Antiphospholipid syndrom

Definition

Antiphospholipid syndrom er en sygdom, hvor dit immunsystem fejlagtigt producerer antistoffer mod visse normale proteiner i dit blod. Antiphospholipid syndrom kan forårsage blodpropper til at danne i dine arterier eller vener samt graviditet komplikationer, såsom aborter og dødfødsler.

Antiphospholipid syndrom kan føre til dannelse af blodpropper i benene, en tilstand kendt som dyb venetrombose (DVT). Antiphospholipid syndrom kan også forårsage blodpropper til at danne i organer, såsom nyrer eller lunger. Skader afhænger af omfanget og placeringen af ​​blodprop. For eksempel kan en blodprop i hjernen forårsage slagtilfælde.

Der er ingen kur mod antiphospholipid syndrom, men medicin kan være effektive til at reducere din risiko for blodpropper.

Symptomer

Antiphospholipid syndrom. Neurologiske symptomer.
Antiphospholipid syndrom. Neurologiske symptomer.

Tegn og symptomer på antiphospholipid syndrom kan omfatte:

  • Blodpropper i benene (dyb venetrombose eller DVT), der kan rejse til dine lunger (lungeemboli)
  • Gentagne aborter eller dødfødsler og andre komplikationer i graviditeten, såsom for tidlig fødsel og højt blodtryk under graviditet (præeklampsi)
  • Stroke

Andre mindre almindelige tegn og symptomer omfatter:

  • Neurologiske symptomer. Kronisk hovedpine, herunder migræne, demens og beslaglæggelser er mulige, når en blodprop blokerer blodtilførslen til dele af din hjerne.
  • Udslæt. Nogle mennesker udvikler et rødt udslæt med en Lacy, net-lignende mønster (livedo reticularis) på deres håndled og knæ.
  • Hjerte-kar-sygdom. Hjerteklap problemer er udbredt blandt mennesker med antiphospholipid syndrom. Hjerteklapper åbner og lukker for at holde blodet flyder gennem dit hjerte fire kamre i kun én retning. Typisk mitralklappen - ventilen mellem dit hjerte øverste venstre og nederste venstre kamre - udvikler masser eller tykkere, hvilket kan forårsage blod at lække baglæns gennem det (opstød). Aortaklappen - ventilen mellem dit hjerte nederste venstre kammer, og aorta - også kan blive påvirket.
  • Blødning. Nogle mennesker oplever et fald i blodplader, blodceller er nødvendige for normal koagulation. Hvis du har denne betingelse (trombocytopeni), har du måske få eller ingen symptomer. Men hvis din blodplader falder for lavt, kan du have episoder af blødning, især fra din næse og tandkød. Du kan også bløder ind i din hud, som vil fremstå som pletter af små, røde pletter (petekkier).

Sjældne tegn og symptomer omfatter:

  • Movement disorder, hvor din krop og lemmer ryk ukontrollabelt (chorea)
  • Kognitive problemer, såsom dårlig hukommelse
  • Pludseligt høretab
  • Psykiske problemer, såsom depression eller psykose

Hvornår skal se en læge
Hvis du allerede har en autoimmun tilstand, så tal med din læge om, hvorvidt du bør testes for fosfolipidantistoffer.

Andre grunde til at kontakte din læge kan nævnes:

  • Smerter eller hævelse i benet eller armen. Se din læge, især hvis din blodåre er røde, hævede eller bud. Søge akut pleje, hvis vene hævelse og smerte er alvorlige eller er ledsaget af en høj feber eller åndenød, som kunne tyde på DVT og en øget chance for en blodprop rejser til dine lunger (lungeemboli).
  • Vaginal pletblødning eller blødninger i løbet af de første 20 uger af graviditeten. Dette kan være et tegn på abort. Men mange kvinder stedet eller bløder uden miscarrying. Hvis du har haft gentagne graviditet tab eller uforklarlige alvorlige komplikationer i graviditeten, kan det være relateret til antiphospholipid syndrom. Tal med din læge om, hvorvidt test ville være det rigtige for dig.

Hvis du har antiphospholipid syndrom og du tænker på at forsøge graviditet, behandlinger er tilgængelige i løbet af din graviditet. Men sørg for at søge pleje af en ekspert obstetrisk udbyder til at diskutere dine muligheder.

