Akromegali

Definition

Akromegali er en hormonel lidelse, der udvikler sig, når din hypofyse producerer for meget væksthormon i voksenalderen. Når dette sker, dine knogler vokse i størrelse, herunder de af dine hænder, fødder og ansigt. Akromegali normalt påvirker midaldrende voksne.

Hos børn, der stadig vokser, kan for meget væksthormon forårsage en tilstand kaldet gigantisme. Disse børn har overdrevet knoglevækst og en unormal stigning i højden.

Fordi akromegali er ualmindeligt og fysiske ændringer sker gradvist, er betingelsen ofte ikke indregnes straks, nogle gange ikke i år. Hvis ikke behandles omgående, kan akromegali føre til alvorlig sygdom og endda blive livstruende. Dog kan tilgængelige behandlinger for akromegali reducere din risiko for komplikationer og forbedre dine symptomer, herunder udvidelsen af ​​dine funktioner.

Symptomer

En af de mest almindelige tegn på akromegali kan forstørres hænder og fødder. Mennesker med denne lidelse ofte bemærke, at de ikke længere kan sætte på ringe, der bruges til at passe, og at deres skostørrelse er gradvis blevet øget.

Akromegali kan også medføre, at du opleve gradvise ændringer i formen af ​​dit ansigt, såsom en fremstående underkæbe og pande, en forstørret næse, fortykkede læber, og større afstand mellem tænderne.

Fordi akromegali tendens til fremskridt langsomt, kan tidlige tegn ikke være indlysende i flere år. Nogle gange, folk mærke den betingelse kun ved at sammenligne gamle fotografier.

Akromegali kan producere følgende tegn og symptomer, som kan variere fra en person til en anden:

• Forstørrede hænder og fødder
• Coarsened, forstørrede ansigtstræk
• Grov, fedtet, fortykket hud
• Overdreven sveden og kropslugt
• Små udvækster af huden væv (hud tags)
• Træthed og muskelsvaghed
• En uddybet, hæs stemme på grund af forstørrede stemmebånd og bihuler
• Alvorlig snorken grund obstruktion af de øvre luftveje
• Nedsat syn
• Hovedpine
• Forstørret tungen
• Smerte og begrænset fælles mobilitet
• Menstruationscyklus uregelmæssigheder i kvinder
• Erektil dysfunktion hos mænd
• Forstørret lever, hjerte, nyrer, milt og andre organer
• Øget bryst størrelse (tønde brystet)

Hvornår skal se en læge
Hvis du har tegn og symptomer forbundet med akromegali, skal du kontakte din læge for en evaluering.

Akromegali normalt udvikler sig langsomt, og selv dine familiemedlemmer måske ikke i første omgang mærke til de gradvise fysiske forandringer, der sker med denne lidelse. Tidlig diagnose er dog vigtigt, så du kan modtage en ordentlig pleje. Akromegali kan føre til alvorlige komplikationer, hvis det ikke er behandlet.

Årsager

Akromegali er forårsaget af hypofysen overproducerer væksthormon (GH) med tiden. Hypofysen, en lille kirtel beliggende ved foden af ​​din hjerne bag broen af ​​din næse, producerer en række hormoner. GH spiller en vigtig rolle i forvaltningen af ​​din fysiske vækst.

Når GH udskilles i din blodbanen, det udløser din leveren til at producere et hormon kaldet insulin-lignende vækstfaktor-I (IGF-I). Til gengæld stimulerer IGF-I væksten af ​​knogler og andre væv. Hvis din hypofyse gør for meget GH, store mængder af IGF-I kan medføre. For meget IGF-I kan forårsage unormal vækst af dine bløde væv og skelet og andre tegn og symptomer karakteristiske for akromegali og gigantisme.

Hos voksne er en tumor den mest almindelige årsag til for megen GH produktion:

• Hypofyse tumorer. De fleste tilfælde af akromegali er forårsaget af en noncancerous (benigne) tumor (adenom) i hypofysen. Den tumor udskiller store mængder af væksthormon, der forårsager mange af de tegn og symptomer på akromegali. Nogle af symptomerne på akromegali, såsom hovedpine og synsforstyrrelser, skyldes tumormassen trykke på nærliggende hjernevæv.
• Nonpituitary tumorer. I nogle få mennesker med akromegali, tumorer i andre dele af kroppen, såsom lunger, bugspytkirtel eller binyrerne forårsage sygdom. Nogle gange er disse tumorer faktisk udskille GH. I andre tilfælde, producerer tumorer et hormon kaldet væksthormon-releasing hormon (GH-RH), som stimulerer hypofysen til at gøre mere GH.

