Castleman sygdom

Definition

Castleman sygdom er en sjælden sygdom, der påvirker din lymfeknuder og andre immun-celle strukturer af din krop.

Castleman sygdom. Unicentric Castleman sygdom.
Castleman sygdom. Unicentric Castleman sygdom.

Også kendt som gigantiske lymfeknude hyperplasi og angiofollicular lymfeknude hyperplasi er Castleman sygdom klassificeret som et lymfoproliferativ sygdom. Det betyder, at det indebærer en overvækst (proliferation) i lymfatiske celler. Dette gør Castleman sygdom svarende til kræft i lymfesystemet (lymfomer), som også er kendetegnet ved celle overvækst. Castleman sygdom betragtes ikke som en kræft, men det er forbundet med en højere risiko for en type kræft kaldes lymfom.

Castleman sygdom kan forekomme i en lokaliseret eller en mere udbredte form. Behandling og outlook afhænger af, hvilken type Castleman sygdom, du har.

Symptomer

Der er to grundlæggende typer af Castleman sygdom:

  • Unicentric Castleman sygdom. Denne lokaliserede form af sygdommen påvirker kun en enkelt lymfeknude.
  • Multicentrisk Castleman sygdom. Denne type påvirker flere lymfeknuder og lymfevæv, og kan alvorligt svække dit immunforsvar. Det nogle gange ledsager hiv / aids.

De to forskellige typer af Castleman sygdom påvirker mennesker meget forskelligt.

Unicentric Castleman sygdom
Mange mennesker med unicentric Castleman sygdom mærke ingen symptomer overhovedet. Oftest er det syge lymfeknude placeret i brystet eller maven. Når der er tegn og symptomer, kan de omfatte:

  • En følelse af fylde eller trykket i brystet eller maven, som kan forårsage åndedrætsbesvær eller spise
  • En forstørret klump under huden i nakken, lysken eller armhulen
  • Utilsigtet vægttab
  • Hoste
  • Anæmi

Multicentrisk Castleman sygdom
Mennesker med multicentrisk Castleman sygdommen normalt udvikle disse tegn og symptomer:

  • Fever
  • Nattesved
  • Tab af appetit
  • Kvalme og opkastning
  • Utilsigtet vægttab
  • Svaghed
  • Træthed
  • Forstørrede perifere lymfeknuder, normalt omkring halsen, kraveben, underarm og lyske områder
  • Forstørret lever eller milt
  • Nerve skader i hænder og fødder, der fører til følelsesløshed eller svaghed (perifer neuropati)

Hvornår skal se en læge
Hvis du bemærker en forstørret lymfeknude på siden af ​​halsen eller i din underarm, kraveben eller lysken, så tal med din læge. Også ringe til din læge, hvis du har andre tegn eller symptomer, såsom en følelse af fylde i brystet eller maven, feber, træthed, eller uforklarligt vægttab. Disse tegn og symptomer er fælles for mange forskellige typer af sygdomme. Se din læge for at fastslå årsagen.

Årsager

Forberedelse til din udnævnelse. Polycentrisk Castleman sygdom.
Forberedelse til din udnævnelse. Polycentrisk Castleman sygdom.

Det er ikke klart, hvad der forårsager Castleman sygdom. Infektion af en virus kaldet human herpesvirus 8 (HHV-8) er forbundet med Castlemans sygdom, og lægerne mistanke om, at det kan spille en rolle, især i polycentrisk Castleman sygdom. Denne virus er også blevet forbundet med udviklingen af ​​Kaposis sarkom, en kræft tumor i blodkarrenes vægge, hvilket også er almindelig hos mennesker med polycentrisk Castleman sygdom. Mennesker, der er hiv-positive, er mere tilbøjelige til at have både Castleman sygdom og Kaposis sarkom.

Forskere er ikke klart, hvad den præcise rolle HHV-8, kan være, selv om det fremgår, at det kan forårsage funktionsfejl immunsystemceller at formere sig hurtigt. Immunsystemet celler producerer et protein kaldet interleukin-6 (IL-6), der bidrager til overvækst af lymfatiske celler og fører til mange af de tegn og symptomer på Castleman sygdom.

Generelt er folk med unicentric Castleman sygdom ikke er smittet med HHV-8.

Risikofaktorer

Der synes ikke at være nogen konsekvente risikofaktorer for Castlemans sygdom, undtagen at have HIV / AIDS. Sygdommen kan ramme alle - både voksne og børn, mænd og kvinder. Den gennemsnitlige alder for mennesker med unicentric Castleman sygdom er omkring 30 eller 40. De fleste mennesker med polycentrisk formular er i 50'erne og 60'erne.

Komplikationer

Unicentric Castleman sygdom
Mennesker med unicentric Castleman sygdom normalt godt når den berørte lymfeknude er fjernet, selvom have Castleman sygdom kan øge din risiko for lymfom.