Når det er en nødsituation
Søge akut lægehjælp, hvis du har visse andre alvorlige tegn og symptomer. Kig efter:

  • . Tegn og symptomer på slagtilfælde Disse omfatter bl.a. pludselig følelsesløshed, svaghed eller lammelse af ansigt, arm eller ben, pludselig talebesvær eller forstå tale, pludselige synsforstyrrelser, pludselig, kraftig hovedpine og svimmelhed.
  • Tegn og symptomer på lungeemboli. Disse omfatter pludselig åndenød, brystsmerter og hoste blod op-stribede sputum.
  • Tegn og symptomer på dyb venetrombose. Disse omfatter udvikling af hævede ben eller smerte.

Se også

Årsager

Rolle phospholipider
I antiphospholipid syndrom, fejlagtigt din krop producerer antistoffer mod proteiner, der binder fosfolipider, en type fedt til stede i blodet, der spiller en central rolle i at størkne (koagulation). Antistoffer er specialiserede proteiner, der normalt angriber kroppens angribere, såsom virus og bakterier. Når antistoffer angribe dine phospholipid-bindende proteiner, dit blod kan størkne unormalt.

Klassifikationer
Der er to primære klassificeringer af antiphospholipid syndrom:

  • Primary. Hvis du ikke har andre autoimmun sygdom, såsom systemisk lupus erythematosus (SLE), har du primært antiphospholipid syndrom.
  • Secondary. Hvis du har lupus eller anden autoimmun sygdom, din antiphospholipid syndrom er sekundært.

Med sekundær antiphospholipid syndrom er årsagen anses for at være din lupus eller andre autoimmune lidelse.

Årsagen til primær antifosfolipid syndrom er ukendt. Imidlertid er nogle faktorer forbundet med at udvikle fosfolipidantistoffer - men ikke nødvendigvis udvikle syndromet. De omfatter:

  • Infektioner. Mennesker med syfilis, HIV-infektion, hepatitis C og malaria, blandt andre, har en højere forekomst af at have fosfolipidantistoffer.
  • Medicin. Tage visse lægemidler, såsom højt blodtryk medicin hydralazin, hjerterytmen-regulerende medicin quinidin, anti-beslaglæggelse medicin phenytoin (Dilantin) og antibiotika amoxicillin kan medføre en øget risiko. (
  • Genetiske dispositioner. Selvom lidelsen ikke anses arvelige, forskning viser, at pårørende til mennesker med antiphospholipid syndrom er mere tilbøjelige til at have de antistoffer.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for antiphospholipid syndrom omfatter:

  • Under en autoimmun tilstand, såsom lupus eller Sjögrens syndrom. Det øger din risiko for at udvikle fosfolipidantistoffer.
  • Under visse infektioner såsom syfilis eller hepatitis C.
  • Tage visse lægemidler, såsom hydralazine for højt blodtryk.
  • Under et familiemedlem med antiphospholipid syndrom.

Antiphospholipid syndrom opstår hyppigst i ung til midaldrende kvinder, selv om det kan forekomme i alle aldre, og også rammer mænd.

Risikofaktorer for at udvikle symptomer
Det er muligt at få de antistoffer, der er forbundet med antiphospholipid syndrom uden nogensinde at udvikle tegn eller symptomer. Men hvis du har disse antistoffer, er din risiko for at udvikle blodpropper stiger, især hvis du:

  • Blive gravid
  • Forblive ubevægelig i en periode (som sidder under en lang flyselskab flyvning)
  • Opereres
  • Røg cigaretter
  • Har højt blodtryk eller højt kolesterol
  • Tag p-piller

Se også

Komplikationer

Forberedelse til din udnævnelse. Hjerte-kar-sygdom.
Forberedelse til din udnævnelse. Hjerte-kar-sygdom.

Afhængig af, hvilket organ er påvirket af en blodprop, og hvor alvorlig obstruktion af blodgennemstrømningen til dette organ er, kan ubehandlet antiphospholipid syndrom føre til permanente skader eller dødsfald. Komplikationer kan omfatte:

  • Nyresvigt. Dette kan skyldes nedsat blodgennemstrømning til nyrerne.
  • Slagtilfælde. Nedsat blodgennemstrømning til en del af din hjerne kan forårsage et slagtilfælde, hvilket kan resultere i permanent neurologisk skade, såsom delvis lammelse og tab af tale (afasi).
  • Hjerte-kar-problemer. Hvis en blodprop former i dit ben (dyb venetrombose), kan blodprop beskadige ventilerne i venerne i din berørte ben, som normalt tjener til at holde blodet flyder opad til dit hjerte. Dette kan resultere i en tilstand kaldet kronisk venøs insufficiens, som forårsager kronisk hævelse og misfarvning på dine underben, på grund af den forringede blodgennemstrømningen opad til dit hjerte. En anden mulig komplikation er skader på hjertet.
  • Lungeproblemer. Komplikationer relateret til dine lunger kan indeholde højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension) og lungeemboli.
  • Graviditet komplikationer. Disse kan omfatte aborter, dødfødsler, for tidlig fødsel og højt blodtryk under graviditet (præeklampsi).