Komplikationer

Progression af akromegali kan resultere i store sundhedsmæssige problemer. Komplikationer kan omfatte:

• Højt blodtryk (hypertension)
• Hjerte-karsygdomme, især udvidelsen af ​​hjertet (kardiomyopati)
• Slidgigt
• Diabetes mellitus
• Forstadier vækster (polypper) på indersiden af ​​din kolon
• Søvnapnø, en tilstand, hvor vejrtrækningen gentagne gange stopper og starter under søvn
• Karpaltunnelsyndrom
• Reduceret sekretion af andre hypofysehormoner (hypopituitarism)
• Uterine fibromer, godartede tumorer i livmoderen
• Rygmarvskompression
• Synstab

Tidlig behandling af akromegali kan forhindre disse komplikationer i at udvikle eller bliver værre. Hvis ubehandlet, akromegali og dens komplikationer kan føre til for tidlig død.

Forberedelse til Deres udnævnelse

Akromegali. Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner.

Vil du sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Men i nogle tilfælde kan du blive henvist straks til en læge, der har specialiseret sig i hormonelle forstyrrelser (endokrinolog).

Det er godt at forberede din udnævnelse. Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og at vide, hvad de kan forvente fra din læge.

Hvad du kan gøre

• Vær opmærksom på eventuelle pre-udnævnelse restriktioner. Når du foretager udnævnelsen, så spørg hvis der er noget du skal gøre for at forberede sig til diagnostiske tests.
• Skriv ned symptomer, du oplever. Din læge vil gerne vide om noget, der volder dig ubehag eller bekymring, såsom hovedpine, synsforstyrrelser eller ubehag i dine hænder, selv om disse symptomer synes relateret til årsagen til, du har planlagt udnævnelsen.
• Skriv nede personlige oplysninger, herunder eventuelle ændringer i dit sexliv, eller hvis du er en kvinde i din menstruationscyklus.
• Lav en liste over alle lægemidler, vitaminer og kosttilskud, du tager.
• Medbring gamle fotografier, som lægen kan bruge til at sammenligne med dit udseende i dag. Din læge vil sandsynligvis være interesseret i fotos fra 10 år siden gennem den nuværende.
• Medbring et familiemedlem eller en ven, hvis det er muligt. Nogen, der ledsager kan du huske noget, du savner, eller glemme.
• Skriv ned spørgsmål at spørge din læge.

Forberedelse af en liste af spørgsmål vil hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid med din læge. For akromegali omfatter nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge:

• Hvad er sandsynligvis forårsager mine symptomer eller tilstand?
• Andre end den mest sandsynlige årsag, hvad er de mulige årsager til mine symptomer eller tilstand?
• Hvilke tests har jeg brug for?
• Hvilke behandlinger er tilgængelige for denne tilstand? Hvilken metode vil du anbefale?
• Hvor længe skal jeg brug for behandling, før mine symptomer forbedre?
• Med behandling, vil jeg gå tilbage til at se og føle, som jeg gjorde før jeg udviklede symptomer på akromegali?
• Vil jeg have langsigtede komplikationer af denne betingelse?
• Jeg har disse andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst håndtere dem sammen?
• Er der nogen begrænsninger jeg skal følge?
• Skal jeg se en specialist?
• Er der en generisk alternativ til den medicin, du ordineres?
• Er der brochurer eller andet trykt materiale, jeg kan tage med mig? Hvilke hjemmesider vil du anbefale?

Tøv ikke med at stille andre spørgsmål, du har.

Hvad kan du forvente fra din læge
Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, herunder:

• Hvilke symptomer oplever du, og hvornår de vises?
• Har du bemærket nogen ændringer i, hvordan du føler, eller hvordan du ser? Har dit sexliv ændret? Hvordan sover du? Har du hovedpine eller ledsmerter eller har dit syn ændret sig? Har du bemærket overdreven sveden?
• Er noget ser ud til at forbedre eller forværre dine symptomer?
• Hvor meget vil du sige dine funktioner har ændret sig over tid? Har du gamle billeder jeg kan bruge til sammenligning?
• Har dine gamle sko og ringe stadig passer? Hvis ikke, har hvor meget deres fit ændret sig over tid?
• Har du haft tyktarmskræft screening?

Test og diagnose

Til at begynde den diagnostiske proces, vil lægen tage en sygehistorie og foretage en fysisk eksamen. Så han eller hun kan anbefale følgende trin:

• GH og IGF-I måling. Når du har fastet natten, vil din læge tage en blodprøve for at måle dit niveau af GH og IGF-I. Forhøjede niveauer af disse hormoner antyder akromegali.
• Væksthormon undertrykkelse test. Dette er den definitive metode til kontrol akromegali. I denne test, er dine blodet GH målt før og efter du drikker et præparat af sukker (glukose). Normalt glucose indtagelse nedtrykker niveauer af GH. Hvis du har akromegali, vil din GH niveau tendens til at forblive høj.
• Imaging. Din læge kan anbefale, at du gennemgår en imaging procedure, såsom magnetisk resonans imaging (MRI), for at hjælpe lokalisere placeringen og størrelsen af ​​en svulst i din hypofyse. Hvis radiologer, der normalt udfører de procedurer, se nogen tumor i din hypofyse, kan de kigge efter nonpituitary tumorer, der kan være ansvarlig for høje niveauer af GH.

