spædbarn med craniosynostosis kan angst-producerende og følelsesmæssigt dræning. At tale med folk, der beskæftiger sig med lignende udfordringer kan give dig information og følelsesmæssig støtte.

Spørg din læge om støtte grupper i dit samfund. Hvis gruppen ikke er for dig, måske din læge kan sætte dig i kontakt med en familie, der har beskæftiget sig med craniosynostosis. Eller du kan være i stand til at finde gruppe eller enkeltperson support online.

Hvis dit barn har betydelige ansigts eller kranielle abnormiteter, diskutere disse abnormiteter med dit barns lærer før skolen begynder.