Chiari misdannelse

Definition

Chiari misdannelser (kee-AH-ree mal-for-MAY-skye) er en tilstand, hvor hjernevæv strækker sig ind din rygmarvskanalen. Det sker, når en del af dit kranie er usædvanlig lille eller deform trykker på din hjerne og tvinge det nedad.

Chiari misdannelse er ualmindeligt, men forbedrede billeddiagnostiske undersøgelser har ført til hyppigere diagnoser.

Chiari misdannelse skriver jeg udvikler sig som kraniet og hjernen vokser. Som et resultat, kan tegn og symptomer ikke forekommer indtil sent barndommen eller voksenalderen. Den mest almindelige pædiatrisk formular, kaldet Chiari misdannelse type II, er til stede ved fødslen (medfødt).

Behandling af Chiari misdannelse afhænger formularen, sværhedsgrad og tilhørende symptomer. Regelmæssig overvågning, medicin og kirurgi er behandlingsmuligheder. I nogle tilfælde er ingen behandling er nødvendig.

Symptomer

Læger kategorisere Chiari misdannelse i tre typer, afhængigt anatomi af hjernevæv, der er forskudt i rygmarvskanalen, og hvorvidt udviklingsmæssige abnormaliteter i hjernen eller rygsøjlen er til stede.

Mange mennesker med Chiari misdannelse har nogen tegn eller symptomer og behøver ikke behandling. Deres tilstand er opdaget, når testene udføres for uafhængige lidelser. Men afhængigt af type og sværhedsgrad, kan Chiari misdannelse forårsage en række problemer.

De mere almindelige typer af Chiari misdannelse er:

• Type I
• Type II

I Chiari misdannelse type I, tegn og symptomer normalt vises i slutningen af ​​barndommen eller voksenalderen.

Chiari misdannelse type II normalt bemærket ved ultralyd under graviditet. Det kan også være diagnosticeret efter fødslen eller i den tidlige barndom.

Selv om disse typer er mindre alvorlige end de mere sjældne pædiatrisk formular, type III, tegn og symptomer kan stadig liv forstyrre.

Chiari misdannelse type I
Hovedpine, ofte svære, er de klassiske symptom på Chiari misdannelser. De generelt opstå efter pludselige hoste, nysen eller belaste. Mennesker med Chiari misdannelse type I kan også opleve:

• Nakkesmerter
• Usikker gangart (problemer med balancen)
• Dårlig hånd koordination (finmotorik)
• Følelsesløshed og snurren i hænder og fødder
• Svimmelhed
• Synkebesvær, undertiden ledsaget af gagging, kvælning og opkastning
• Synsproblemer (sløret eller dobbelt syn)
• Taleproblemer, såsom hæshed

Chiari misdannelser. Forbunden ledning syndrom.

Sjældnere kan folk med Chiari misdannelse opleve:

• Ringen eller susen for ørerne (tinnitus)
• Svaghed
• Langsom hjerterytme
• Krumning af rygsøjlen (skoliose) relateret til rygmarven leverfunktion
• Unormal vejrtrækning, såsom central søvnapnø, kendetegnet ved perioder med vejrtrækning ophør under søvn

Chiari misdannelse type II
I Chiari misdannelse type II, strækker en større mængde væv i rygmarvskanalen sammenlignet med Chiari misdannelse type I.

De tegn og symptomer kan omfatte dem relateret til en form for rygmarvsbrok kaldte myelomeningocele at næsten altid ledsager Chiari misdannelse type II. I myelomeningocele, har rygrad og rygmarvskanalen ikke lukket ordentligt, før fødslen.

Symptomerne kan omfatte:

• Ændringer i vejrtrækning
• Synkebesvær, såsom gagging
• Quick nedadgående øjenbevægelser
• Svaghed i arme

Chiari misdannelse type III
I en af ​​de mest alvorlige former for tilstanden, udvider Chiari misdannelse type III, en del af den nedre bageste del af hjernen (lillehjernen) eller hjernestammen gennem en abnorm åbning i baghovedet. Denne form for Chiari misdannelse er diagnosticeret ved fødslen eller ved en ultralydsscanning under graviditet.

Denne type Chiari misdannelse har en højere dødelighed og kan også forårsage neurologiske problemer.

Hvornår skal se en læge
Hvis du eller dit barn har nogen af ​​de tegn og symptomer, der kan være forbundet med Chiari misdannelse, se din læge for en evaluering.

Fordi mange symptomer på Chiari misdannelse også kan være forbundet med andre lidelser, en grundig medicinsk vurdering er vigtig.