Forberedelse til Deres udnævnelse

I de fleste tilfælde er det de komplikationer af antiphospholipid syndrom - såsom dyb venetrombose, slagtilfælde eller graviditet tab - der vil bede dig om at søge lægehjælp. Afhængig af din komplikation, vil du sandsynligvis se en specialist. For dyb venetrombose, for eksempel, vil du mødes med en hematologist eller en vaskulær specialist. For slagtilfælde, vil du se en neurolog, og for graviditet tab eller komplikationer, vil du mødes med din fødselslæge eller gynækolog.

Fordi udnævnelser kan være kort, og fordi der ofte en masse jord til at dække, er det en god ide at være godt forberedt. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar, herunder hvad de kan forvente fra lægen.

Hvad du kan gøre

  • Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. På det tidspunkt, du foretager udnævnelsen, skal du huske at spørge, om der er noget du behøver at gøre på forhånd.
  • Skriv ned nogen symptomer, du har haft, herunder enhver, der kan synes relateret til din primære sundhedsproblem.
  • Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle vigtige seneste begivenheder eller ændringer i dit liv.
  • Lav en liste over dine vigtige medicinske oplysninger, herunder andre betingelser eller infektioner, som du er blevet diagnosticeret. Vær sikker på at nævne, hvis nogen nære slægtninge har haft antiphospholipid syndrom. Også nedskrive navnene på de medicin, vitaminer eller kosttilskud, du tager.
  • Overveje at tage et familiemedlem eller en ven med. Nogle gange kan det være svært at absorbere alle de oplysninger fremkommet under en udnævnelse. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du gik glip af eller har glemt.
  • Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Din tid med din læge er begrænset, så forbereder en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid sammen. Liste dine spørgsmål fra vigtigst for mindst vigtigt i tilfælde tiden løber ud.

For antiphospholipid syndrom, omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

  • Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
  • Er der andre mulige årsager til disse symptomer?
  • Hvilke former for test skal jeg bruge?
  • Hvilken behandling vil du anbefale?
  • Bliver jeg nødt til at tage medicin lang sigt?
  • Hvad er de mulige bivirkninger af den medicin, du ordineres?
  • Hvordan vil du afgøre, om min behandling virker?
  • Er denne betingelse øge min risiko for eventuelle andre medicinske problemer?
  • Skal jeg nødt til at følge enhver kost eller aktivitet restriktioner?
  • Er denne betingelse øge min risiko for sundhedsmæssige problemer under graviditeten? Er behandlingsmuligheder til rådighed for at mindske denne risiko?
  • Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
  • Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt at spørge din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål under Deres udnævnelse til enhver tid, at du ikke forstår noget.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål. Være klar til at besvare dem, kan bestille tid til at gå over punkter, du ønsker at tale om i dybden. Din læge kan spørge:

  • Har du en historie af slagtilfælde eller blodpropper?
  • Har du en historie af graviditet komplikationer, såsom forhøjet blodtryk, abort eller dødfødsel?
  • Har du lupus eller anden autoimmun sygdom?
  • Har du nogensinde blevet testet for seksuelt overførte infektioner eller kroniske virussygdomme som hepatitis?
  • Har du oplevet hyppig hovedpine eller migræne?
  • Har du bemærket en rød, netto-lignende udslæt på dine håndled eller knæ?
  • Ryger du?
  • Hvad medicin, vitaminer eller kosttilskud er du i øjeblikket tager?
  • Er der nogen af ​​dine nære pårørende har antiphospholipid syndrom?

Test og diagnose

Hvis du har en eller flere episoder af trombose eller graviditet tab, kan ikke forklares ved kendte sundhedsmæssige forhold, kan din læge planlægge blodprøver for at kontrollere for unormale størkne og for tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod phospholipid-bindende proteiner.

Blodprøver for antiphospholipid syndrom ser for mindst én af de følgende tre antistoffer i blodet:

  • Lupusantikoagulant
  • Anti-cardiolipin
  • Beta-2-glycoprotein I (B2GPI)

For at bekræfte en diagnose af antiphospholipid syndrom, skal antistofferne vises i dit blod mindst to gange, i tests udført mindst 12 ugers mellemrum.

Behandlinger og medicin

Læger generelt bruge medicin, der reducerer din blodets tendens til at koagulere til behandling antiphospholipid syndrom.