Multicentrisk Castleman sygdom
På den anden side, er polycentrisk Castleman sygdom langt mere alvorlig og ofte livstruende. Døden fra polycentrisk sygdommen normalt opstår på grund af en alvorlig infektion, svigt af flere organer, eller kræft, såsom lymfom eller Kaposis sarkom. Tilstedeværelsen af ​​HIV / AIDS har tendens til at forværre udfaldet.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Hvis du har tegn og symptomer forbundet med Castlemans sygdom, vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Du kan så blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i behandling af blodsygdomme (hematologist).

Fordi udnævnelser kan være kort, og der er ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at blive klar, og vide, hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

  • Skriv ned nogen symptomer, du oplever, herunder enhver, der kan synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige påvirkninger eller nyere liv ændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, som du tager.
  • Spørg et familiemedlem eller en ven til at komme med dig til din udnævnelse. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, du i løbet af en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud. For Castlemans sygdom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
  • Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
  • Hvilke former for test skal jeg bruge? Er disse tests kræver særlig forberedelse?
  • Kan kirurgi helbrede mig?
  • Hvad er min prognose?
  • Hvilken medicin er til rådighed, og hvilke vil du anbefale?
  • Hvilke typer af bivirkninger kan jeg forvente af disse stoffer?
  • Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
  • Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over punkter, du ønsker at bruge mere tid på. Din læge kan spørge:

  • Har du andre sundhedsmæssige forhold, såsom HIV / AIDS eller Kaposis sarkom?
  • Hvornår har du først begynder oplever symptomer?
  • Har dine symptomer været konstant eller lejlighedsvis?
  • Hvor alvorlig er dine symptomer?
  • Er noget ser ud til at forbedre dine symptomer?
  • Hvad, hvis noget, synes at forværre dine symptomer?

Test og diagnose

En række tests kan hjælpe din læge afgøre, om du har Castleman sygdom, selv unicentric Castleman sygdom kan findes i øvrigt. Mennesker med unicentric Castleman sygdommen ofte mærke nogen symptomer, og den syge lymfeknude er fundet under screening eller behandling for en anden sygdom, såsom under en CT-scanning eller under abdominal eller brystet kirurgi.

Tester din læge kan foretage at diagnosticere enten unicentric eller multicentrisk Castleman sygdom omfatter:

  • Fysisk undersøgelse. Din læge kan undersøge ikke kun dine hævede lymfeknuder, men også dine andre lymfeknuder at bestemme deres størrelse og konsistens.
  • Blod-og urinprøver. Blod-og urinprøver kan hjælpe din læge udelukke andre infektioner eller sygdomme. De kan også afsløre anæmi og abnormaliteter i blod proteiner, der undertiden kendetegner Castleman sygdom.
  • Imaging teknikker. En X-ray, edb-tomografi (CT) scanning eller magnetisk resonans imaging (MRI) scanning af dit bryst, hals, mave og bækken kan detektere tilstedeværelsen og antallet af forstørrede lymfeknuder. Disse tests kan også afgøre, om organer, såsom lever eller milt, er forstørret. Positron emission tomografi (PET) scanninger også kan anvendes til at diagnosticere Castleman sygdom og senere at vurdere, om en behandling virker.
  • Lymfeknude biopsi. At differentiere Castleman sygdom fra andre typer af lymfe væv, såsom lymfom, er det nødvendigt at tage en prøve af lymfeknude væv til undersøgelse på laboratoriet. Hvis det udvidede lymfeknude er tæt på overfladen af ​​din hud, kan biopsi ske under lokalbedøvelse. Hvis det er i brystet eller maven, kan en mere omfattende operation være nødvendigt at få adgang til lymfeknude. Ved at se på strukturen af ​​cellerne, kan en læge, der har specialiseret sig i at diagnosticere sygdom (patolog) være i stand til at fortælle, om det er lymfom eller Castleman sygdom. Fordi Castleman sygdommen er sjælden, kan en anden patolog være nødvendig for at bekræfte diagnosen.

Behandlinger og medicin

Behandlingen afhænger i høj grad af, hvilken type Castleman sygdom, du har. Behandling for unicentric Castleman sygdom er næsten altid med kirurgi, mens multicentrisk Castleman sygdom kræver mere systemiske behandlinger.

Unicentric Castleman sygdom
Unicentric Castleman sygdom kan kureres ved kirurgisk fjernelse af syge lymfeknude. Hvis lymfeknude i brystet eller maven - som det ofte er tilfældet med unicentric sygdom - større operation kan være nødvendig for at fjerne knuden. Denne regel indebærer et hospitalsophold. Hvis den berørte node er på et sted, der er nemt at få adgang, såsom i dit underarm område eller din nakke, kan en enklere procedure skal udføres, der ikke kræver hospitalsindlæggelse.

Hvis kirurgisk fjernelse ikke er mulig, såsom hvis den lymfeknude er vanskeligt at komme til, kan medikamenter, såsom det monoklonale antistof rituximab (Rituxan) eller kortikosteroider, kan anvendes til at skrumpe lymfeknude. Strålebehandling kan også være en effektiv måde at ødelægge det angrebne væv.

Multicentrisk Castleman sygdom
Behandling polycentrisk Castleman sygdom er generelt sværere. Da sygdommen er sjælden, har varieret uspecifikke symptomer, og spontant går i remission på tidspunkter, har lægerne fundet det vanskeligt at identificere den bedste behandling.