Årsager

Chiari misdannelse type I opstår, når den del af dit kranie, der indeholder en del af din hjerne (cerebellum) er for lille eller er deforme, og dermed lægge pres på og fortrængning din hjerne. Den nederste del eller mandler, af lillehjernen er forskudt i din øvre rygmarvskanalen.

Chiari misdannelse type II er næsten altid forbundet med en form for rygmarvsbrok kaldet myelomeningocele.

Når lillehjernen er skubbet ind i din øverste rygmarvskanalen, kan det forstyrre den normale strøm af cerebrospinalvæske, der beskytter din hjerne og rygmarv.

Forberedelse til din udnævnelse. Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner.

Denne nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske kan føre til blokering af signaler fra din hjerne til din krop, eller en ophobning af spinalvæske i hjernen eller rygmarven.

Alternativt kan trykket fra lillehjernen på rygmarven eller lavere hjernestamme forårsage neurologiske tegn eller symptomer.

Risikofaktorer

Der er nogle beviser for, at Chiari misdannelse kører i nogle familier. Men forskning i en mulig arvelig komponent er stadig i sin tidlige fase.

Komplikationer

I nogle mennesker, kan Chiari misdannelse blive en progressiv sygdom og føre til alvorlige komplikationer. I andre tilfælde kan der ikke være nogen tilknyttede symptomer, og ingen indgriben er nødvendig. Komplikationer forbundet med denne tilstand omfatter:

• Hydrocephalus. En ophobning af overskydende væske i din hjerne (hydrocephalus) kan kræve anbringelse af et fleksibelt rør (shunt) for at omstille og tøm cerebrospinalvæsken til et andet område af din krop.
• Rygmarvsbrok. Rygmarvsbrok, en tilstand, hvor Deres rygmarven eller dens dække ikke er fuldt udviklet, kan forekomme i Chiari misdannelser. Del af rygmarven er udsat for, hvilket kan forårsage alvorlige problemer, såsom lammelse. Mennesker med Chiari misdannelse type II har normalt en form for rygmarvsbrok kaldet myelomeningocele.
• Syringomyeli. Nogle mennesker med Chiari misdannelse også udvikle en tilstand kaldet syringomyeli, hvor en hulrum eller cyste (Syrinx) formularer inden for rygsøjlen.
• Forbunden ledningen syndrom. I denne tilstand, din rygmarv tillægger din ryg og får din rygmarv til at strække. Dette kan forårsage alvorlig nerve-og muskelskader i din underkrop.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Men i nogle tilfælde, når du ringer til at oprette en aftale, kan du blive henvist til en læge uddannet i hjernen og nervesystemet betingelser (neurolog).

Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der er ofte en masse at snakke om, er det en god ide at være godt forberedt til din udnævnelse. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

• Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd.
• Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen. For eksempel, selvom din primære klage kan være hovedpine, vil din læge ønsker at vide om eventuelle ændringer, du har måske bemærket i din vision, tale eller koordinering.
• Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger og de ​​seneste liv ændringer.
• Lav en liste over dine vigtige medicinske oplysninger, herunder andre forhold, du bliver behandlet for, og navnene på de medikamenter, du tager.
• Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. Nogle gange kan det være svært at opsuge alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Forbered en liste med spørgsmål, så du kan få mest ud af din begrænsede tid med din læge. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For Chiari misdannelse, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
• Andre end den mest sandsynlige årsag, hvad er de mulige årsager til mine symptomer eller tilstand?
• Hvilke former for test skal jeg bruge?
• Har jeg brug for behandling?
• Hvis du ikke tror, ​​jeg har brug for at blive behandlet nu, hvordan vil du overvåge mig for ændringer i min tilstand?
• Hvis du anbefale operation, hvad skal jeg forvente fra min helbredelse?
• Hvad er risikoen for komplikationer fra kirurgi?
• Hvad er min langsigtede prognose efter operationen?
• Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
• Er der nogen begrænsninger, at jeg skal følge?
• Skal jeg se en specialist? Hvad vil der koster, og vil min forsikring dækker se en specialist?
• Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem? Hvilke hjemmesider vil du anbefale at besøge?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under Deres udnævnelse til enhver tid, at du ikke forstår noget.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over alle punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

• Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
• Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
• Hvis du oplever hoved og hals smerter, er det forværres af nysen, hoste eller belaste?
• Hvor alvorlig er dit hoved og nakke smerter?
• Har du bemærket nogen ændring i din koordinering, herunder problemer med balancen eller med hånd koordination?
• Har dine hænder og fødder blive følelsesløs, eller skal de snurre?
• Har du udviklet en synkebesvær?
• Har du oplever episoder af svimmelhed eller besvimelse? Har du nogensinde gået ud?
• Har du udviklet nogen problemer med dine øjne og ører, såsom sløret syn eller en ringende eller summende i ørerne?
• Har du haft problemer med blærekontrol?
• Har nogen nogensinde bemærket, at du stoppe vejrtrækningen under søvn?
• Har du taget smertestillende eller bruge andre metoder til at lindre din ubehag? Er noget ser ud til at virke?
• Har du nogen yderligere symptomer, såsom høretab, træthed, eller ændringer i din afføringsvaner eller appetit?
• Har du været diagnosticeret med andre sundhedsmæssige forhold?
• Har nogen i din familie er blevet diagnosticeret med Chiari misdannelser?

Test og diagnose

At diagnosticere din tilstand, vil din læge gennemgå din sygehistorie og symptomer, og foretage en fysisk undersøgelse.

Din læge vil også bestille billeddannende undersøgelser at fastslå årsagen til din tilstand og diagnosticere din tilstand. Tests kan omfatte:

• Magnetic resonance imaging (MRI). En MR-scanning bruger kraftige radiobølger og magneter til at skabe et detaljeret billede af din krop.

  Denne sikre, smertefri test producerer detaljerede 3-D billeder af strukturelle abnormiteter i din hjerne, der kan bidrage til dine symptomer. Det kan også give billeder af lillehjernen og afgøre, om det strækker sig ind i rygmarvskanalen. En MR-scanning er ofte bruges til at diagnosticere Chiari misdannelser.

  En MR kan gentages over tid, og det kan bruges til at overvåge udviklingen af ​​din lidelse.

• Edb-tomografi (CT) scanning. Din læge kan anbefale andre billeddiagnostiske teknikker såsom en CT-scanning.

  En CT-scanning bruger røntgenstråler til at opnå tværgående billeder af din krop. En CT-scanning kan hjælpe med at afsløre hjernesvulster, hjerneskader, knogler og blodkar abnormiteter, og andre forhold.

Behandlinger og medicin

Behandling for Chiari malformation afhænger af sværhedsgraden og kendetegn for din tilstand.

Hvis du ikke har nogen symptomer, lægen vil sandsynligvis anbefale anden behandling end overvågning med regelmæssige undersøgelser og MRIs.

Når hovedpine eller andre typer af smerte er den primære symptom, kan din læge anbefale smertestillende medicin.

Reduktion pres ved kirurgi
Læger normalt behandle symptomatisk Chiari misdannelser med kirurgi. Målet er at stoppe progressionen af ​​ændringer i anatomi din hjerne og rygmarvskanalen, samt lette eller stabilisere dine symptomer.

Når det lykkes, kan operation mindske presset på din lillehjernen og rygmarven, og genoprette den normale strøm af spinalvæske.

I den mest almindelige operation for Chiari misdannelse, kaldet posterior fossa dekompression, fjerner din kirurg en lille del af knoglen på bagsiden af ​​dit kranie, lindre presset ved at give din hjerne mere plads.

I mange tilfælde, kaldet dækning af hjernen, dura mater, der kan åbnes. Desuden kan en patch blive syet på plads for at forstørre dækker og give mere plads til din hjerne. Denne patch kan være et kunstigt materiale, eller det kunne være væv høstes fra en anden del af din krop.

Din læge kan også fjerne en lille del af rygsøjlen for at lette presset på din rygmarv og give mere plads til rygmarven.

Den kirurgiske teknik kan variere, afhængigt af om en væskefyldt hulrum (Syrinx) er til stede, eller hvis du har væske i hjernen (hydrocephalus). Hvis du har en Syrinx eller hydrocephalus, kan du bruge en slange (shunt) for at dræne overskydende væske.

Kirurgiske risici og opfølgende
Kirurgi indebærer risici, herunder muligheden for infektion, væske i din hjerne, cerebrospinalvæske lækage eller problemer med sårheling. Diskuter fordele og ulemper med din læge, når der træffes beslutning om, hvorvidt kirurgi er den mest hensigtsmæssige alternativ for dig.

Operationen reducerer symptomer i de fleste mennesker, men hvis nerve skade i rygmarvskanalen allerede har fundet sted, vil denne procedure ikke vende skaden.

Efter operationen, vil du brug for regelmæssige opfølgende undersøgelser med din læge, herunder periodiske billeddannende undersøgelser for at vurdere resultatet af operationen og strømmen af ​​cerebrospinalvæsken.