Behandlinger og medicin

Behandlingen fokuserer på at sænke din produktion af GH, samt reducere de negative virkninger af tumor på hypofysen og omgivende væv. Du kan få brug mere end én type behandling.

Kirurgi
Lægerne kan fjerne de fleste hypofyse tumorer ved hjælp af en metode kaldet transsphenoidal kirurgi. I denne procedure, virker din kirurg gennem næsen for at udtrække hypofyse tumor.

Fjernelse af tumor kan normalisere GH produktion og fjerne presset på væv, der omgiver din hypofyse til at lindre associerede tegn og symptomer. I nogle tilfælde kan din kirurg ikke være i stand til at fjerne hele tumoren. Dette kan resultere i vedvarende forhøjede GH-niveauer efter operationen, kræver yderligere medicinsk eller strålebehandling behandlinger.

På grund af den komplekse karakter af proceduren, er det vigtigt at vælge en kirurg erfaring i udførelsen af ​​denne type kirurgi. Normalt, jo mere erfarne kirurgen, jo bedre det endelige resultat.

Medicin
Lægemidler, der anvendes til at sænke produktionen eller blokere virkningen af ​​GH inkluderer:

• Somatostatinanaloger. Den medicin octreotid (Sandostatin), og lanreotid (Somatuline Depot) er syntetiske udgaver af hjernen hormonet somatostatin. De kan interferere med overdreven sekretion af væksthormon fra hypofysen, og dermed kan producere hurtige fald i GH niveauer. Når du starter octreotid behandling, du i første omgang selv indsprøjter en korttidsvirkende præparat under huden (subkutant) tre gange om dagen for at afgøre, om du har nogen bivirkninger fra medicin, og hvis det er effektivt. Så, hvis det er tolereret og effektivt, kan du tage en langtidsvirkende form, der kræver en injektion i musklerne i din bagdel (ballemusklerne) ved at en sundhedsperson, administreret én gang om måneden. Lanreotid administreres som en subkutan injektion en gang om måneden.
• Dopaminagonister. De medikamenter cabergolin og bromocriptin (Parlodel) tages som piller. I nogle mennesker, kan disse stoffer sænke niveauet af GH og IGF-I. Tumor kan falde i størrelse i nogle mennesker, der tager en dopaminagonist eller somatostatinanaloger. Nogle mennesker kan udvikle tvangshandlinger, såsom hasardspil, samtidig med at disse medikamenter.
• Væksthormon-antagonist. Den medicin pegvisomant (Somavert), et væksthormon-antagonist, virker til at blokere virkningen af ​​GH på kroppens væv. Pegvisomant kan være særligt nyttigt for folk, der ikke har haft god succes med andre former for behandling. Du administrerer denne medicin selv dagligt ved subkutan injektion. Denne medicin kan normalisere IGF-I niveauer og lindre symptomerne i de fleste mennesker med akromegali, men ikke lavere GH niveauer eller reducere tumor størrelse.

Stråling
Din læge kan anbefale strålebehandling, når tumorceller tilbage efter operationen. Strålebehandling ødelægger enhver resterende tumorceller og langsomt reducerer GH niveauer. Det kan tage år for denne behandling til mærkbart at forbedre akromegali symptomer.

Du modtager strålebehandling på en af ​​to måder:

• Konventionel strålebehandling. Denne form for strålebehandling gives normalt alle hverdage over en periode på fire til seks uger. Du kan ikke indse den fulde effekt af konventionel strålebehandling for 10 eller flere år efter behandlingen.
• Stereotaktisk strålebehandling. Også kendt som Gamma kniv strålebehandling, kan stereotaktisk strålebehandling levere en høj dosis af stråling til tumorcellerne i en enkelt dosis og samtidig begrænse mængden af ​​stråling til de normale omgivende væv. Denne type stråling kan medføre GH niveauer tilbage til normal i løbet af tre til fem år.

Forberedelse til din udnævnelse. Skriv ned symptomer, du oplever.

Stereotaktisk strålebehandling er tilgængelig på kun et par amerikanske medicinske centre og anbefales ikke for alle mennesker gennemgår stråling for akromegali. Din læge vil afgøre, hvilken type strålebehandling er det rigtige for dig baseret på:

• Størrelsen og placeringen af ​​din resterende tumorceller
• Deres niveauer af insulin-lignende vækstfaktor-I (IGF-I)

Selv efter den indledende behandling kræver akromegali periodisk overvågning af din læge for at sikre, at din hypofyse fungerer korrekt. Denne opfølgende behandling kan vare resten af ​​dit liv.