Definition
Bullous pemphigoid (BUL-us PEM-FIH-goid) er en sjælden hudlidelse, der forårsager store, væskefyldte blærer på områder af huden, der ofte flex - såsom underlivet, øvre lår eller armhuler. Bulløs pemphigoid er mest almindelig hos ældre over 60 år.
Bulløs pemphigoid opstår, når dit immunforsvar angriber et tyndt lag af væv under din yderste lag af huden. Årsagen til denne unormale immunrespons er ukendt, selv om det undertiden kan udløses ved at tage visse medikamenter.
Behandlingen omfatter normalt kortikosteroider såsom prednison, og andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet. Bulløs pemphigoid kan være livstruende, især for ældre mennesker, der allerede er i dårligt helbred.
Symptomer
Den primære funktion af bulløs pemphigoid er fremkomsten af store blærer, der ikke let briste ved berøring. Væsken inde i blærer er normalt klar, men kan indeholde nogle blod. Huden omkring blister forekommer normale eller rød.
I de fleste tilfælde synes blærer på den nederste del af maven, lysken, øvre lår og arme. Blærer ofte placeret langs rynker eller folder i huden, såsom huden på indersiden af et led. De påvirkede områder af huden kan være meget kløende. Du kan også udvikle blærer eller sår i munden. I sjældne tilfælde kan slimhinder i øjne være involveret, skaber rødme, ømhed og ubehag.
Hvornår skal se en læge
Hvis du udvikler uforklarlige blæredannelse - en tilstand ikke skyldes for eksempel en kendt hudallergi eller berøring med Poison Ivy - se din læge.
Årsager
Årsagen til bulløs pemphigoid er ikke godt forstået. De blærer opstå på grund af en funktionsfejl i immunsystemet.
Din krop immunsystem normalt producerer antistoffer til at bekæmpe bakterier, virus eller andre potentielt skadelige fremmede stoffer. Af årsager, der ikke er klar, kan organet udvikle et antistof til et bestemt væv i kroppen.
I bulløs pemphigoid, producerer immunsystemet antistoffer mod hudens basalmembranen, et tyndt lag af fibre forbinder det ydre lag af huden (epidermis) og det næste lag af huden (dermis). Disse antistoffer udløser inflammatorisk aktivitet, der producerer blærer og kløe i bullous pemphigoid.
Medvirkende faktorer
Bulløs pemphigoid normalt vises tilfældigt uden klare faktorer, der bidrager til udbrud af sygdommen. En lille procentdel af sagerne kan være udløst af visse medicinske behandlinger, såsom:
- Medicin. Receptpligtig medicin, der kan forårsage bullous pemphigoid omfatter penicillin, etanercept (Enbrel), sulfasalazin (Azulfidine) og furosemid (Lasix).
- Lys og stråling. Ultraviolet lys terapi til behandling af visse hudsygdomme kan udløse bulløs pemphigoid, som kan strålebehandling til behandling af kræft.
Risikofaktorer
Bulløs pemphigoid opstår oftest i ældre over 60 år, og risikoen stiger med alderen.
Komplikationer
Hvis bristede blærer bliver smittet, kan det føre til sepsis - en potentielt livstruende infektion, der påvirker hele din krop. Denne alvorlige komplikation er mere tilbøjelige til at forekomme hos ældre voksne, der er i generelt dårligt helbred. Sjældne former for pemphigoid involverer slimhinderne i munden eller øjet kan føre til ardannelse.
Forberedelse til Deres udnævnelse
Du vil sandsynligvis starte med at se din primære sundhedstjeneste læge. Han eller hun kan henvise dig til en læge, der har specialiseret sig i hudsygdomme (dermatolog). Du ønsker måske at tage en ven eller slægtning til din udnævnelse. Denne person, ud over at tilbyde support, skriv kan ned oplysninger fra din læge eller en anden klinik personale under besøget.
Forbered en liste
Du bør lave en liste til at dele med din læge, der omfatter:
- Navn og kontaktoplysninger for enhver læge, du har set for nylig, eller se jævnligt
- Receptpligtig medicin og doseringer
- Over-the-counter narkotika eller kosttilskud, du tager regelmæssigt
Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Vær forberedt på at besvare følgende:
- Hvornår har disse symptomer begynder?
- Hvor er de blærer placeret? Har de klør?
- Har du observeret nogen oser, dræning af pus eller blødning?
- Har du for nylig begyndt ny medicin?
- Har du haft en feber?
Test og diagnose
For at bekræfte diagnosen, kan din læge tage en lille prøve af den angrebne hud til laboratorieundersøgelse.
Se også
Behandlinger og medicin
Målene for bullous pemphigoid behandlingen er at hjælpe huden heler så hurtigt som muligt og lindre kløe. Din læge vil sandsynligvis ordinere en kombination af medicin, der hæmmer immunsystemet aktiviteter, der forårsager betændelse. Disse lægemidler kan omfatte:
- Kortikosteroider. Den mest almindelige behandling er prednison, som kommer i pille form. Men langvarig brug kan øge din risiko for svage knogler, diabetes, højt blodtryk, højt kolesteroltal og grå stær. Binyrebarkhormon salve kan gnides på din berørte hud og forårsage færre bivirkninger.
- Immunosuppressiva. Disse stoffer hæmme produktionen af kroppens sygdomsbekæmpende hvide blodlegemer. Eksempler omfatter azathioprin (Azasan, Imuran), og mycophenolatmofetil (CellCept). Immunosuppressiva bruges ofte til at hjælpe med at reducere dosis af prednison du behøver.
- Anti-inflammatoriske. En række lægemidler med anti-inflammatoriske egenskaber kan anvendes alene eller i kombination med kortikosteroider. Eksempler indbefatter methotrexat (Trexall), en rheumatoid arthritis lægemiddel, tetracyclin, et antibiotikum med anti-inflammatoriske egenskaber, og dapson (Aczone), en spedalskhed behandling.
Livsstil og hjem retsmidler
Hvis du har bullous pemphigoid, kan du hjælpe med at tage sig af din tilstand med følgende egenomsorg strategier:
- Undgå skader. De blærer i bullous pemphigoid og kortikosteroid salve kan gøre din hud skrøbelig. Hvis en blister på huden pauser, dække den med en tør, steril forbinding for at beskytte det mod infektion som det heler.
- Undgå solen. Undgå langvarig udsættelse for sol på ethvert område af huden påvirkes af bullous pemphigoid.
- Se, hvad du spiser. Hvis du har blister i munden, undgå at spise hårde og sprøde fødevarer, såsom chips og rå frugt og grøntsager, fordi disse typer af fødevarer kan forværre symptomerne.