Standard indledende behandling
Hvis du har trombose, standard indledende behandling indledningsvis indebærer en kombination af antikoagulant (blodfortyndende) medicin.

  • Heparin. Typisk vil du først blive givet et skud eller infusion af blod tyndere heparin, kombineret med et andet blodfortyndende i pilleform, sandsynligvis warfarin (Coumadin).
  • Warfarin. Efter flere dages kombineret heparin og warfarin, vil din læge afbryde heparin og fortsætte warfarin, måske for resten af dit liv.
  • Aspirin. I nogle tilfælde kan din læge anbefale at tilføje lavdosis aspirin til din behandlingsplan.

Behandling under graviditet
Antikoagulationsbehandling er særlig kompliceret under graviditet. Behandlingen er dyr, kræver regelmæssige indsprøjtninger og bærer nogle væsentlige risici for bivirkninger.

  • Heparin Nogle former for heparin -. Enoxaparin (Lovenox) og dalteparin (Fragmin) - er kendt som lavmolekylært heparin, som du kan injicere dig selv under huden (subkutant). Heparin betragtes som sikkert at tage under graviditeten.
  • Aspirin. Sammen med heparin, kan din læge anbefale at tage en tablet af aspirin dagligt i hele din graviditet for at øge dine chancer for en vellykket graviditet.

I sjældne tilfælde kan warfarin forårsage fosterskader, så det er normalt ikke anbefales under graviditet. Sjældent kan en læge ordinere warfarin under graviditet, men kun hvis fordelene ved at bruge det mere end opvejer risiciene.

Selvom antikoagulationsbehandling under graviditet kan være kompliceret, den gode nyhed er, at det normalt forhindrer antiphospholipid syndrom-relaterede aborter.

Hvis du tager antikoagulerende medicin, vil Deres læge overvåge din dosis med blodprøver for at være sikker på dit blod er i stand til at størkne nok til at stoppe blødningen, hvis du får blå mærker eller skære dig selv.

Livsstil og hjem retsmidler

Afhængig af din behandling plan for antiphospholipid syndrom, er der yderligere skridt du kan tage for at beskytte dit helbred.

Hvis du tager blodfortyndende
Hvis din antiphospholipid syndrom kræver, at du tager antikoagulerende medicin, tage ekstra forholdsregler for at holde fra at skade dig selv og for at undgå blødning. Følg disse forslag:

  • Undgå at spille kontakt sport eller deltage i andre aktiviteter, der kan være farlige eller kan få dig til at falde.
  • Brug en blødere tandbørste og vokset tandtråd.
  • Barbering med en elektrisk barbermaskine.
  • Vær ekstra forsigtig, når du bruger knive, sakse og andre skarpe værktøjer.

Visse fødevarer og medicin kan påvirke, hvor godt dine antikoagulanter virker. Spørg din læge for at få vejledning om:

  • Sikker kostvalg. Vitamin K kan mindske effektiviteten af warfarin. Det er vigtigt at være konsekvent i, hvor meget vitamin K får du dagligt. Den gennemsnitlige daglige tilførsel af vitamin K for voksne mænd er 120 mikrogram (mcg). For voksne kvinder er det 90 mcg. Mens man spiser små mængder af fødevarer, der er rige på vitamin K ikke skulle medføre et problem, undgå at spise store mængder af grønkål, spinat, rosenkål, persille, Collard greens, sennep greens og chard.

    På den anden side kan tranebærsaft og alkohol faretruende øge warfarin blod-udtynding virkning. Spørg din læge til råds om at begrænse eller undgå dit indtag af disse drikkevarer.

  • Sikker medicin og kosttilskud. Visse lægemidler, vitaminer og naturlægemidler produkter kan interagere farligt med warfarin. De mest tilbøjelige til at forårsage problemer omfatter over-the-counter smertestillende, kolde medicin, mave retsmidler eller multivitaminer, samt hvidløg, ginkgo og grøn te produkter.

Hvis du ikke tager blodfortyndende
Hvis du har fosfolipidantistoffer men ikke tage blodfortyndende medicin, tage disse forholdsregler:

  • Fortæl nogen læger, der udfører din lægehjælp, som du har fosfolipidantistoffer.
  • Spørg din sundhedspleje udbydere til at træffe foranstaltninger til at hjælpe med at forhindre dyb venøs trombose, hvis du er immobiliserede på grund af operation eller andre medicinske årsager.
  • Der må ikke ryges.
  • Tage skridt, såsom at reducere dit kolesterol, for at hjælpe med at forhindre hjerteanfald og slagtilfælde.