Kirurgi er normalt ikke en mulighed for multicentrisk sygdom på grund af antallet af lymfeknuder involverede knuder, men nogle gange at fjerne en forstørret milt kan hjælpe med at lette symptomerne.

Medicin er almindeligt anvendt til multicentrisk sygdom med varierende grader af succes. Læger generelt prøve så mange behandlinger, som de kan for at give den mest relief. Behandlingsformer omfatter følgende:

  • Monoklonale antistoffer. Disse menneskeskabte antistoffer er designet til nul i den specifikke celler i kroppen, der ikke fungerer rigtigt. Et sådant antistof, der kan være effektive til polycentrisk Castleman sygdom virker ved at neutralisere eller blokere aktiviteten af ​​IL-6, immun-celleprotein mistænkt for at spille en rolle i at forårsage sygdommen. En anden monoklonalt antistof, der kan hjælpe, er rituximab (Rituxan), et stof, der retter sig mod en anden type celle er forbundet med Castleman sygdom. Selv om der ikke har været nogen definitive kliniske forsøg, har flere små undersøgelser fandt, at rituximab kan medføre komplet remission hos nogle mennesker. Behandling med denne medicin har været lovende nok, at det generelt er betragtet den første behandling til at prøve. Bivirkninger kan omfatte feber, hovedpine, træthed, hududslæt og kvalme.
  • Kortikosteroider. Den grundlæggende funktion af kortikosteroidbehandling er at kontrollere inflammation. Med polycentrisk Castleman sygdom, læger normalt ordinere steroider, såsom prednison, i kombination med andre behandlinger. Langvarig brug af steroider kan reducere din modstandsdygtighed over for infektioner, samt øge dit blodtryk, forårsage vægtstigning og svække dine knogler.
  • Kemoterapi. Kræftlægemidler (kemoterapi) kan være nyttige, fordi de hurtigt målrette gengive celler, såsom dem der er forbundet med Castleman sygdom. Hvis kemoterapi er stoppet, men symptomer har tendens til at vende tilbage og yderligere behandling er nødvendig for at opretholde symptomlindring. Alligevel har kemoterapi hjulpet sygdommen gå i remission for nogle mennesker. Normalt læger bruger en kombination af anti-cancer medicin. Bivirkninger kan omfatte hårtab, kvalme, opkastning, tab af appetit og reduceret modstandsdygtighed over for infektioner.
  • Antivirale lægemidler. Antiviral medicin, såsom ganciclovir, er kendt for at hæmme aktiviteten af virusset HHV-8. Succesen for denne behandling har været blandet - effektiv for nogle mennesker, men ikke for andre. Læger har stadig mange spørgsmål om antiviral behandling for Castlemans sygdom, såsom hvilke antiviral er bedst og hvornår er det bedste tidspunkt til at administrere det.
  • Immunmodulatorer. Læger har prøvet andre stoffer, der hjælper til at regulere immunsystemet (immunmodulatorer) i håb om, at disse stoffer kan have en vis effekt. Interferon alfa har både immunregulerende og antivirale virkninger, og har været anvendt med succes i nogle få mennesker med Castlemans sygdom, selv om symptomerne som regel vender tilbage, når du stopper med at tage medicinen. Thalidomid (Thalomid), en magtfuld immunmodulerende lægemiddel, har også hjulpet nogle få mennesker, og kan hjælpe med at mindske produktionen af ​​IL-6.

Håndtering og støtte

Fordi Castleman sygdom er sjælden og optræder ofte sammen med andre alvorlige sygdomme, kan det være svært at opdage du har sygdommen. Beskæftiger sig med multicentrisk sygdom, især, kan være udfordrende. Nogle mennesker med Castleman sygdom kan have til at beskæftige sig med flere sygdomme, herunder HIV-infektion, AIDS og Kaposis sarkom. I lyset af en alvorlig sygdom, ofte hjælper det at:

  • Lær alt hvad du kan om Castleman sygdom. Lær om hvordan sygdommen skrider frem, din prognose og dine behandlingsmuligheder, herunder både eksperimentelle og standard behandlinger og deres bivirkninger. Jo mere du ved, jo mere aktiv du kan være i din egen pleje. Vær dog opmærksom på, når du læser om Castleman at meget af hvad der er kendt om sygdommen kommer fra små undersøgelser eller case rapporter, så kan denne information ikke er ensartet gælder for din situation.
  • Vær proaktiv. Selvom du ofte kan føle dig træt og modløs, så prøv at tage en aktiv rolle i din behandling. Kig efter en sundhedspleje team, der gør dig til en partner i beslutningsprocessen.
  • Opretholde en stærk støtte system. Stærke relationer er afgørende i forbindelse med livstruende sygdomme. Ud over familie og venner, også en rådgiver eller en åndelig vejleder kan være nyttig. Det er usandsynligt, at du vil være i stand til at finde en lokal støttegruppe for Castlemans sygdom, men tjek med din læge for at finde ud af, om der er nogen andre i dit område med sygdommen, der måske vil tilslutte.